关于重链病的诊断依据介绍
1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。 2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能与抗γ重链和抗Fc抗血清起免疫沉淀反应,而不能与抗Fab、抗Fd、抗κ、抗λ血清反应。 3.μ重链病凡临床上有淋巴浆细胞的异常增殖及骨髓中浆细胞浆内有明显空泡的病例均需行血尿免疫电泳,若尿本-周蛋白阳性,血清蛋白电泳在α2区或α~β之间出现单株峰,血清免疫电泳显示快速移动的双弧曲线,与抗μ链血清起反应而与抗轻链血清不发生反应者可以确诊。 4.δ重链病血清蛋白电泳在β2和γ之间可见一小段窄带,血清免疫电泳显示δ链,轻链缺如。......阅读全文
关于重链病的诊断依据介绍
1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。 2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,
关于重链病的鉴别诊断介绍
1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。 2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。 3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细
重链病的诊断方法
1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能
重链病的鉴别诊断
1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细
关于重链病的预后预防介绍
预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重
关于重链病的病理生理介绍
α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由
关于重链病的治疗方案介绍
α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、
关于重链病的基本信息介绍
重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。
关于重链病的其他辅助检查介绍
1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸
关于重链病的病因分析
α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?
关于免疫增生病—重链病的基本介绍
重链病(heavy chain disease)是浆细胞恶性增生病的一种少见类型,其特征是浆细胞异常增生,血清中出现大量异常的免疫球蛋白重链。这种游离的重链分子结构常不完整,有Fd缺损或铰链区缺损,但血清中无游离的轻链,表明恶性增生的浆细胞其轻链和重链合成功能均存在缺陷。根据患者恶性浆细胞所合成
关于舞蹈病的诊断依据介绍
体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。 舞蹈病的诊断主要根据以下几点 (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于
关于肺阿米巴病的诊断依据介绍
1.多继发于肝阿米巴病。有发热、咳嗽,咯大量棕红色脓痰及胸痛等症状。病变部位叩诊呈浊音或实音,呼吸音减弱或消失,或有湿罗音。 2.有胸膜炎时,胸液呈棕红色脓液。痰或胸液内找到阿米巴滋养体者可确诊。 3.胸部X线检查阿米巴肺脓肿可见大片实变,可有空洞。侵犯胸膜时发生液气胸。横膈抬高。病变以右下
关于败血病的诊断依据介绍
由于败血症绝大多数继发于各种感染,又缺乏特异的临床表现,故易造成漏诊或误诊。为提高败血症的早期确诊率应及时进行相应检查。 白细胞总数及中性粒细胞升高,近期有呼吸道、消化道、尿路感染或烧伤、器械操作史,以及各种局灶性感染虽经抗菌治疗而未能获有效控制者,均应高度怀疑有败血症可能。血培养是败血症最可
关于脑囊虫病的诊断依据介绍
1.有便绦虫史和食米猪肉史。 2.具有神经系统症状和体征。 3.活检及病理证实为囊性结节。 4.囊虫免疫学检查阳性。 5.脑脊液压力增高,嗜酸性白细胞数增多。 6.头颅CT及MRI扫描符合囊虫改变。 7.脑电图有异常。
关于莱姆病的诊断依据介绍
1.血常规 白细胞总数正常,中性粒细胞可稍增多。血沉增快,类风湿因子阴性。循环免疫复合物阳性。 2.X线检查 可见受累关节周围软组织肿胀影,少数患者有软骨和骨侵袭表现。 3.病原体分离及特异性抗体检测有助诊断。
关于浆细胞病的诊断依据介绍
活体组织的病理学检查与骨髓液涂片的血液学检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性,常用的检查方法有: ①血清总蛋白量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多(包括Ig在内)。 ②血清蛋白电泳。将患者血清置于乙酸纤维素或琼脂糖介质中,调节其pH值为 8.2~8.6。通电以后,除
关于肺炎喘嗽病的诊断依据介绍
1.好发于婴幼儿,冬春季多见。 2.以发热、咳嗽、气喘、鼻煽为主要表现,严重者颜面口唇青紫,张口抬肩,涕泪俱无,甚则神昏、惊厥。 3.可见呼吸加快,紫绀,肺部可闻及细湿罗音。若病灶融合扩大,可闻及管状呼吸音,叩诊成浊音,严重者可相应出现消化系统、循环系统、神经系统症状及体征。 4.血常规检
关于甲亢性肌病的诊断依据介绍
一.急性甲亢性肌病 根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。 二慢性甲亢性肌病 1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。 2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。 3.甲亢治疗效果显著。 4.患者多为中年
关于高血压脑病的诊断依据介绍
根据高血压患者突发急骤的血压与颅内压升高的症状,当具备以下条件时应考虑: 1.高血压患者突然出现血压迅速升高,其中以舒张压大于120mmHg为其重要的特征。 2.临床上出现以颅内压增高和局限性脑组织损害为主的神经精神系统异常的表现:突然剧烈的头痛,常伴有呕吐、黑蒙、抽搐和意识障碍,一般在血压
关于老年肝性脑病的诊断依据介绍
肝性脑病的主要诊断依据为: ①严重肝病和(或)广泛门-体侧支循环; ②精神紊乱、昏睡或昏迷; ③肝性脑病的诱因; ④明显肝功能损害或血氨增高。扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。
关于妊娠合并心脏病的诊断依据介绍
(1)妊娠前有心悸、气短、心力衰竭史,或有风湿热病史,体检、X线、心电图检查曾被诊断有器质性心脏病。 (2)有劳力性呼吸困难,经常性夜间端坐呼吸、咯血,经常性胸闷胸痛等临床症状。脉搏在110次/分以上,呼吸在24次/分以上及肺底部可听到少量持续性湿啰音等;较严重时表现为:咳嗽、咯血及粉红色泡沫
关于乳腺佩吉特病的诊断依据介绍
1.病史和体征:据临床资料统计:乳腺佩吉特病患者从出现症状到确诊大约6个月到2年时间,最长者竟然超过20年,病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂,逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转,结痂,但很快又溃烂,反复性强,久治不愈。又乳腺佩吉特病具有典型的体征:先出现乳头部位的异常感觉,奇痒、
关于神经根性颈椎病的诊断依据介绍
1.病人年龄多在40~60岁之间,男多于女。 2.患者有颈肩臂部疼痛,手指麻木等症状,部分患者可并发椎动脉型颈椎病所致的眩晕症状。 3.患者颈部旋转或后伸活动受限。 4.患者移位的患椎棘突及关节囊部有明显压痛。 5.部分患者颈椎X线侧位片可显示患椎移位改变;在正侧位或斜位片示,椎体后缘及
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断,受累的器官活检淀粉样物质量增多,在AL或AA淀粉样变病中,在下列器官中的活检阳性率如下:肾或肝,大于90%;腹部脂肪,60%~80%;直肠,50%~70%;骨髓活检(疑似AL),50%~55%;皮肤,50%;龈活检阳性率低,B2M淀粉样变病建议行腕骨管
关于枫糖尿病的诊断依据
该病常发生于婴儿期健康搜索,且临床表现极不均一,从无症状到有严重临床表现,故诊断不易。如能在新生儿中用串联式分光计进行筛查,则可获得早期诊断。该病虽为遗传性疾病,但遗传方式为常染色体隐性遗传,故家族史对诊断没有帮助。 新生儿尿、汗有枫糖臭味或出现不明原因的代谢性酸中毒应高度怀疑该病。 经典型
关于高原心脏病的诊断依据
①接触高原的状况:是初次进入高原或回到平原居住一段时间后重返高原,或从高原至另一更高处; ②发病地区的海拔高度; ③从进入高原到发病经历的时间; ④发病有无明显的诱因,如登高速度过急、体力活动过大、寒冷或气候改变、饥饿、疲劳、失眠、晕车、情绪紧张、上呼吸道感染等因素; ⑤病后有无经吸氧或
关于克罗恩病的诊断依据
1、非连续性或区域性肠道病变; 2、肠黏膜呈“鹅卵石”样表现或纵行溃疡; 3、全层性炎性肠道病变伴肿块或狭窄; 4、结节病样非干酪性肉芽肿; 5、裂沟或瘘管; 6、肛门病变,有难治性溃疡、肛接或肛裂。 凡具备上述1、2、3者为疑诊;再加上4、5、6之一者为可以确诊;如具有4,加上1、
重链病的症状体征
1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔
α重链病的临床特征
中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定 义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)