关于重链病的病因分析

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gren综合征、红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜和重症肌无力等自身免疫性疾病;某些病例曾有结核病,国内首例在其早年有严重、持久的结核病史。......阅读全文

关于重链病的病因分析

  α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?

重链病的疾病病因

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr

关于重链病的病理生理介绍

  α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由

关于重链病的治疗方案介绍

  α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、

关于重链病的预后预防介绍

  预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重

关于重链病的鉴别诊断介绍

  1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。  2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。  3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细

关于重链病的基本信息介绍

  重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。

关于重链病的其他辅助检查介绍

  1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸

关于重链病的诊断依据介绍

  1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。  2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,

重链病的症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔

重链病的病理生理

α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由于自

重链病的治疗方案

α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡

α重链病的临床特征

中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的预后预防

预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病

重链病的鉴别诊断

1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细

重链病的辅助检查

1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸润型

重链病的诊断方法

1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能

重链病的临床特征

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中

μ重链病的临床特征

中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

关于免疫增生病—重链病的基本介绍

  重链病(heavy chain disease)是浆细胞恶性增生病的一种少见类型,其特征是浆细胞异常增生,血清中出现大量异常的免疫球蛋白重链。这种游离的重链分子结构常不完整,有Fd缺损或铰链区缺损,但血清中无游离的轻链,表明恶性增生的浆细胞其轻链和重链合成功能均存在缺陷。根据患者恶性浆细胞所合成

概述重链病的症状体征

  1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和

关于红皮病的病因分析

  1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。  2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。  3.药物过敏所致。  4.其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。  5.原因不明者。

关于线粒体病的病因分析

  线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复

关于Graves病的病因分析

  1.遗传因素  多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。  2.精神创伤  各种原因导致的精神过度兴奋

关于Paget病的病因分析

  本病病因未明。乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的近开口处,为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致;乳房外Paget病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性,证实Paget细胞为腺癌细胞,提示本病的腺体来源。

关于癃闭病的病因分析

  1.湿热蕴结过食辛辣肥腻,酿湿生热,湿热不解,下注膀胱,或湿热素盛,肾热下移膀胱,或下阴不洁,湿热侵袭,膀胱湿热阻滞,气化不利,小便不通,或尿量极少,而为癃闭。  2.肺热气壅肺为水之上源。热邪袭肺,肺热气壅,肺气不能肃降,津液输布失常,水道通调不利,不能下输膀胱;又因热气过盛,下移膀胱,以致上

关于牙龈病的病因分析

  慢性龈缘炎的始动因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修复体等,可促使菌斑和服聚,引发或加重牙龈的炎症。  (一)、慢性单纯性龈炎是病变只局限于牙龈的一种慢性炎症的改变。  (二)、妊娠期龈炎有的妇女在妊娠期,牙龈会充血肿大,一般在怀孕后第二三个月时发生。分娩后,可逐消退,称之为妊娠期龈炎。  (三

关于减压病的病因分析

  减压病是由于高压环境作业后减压不当,体内原已溶解的气体超过了过饱和界限,在血管内外及组织中形成气泡所致的全身性疾病。在减压后短时间内或减压过程中发病者为急性减压病。主要发生于股骨、肱骨和胫骨,缓慢演变的缺血性骨或骨关节损害为减压性骨坏死。  潜水作业、沉箱作业、特殊的高空飞行等,如未遵守减压规定

关于闭经病的病因分析

  一、精神紧张导致心理因素是引起女性闭经往往会被人们所忽略,而女性的月经与神经系统的内分泌有着极大的联系。假若女性长期处在高度紧张或是精神压抑的状态下,神经系统就会受到压迫,从而导致闭经。  二、人流导致闭经有许多还不想要孩子的女性在怀孕以后都会通过人流的方式解决问题,但是人流后有女性会出现闭经的

关于布鲁氏菌病的病因分析

  布鲁氏菌病发病机制复杂。布鲁氏菌进入人体后,随淋巴液到达淋巴结,细菌在细胞内繁殖,形成局部的病灶。致病菌所在细胞破裂后导致菌血症,致病菌随血流分布至全身多个脏器,形成多发的病灶。  一、布鲁氏菌病的发病原因:  布鲁氏菌病由布鲁氏菌引起,该菌分为6个种,分别为羊种、牛种、猪种、犬种、绵羊附睾种、