关于重链病的鉴别诊断介绍

1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。 2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。 3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润,可以与重链病相鉴别。 4.免疫增生性小肠病(immunoproliferativesmallintestinaldisease,IPSID)肠型α-HCD与IPSID的流行病学、累及脏器、临床表现、病理学检查和治疗手段均相似。文献报道的IPSID的诊断仅依赖小肠病理活检学检查,不管血清中是否找到α-HCD蛋白。据报道约65%IPSID患者血清中存在α-HCD蛋白,这部分病人实属α-HCD。近年来认为IPSID是一种黏膜相关淋巴瘤(MALT)的特殊形式。 5.慢性淋巴细胞白血病主要需与γ-HCD和μ-......阅读全文

关于重链病的鉴别诊断介绍

  1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。  2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。  3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细

重链病的鉴别诊断

1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细

关于重链病的诊断依据介绍

  1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。  2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,

重链病的诊断方法

1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能

关于重链病的病理生理介绍

  α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由

关于重链病的治疗方案介绍

  α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、

关于重链病的预后预防介绍

  预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重

关于重链病的基本信息介绍

  重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。

关于重链病的其他辅助检查介绍

  1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸

关于重链病的病因分析

  α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?

关于免疫增生病—重链病的基本介绍

  重链病(heavy chain disease)是浆细胞恶性增生病的一种少见类型,其特征是浆细胞异常增生,血清中出现大量异常的免疫球蛋白重链。这种游离的重链分子结构常不完整,有Fd缺损或铰链区缺损,但血清中无游离的轻链,表明恶性增生的浆细胞其轻链和重链合成功能均存在缺陷。根据患者恶性浆细胞所合成

关于里急后重的鉴别诊断介绍

  1、腹泻  正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2~3次或每2~3d一次,如果粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为150~200g,含水分50%~80%。腹泻是指粪便和未消化食物及水分、脓血、黏液或脱落的黏膜。  (1)分泌性腹泻是因胃肠道分泌过多的水分与电

关于Whipple病的鉴别诊断介绍

  本病主要发生于老年男性白人,但女性和所有各种族均易感。大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状,但一些人仅表现为关节或神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见,可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血,这点不同于其他大多数吸收不良疾病。由于淋巴

关于烟雾病的鉴别诊断介绍

  烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。   确诊烟雾病还需排除的合并疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干

关于Crohn病的诊断和鉴别诊断的介绍

  CD病:Crohn病(CD)是一种病因未明、可累及胃肠道各部位的慢性肉芽肿性炎症,以回肠末段极其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布,直肠极少累及。  诊断:临床表现为慢性起病,反复腹痛,腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓、关节炎、虹膜睫状体炎、肝病等

重链病的症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔

重链病的病理生理

α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由于自

重链病的治疗方案

α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡

α重链病的临床特征

中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的预后预防

预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病

重链病的临床特征

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中

μ重链病的临床特征

中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的疾病病因

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr

重链病的辅助检查

1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸润型

关于阴虱病和鉴别诊断介绍

  需与以下疾病鉴别:  1.疥虫感染  疥虫是一种传染性极强的寄生虫,肉眼无法看见。患者接触过的物品都有可能被接触感染。疥虫喜欢夜间活动,晚上瘙痒明显,其特征性皮疹位于指间、阴囊等处,有特征性隧道、丘疹与小丘疱疹。  2.滴虫感染  滴虫是一种极微小有鞭毛的原虫生物,用肉眼无法看到,须在显微镜下观

关于川崎病的鉴别诊断介绍

  1.特异性炎症疾病(感染性)  耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。  2.非特异性炎症疾病  Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫

关于闭经病的诊断鉴别介绍

  70年代以来,对闭经的辅助诊断技术发展很快,主要有:  ①血清FSH放射免疫测定法以诊断卵巢早衰;血清催乳素(PRL)放射免疫测定法以诊断高催乳素血症,以及早期诊断垂体微腺瘤;  ②促性腺激素释放激素(LHRH)的分离,及其类似物的合成,提供了下丘脑垂体功能的动力试验;  ③染色体分带技术的改进

关于乳牙龋病的鉴别诊断介绍

  1.婴幼儿龋的早期需同牙釉质发育不全鉴别。最关键点是釉质发育不全的牙齿刚萌出时表面就存在白垩色或棕黄色斑块,甚至出现釉质缺损;而龋病是后天变化而成的,尽管这个过程可能非常短暂。  2.乳牙龋病很容易发展成为牙髓炎,后者有时可能出现疼痛史,但更多的无症状慢性牙髓炎需要牙科医生的临床鉴别。

关于妊娠甲状腺病的鉴别诊断介绍

  (一)甲亢:  妊娠合并甲亢时,由于甲状腺素的作用,处于心排出量增加、收缩压升高、脉压差加大、心脏负担加重和交感神经兴奋状态。其临床表现为:眼球交出、指端震颤、Achilles腱反射(跟腱反射)亢进、甲状腺肿大并可听到收缩期杂音、收缩压升高、脉搏增快(安静时可超过100次/分)多汗、失眠、心情烦

关于高原病的鉴别诊断介绍

  不同类型的高原病应与下列疾病鉴别:  1、晕车 在进入高原前即也晕车史,无缺氧症状。由高原返回低海拔区症状并不减轻,停止乘车后症状好转。  2、左心衰竭肺水肿 无高原反应的前驱症状。有圆法心脏病史、体征以及心力衰竭的诱因,氧疗效果差。  3、其他有昏迷的疾病 体检发现偏瘫时应高度脑血管意外;有头