关于遗传性血管性水肿的鉴别诊断介绍
1.获得性血管性水肿 无家族史，多发生于眼睑、口唇及外生殖器等组织疏松部位，常伴发风团，实验室检查 C1-INH 抗原浓度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.颜面部丹毒 丹毒好发于于儿童和老年患者。发病急，有畏寒、发热及头痛全身症状。患部表现为皮肤红斑、水肿和皮温升高，皮损高出周围皮肤，受累组织与未受累组织界限分明。耳部受累（Milian耳征）是鉴别丹毒和面部蜂窝织炎的特异性表现 [7] 。 3.接触性皮炎 有明显的接触史，皮损局限于接触部位，并有丘疹、水疱和结痂等表现。......阅读全文
关于遗传性血管性水肿的鉴别诊断介绍
1.获得性血管性水肿 无家族史，多发生于眼睑、口唇及外生殖器等组织疏松部位，常伴发风团，实验室检查 C1-INH 抗原浓度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.颜面部丹毒 丹毒好发于于儿童和老年患者。发病急，有畏寒、发热及头痛全身症状。患部表现为皮肤红斑、水肿和皮温升高，皮损高
如何诊断遗传性血管性水肿？
1. 典型的临床表现：突然发生的局限性、非凹陷性和非炎症性皮肤或黏膜水肿，无痒感，不伴发风团损害。 2. HAE I型患者C1-INH 浓度及功能均降低，约占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH浓度正常或增高，但功能降低，约占15% 。 3. 好发于四肢、颜面部及呼吸道、胃肠道和生殖道。
关于遗传性血管性水肿的基本介绍
遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）是以发作性、自限性、局限性皮肤和黏膜非凹陷性水肿为特征的原发性补体缺陷病。多数有家族史，本病可发生于任何年龄，通常在30岁前起病，青春期加重 [1] ，常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表现。 2
关于遗传性血管性水肿的护理介绍
1.所有获得许可自行给药按需治疗的患者自我给药。 2.多与患者交流沟通，及时解答患者疑问减少患者恐惧心理，让患者保持乐观心态，帮助患者树立战胜疾病的信心。 3.注意饮食，忌食辛辣、鱼腥、海味等刺激性食物。 4.家庭护理可降低遗传性血管性疾病发作的严重程度和持续时间。一旦发生了呼吸道水肿，一
关于遗传性血管性水肿的短期预防介绍
在发作风险增加的暴露情况下，为了将随后的血管性水肿风险降至最低而对遗传性血管性水肿患者进行的治疗被称为短期预防，有时也称为情境预防。 （1）建议静脉内pd-C1-INH浓缩剂是首选的预防性药物。 （2）目前国内推荐的方法：诱发因素发生前5天给予达那唑或者氨甲环酸，持续使用至诱发因素终止后2天
关于遗传性血管性水肿的检查方式介绍
1.实验室检查 I型HAE患者血清补体C4、C1-INH浓度和功能均低下；Ⅱ型患者血清补体C4、C1-INH功能低下，但C1-INH浓度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH浓度和功能均正常 [1] ，需要进行相关的基因检测以明确诊断。以上补体检查均需重复一次。 2.组
关于血管性水肿的检查诊断的介绍
检查 血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH，还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平异常。 诊断 根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水
关于遗传性血管性水肿的病因分析
本病为常染色体显性遗传，HAE发病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突变，导致相应的蛋白质水平和（或）功能异常，进而引起缓激肽水平增高，最终导致水肿的发生 [1] 。部分患者发病机制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于编码C1-INH基因SERPI
关于胎儿水肿的鉴别诊断介绍
应与下面的症状相鉴别： 1.胎儿窘迫 胎儿窘迫是胎儿在宫内有缺氧征象，危及胎儿健康和生命者。 2.胎儿宫内窒息 胎儿宫内窒息是胎儿在子宫内氧气不足或其他气体过多或者呼吸系统发生障碍而呼吸困难甚至停止呼吸。
关于黄斑水肿的鉴别诊断介绍
1.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 多见于青壮年男性，黄斑部有浆液性盘状视网膜浅脱离和(或)浆液性视网膜色素上皮(RPE)脱离，有自限性并有复发倾向，荧光造影有RPE渗漏点和(或)浆液性RPE脱离；黄斑囊样水肿的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存。 2.眼内肿瘤 无论良性或恶性肿物，尤其是脉
关于视盘水肿的鉴别诊断介绍
1.视盘炎 视盘炎为邻近眼球的视神经的一种急性炎症，发病急，视力损害严重，多累及双眼，很易与视盘水肿混淆。 2.前部缺血性视神经病变 前部缺血性视神经病变是因供血不足引起的视盘微血管梗塞性疾病，常为特发性。在明确的致病因素中，最常见的为巨细胞动脉炎。眼部损害一般为睫状后动脉感染所致。 3
关于角膜水肿的鉴别诊断介绍
临床表现为光泽晦暗、浑浊、厚度增加，自觉视物模糊、虹视、疼痛等。角膜水肿的症状，最显着的早期变形或视力模糊，粒子周围的光晕，眼睛不适，畏光（增加对光线敏感）和敏感性。角膜水肿可分为上皮水肿、基质水肿、内皮层水肿。 1、角膜实质炎 指角膜实质内的弥漫性炎症。如先天性梅毒性角膜实质炎。但也可见于
怎样预防遗传性血管性水肿？
1.避免近亲结婚，有家族史者生育前可进行遗传咨询。 2.避免诱发因素，如外伤、感染等，遵医嘱进行短期及长期预防，防止水肿发作。 3.建议对遗传性血管性水肿患者每年至少进行1次医学评价，接受雄激素治疗的患者应每年复查2次 。 4.随访访视。
关于视乳头水肿的鉴别诊断介绍
视乳头水肿早期确定相当困难，在乳头水肿充血日趋明显后，诊断并不困难，但应与视神经乳头炎相鉴别。 1.视力：前者早期正常，晚期可下降。后者急剧下降。 2.眼底：前者乳头充血水肿、隆起超过3D，周围视网膜水肿、有出血视网膜静脉怒张纡曲、静脉搏动消失，晚期继发性萎缩。 3.视野：前者生理盲点扩大
简述遗传性血管性水肿的长期预防
对于所有明确诊断的患者，均推荐进行长期预防，遗传性血管性水肿的治疗目标是实现疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤单抗：适用于≥12岁患者预防遗传性血管性水肿的发作，为首个用于遗传性血管性水肿治疗的全人源化单克隆抗体，已正式获中国NMPA批准上市。 （2）达那唑：应遵医嘱选择合
关于高海拔肺水肿的鉴别诊断介绍
鉴别诊断高海拔肺水肿易与肺炎或肺部感染混淆。一般肺炎常有高烧，中毒症状明显，白细胞数增高，有黄色或铁锈色痰；而高海拔肺水肿，发绀明显，体温不高或低热，白细胞增高不显著，有典型白色或粉红色泡沫痰，X线典型肺部阴影等可资鉴别。应与支气管哮喘及其他原因引起的肺水肿鉴别。如各种器质性心脏病引起的心源性肺
关于肝源性水肿的鉴别诊断介绍
1.心源性水肿 心源性水肿的临床表现为水肿首先出现于身体下垂部分，继而逐渐出现全身性水肿，伴有颈静脉怒张、肝大、静脉压升高、胸腹水等。在临床上肺心病、高血压性心脏病等各种原因导致右心功能不全时，均可出现心源性水肿。 2.肾源性水肿 肾源性水肿从眼睑颜面开始而延及全身、发展常较迅速，水肿软而
关于黄斑囊样水肿的鉴别诊断介绍
1.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 多见于青壮年男性，黄斑部有浆液性盘状视网膜神经上皮脱离和（或）浆液性视网膜色素上皮（RPE）脱离，有自限性并有复发倾向。荧光造影有RPE渗漏点和（或）浆液性RPE脱离：CME的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存。 2.眼内肿瘤 无论良性或恶性肿物，尤其是脉
关于急性肺水肿的诊断鉴别介绍
肺水肿的诊断主要根据症状、体征和X线表现。 早期诊断方法：测定肺小动脉楔压和血浆胶体渗透压，如压差小于 4mmHg时不可避免出现肺水肿。 连续测定胸部基础阻抗(胸腔液体指数，TFl)，TFI下降揭示肺水增多。
简述遗传性血管性水肿的临床表现
皮肤黏膜肿胀具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，不伴荨麻疹。肿胀在12～18小时内逐渐加重，经48～72小时又逐渐消退。水肿可累及身体任何部位，以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜较为常见 [1] 。单发多见，偶见于两处以上。可伴声音嘶哑、吞咽困难、下消化道急腹症样改变，严重者可出
关于身体的低垂部位水肿的鉴别诊断介绍
(1)心源性水肿：风湿病高血压病梅毒等各种病因及瓣膜心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭缩窄性心包炎等。 (2)肾源性水肿：急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征盂肾炎肾衰竭期肾动脉硬化症肾小管病变等。 (3)肝源性水肿：肝硬化肝坏死肝癌急性肝炎等。 (4)营养不良性水肿： ①原发性食物摄
关于神经源性肺水肿的鉴别诊断介绍
NPE临床表现不典型，易与其他肺部疾患相混淆；急性呼吸困难及进行性低氧血症是NPE最重要的临床表现。NPE早期可仅有一些非特异性表现，如呼吸急促、血压升高、脉搏增快等；NPE晚期可出现的典型表现有呼吸困难急促、心动过速、发绀、咯粉红色泡沫样痰、肺部捻发音和湿啰音等，类似于ARDS，并且一般吸氧治
关于新生儿全身水肿的鉴别－诊断介绍
一、淋巴水肿：主要见于特发性遗传性淋巴水肿，又名先天遗传性橡皮病或Milroy病。由于外周淋巴管扩张引起淋巴回流障碍。肢体肥厚，无指压痕，以下肢多见，不对称。个别可合并乳糜腹和(或)乳糜胸。 二、单侧肢体肥大症：为先天发育异常，单一或单侧肢体肥大，无其他异常。 1.生理性：正常新生儿的体液总
关于粘液性水肿昏迷的鉴别诊断介绍
原发性与继发性甲状腺功能低减症临床上常难于鉴别。从病因考虑绝大多数是原发性的。测定TSH对区别原发、继发或第三性甲状腺功能低减症有帮助。在紧急治疗开始时，均采用糖皮质激素，因此，这种鉴别不一定需要。但是，对病情改善后的进一步病因治疗，此项检查是有意义的。 典型病例诊断并不困难，对不够典型的病例
关于营养不良性水肿的鉴别诊断介绍
1.心源性水肿主要是右心衰的表现，水肿特点是首先出现于身体下垂部位，能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失，经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。水肿为对称性、凹陷性。 2.肾源性水肿可见于各型肾炎和肾病。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后发展为全
关于脑血管性痴呆的鉴别诊断介绍
1.阿尔茨海默病（AD） AD起病隐匿，进展缓慢，记忆等认知功能障碍突出，可有人格改变，神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩，Hachacinski缺血量表≤4分（改良Hachacinski缺血量表≤2分）支持AD诊断。 2.Pick病 进行性痴呆，早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功
关于高原脑水肿的诊断和鉴别诊断
1、高原脑水肿的诊断： 多见于迅速进入4000米以上高原者，因急性缺氧引起的中枢神经系统功能障碍，有严重头痛，呕吐，嗜睡，共济失调和昏迷等脑水肿的临床特征者即可确诊。早期诊断十分重要，对那些急性高原病症状无法缓解且进行性加重者，应警惕高原脑水肿的发生。 2、高原脑水肿的鉴别诊断： 应与颅内
遗传性血管性水肿患者眼科手术麻醉处理
患者，女，55岁，56kg，160 cm，因车祸伤致“右侧眼球破裂伤、右眼眶骨折”入院，拟在全麻下行“右眼内容物剜出伴义眼置入术+眼窝成形术+眼睑裂伤缝合术”。10年前在北京协和医院诊断为“遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）”。 查体：意识清楚，表情痛苦，颜面部皮
遗传性血管性水肿的急性发作期按需治疗
（1）对因治疗 急性期治疗目的在于缓解症状。治疗药物主要包括C1-INH替代疗法、缓激肽受体拮抗剂、冻干新鲜血浆。 ①C1-INH替代疗法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重组人C1-INH（rh C1-INH） ②选择性缓激肽β2受体拮抗剂艾替班特和血浆激肽释放酶抑制剂艾卡拉肽
关于血管性脊髓病的诊断鉴别
血管性脊髓病脊髓增强CT，MRI和脊髓动脉数字减影造影（DSA）为本病明确诊断的必要证据。脊髓血管畸形者常因反复发作 病史需与椎间盘突出，多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。脊髓TIA者借助每次发作部位固定，症状类似等特点为多发性硬化相鉴别。脊髓血管病的临床表现较复杂，缺乏特异性检查手段，特别是缺血