小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因及临床表现
病因 少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗体）、抑制幼红细胞分化增殖（抗幼红细胞抗体）和抑制血红蛋白合成（血红蛋白合成抑制因子）作用。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明，故称为原发性纯红再障。 2.继发性获得性纯红再障 本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于胸腺瘤，表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染（如EB病毒，流感病毒等）、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病。或为药物（如氯霉素、苯妥英钠等）和化学物品中毒所致。 临床表现 起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生......阅读全文
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因及临床表现
病因 少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现及检查
临床表现 起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外，贫血
概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.先天性纯红再障 贫血为DBA的主要临床表现，大约35%的患儿出生时即表现有贫血，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状，绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可以作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先
如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先天
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。
治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。 2.输血 对类固醇反应不良的患儿，需要输血维持，最好采用悬浮红细胞。
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血，网织红细胞显著减少。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减
分析小儿纯红细胞再生障碍性贫血的形成原因
本病可分为先天性和后天获得性纯红再障。后天获得性者又分为原发性和继发性。 1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血 即Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性再生障碍性贫血。男女发病率之比约为1.1:1，大部分为散发病例，约10%～25%有家族史。90%于初生到1岁内起病，
简述纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，甚至在计数500个有核细胞时看不到，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及临床表现
先天性纯红细胞再生障碍性贫血 【概述】它又称Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现并累及多系统组织为本病主要临床特征。由于本病临床表现及病理生理机制等方面颇具特异性，现已引起国内外学者的重视。 【临床表现】 由于DBA颇为少见
简述先天性纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.发病年龄 90%的患者1岁半以内发病，出生时发病者占35%。大多数患者于出生后3～4周出现贫血症状。 2.贫血表现 起病缓慢，逐渐加重。表现为面色苍白，精神萎靡，软弱无力，无肝、脾、淋巴结肿大，重症患者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。无出血倾向，晚期易发生感染及肿瘤。 3.先天发育异常
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作
治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.皮质激素 首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用强的松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢菌素A（Cs
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白量）和MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度） 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系
如何诊断先天性纯红细胞再生障碍性贫血？
1.发病缓慢，多于出生后2周至2年发病，早产儿发病率较高。 2.可有先天畸形。 3.皮肤黏膜苍白，无力，食欲不振，精神萎靡，无出血、发热，无肝脾大。 4.大细胞性贫血。血红蛋白可降至10～90g/L，网织红细胞
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia（DBA），是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病，是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现，发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明，部分患者有家族史，提示
小儿气胸的病因及临床表现
病因 当胸膜腔和外界大气有交通时如胸廓外伤或手术，空气经壁层胸膜进入胸腔时，以及任何原因引起的肺泡破裂或支气管胸膜瘘，空气从气道或肺泡逸入胸膜腔均可造成气胸。 自发性气胸 原因不明，较常见于青年及年长儿童，容易复发，有报告复发率高，有1/3～1/2患儿在同侧再次自发气胸。偶可呈家族性。
治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
1.药物治疗早期开始治疗疗效好，在发病3个月内治疗者，绝大部分患者有效。泼尼松口服治疗，如有效，可在1～3周内使骨髓幼红细胞及网织红细胞增多，4～6周可使血红蛋白达到正常。需要注意的是，药物显效后可逐渐减量甚至停用，因为激素长期应用，婴儿尤其是早产儿容易出现生长延迟、神经肌肉发育不良等并发症。
小儿慢性胃炎的病因及临床表现
病因 1.幽门螺杆菌（Hp） 自从1983年澳大利亚学者Warren和Marshall首次从慢性胃炎患者的胃黏液中分离出Hp以来，大量的研究表明，Hp与慢性胃炎密切相关。在儿童中原发性胃炎，Hp感染率高达40%，慢性活动性胃炎高达90%以上，而正常胃黏膜几乎很难检出Hp。因此Hp是慢性胃炎的
小儿慢性胃炎的病因及临床表现
病因 1.幽门螺杆菌（Hp） 自从1983年澳大利亚学者Warren和Marshall首次从慢性胃炎患者的胃黏液中分离出Hp以来，大量的研究表明，Hp与慢性胃炎密切相关。在儿童中原发性胃炎，Hp感染率高达40%，慢性活动性胃炎高达90%以上，而正常胃黏膜几乎很难检出Hp。因此Hp是慢性胃炎的
小儿尿路梗阻的病因及临床表现
病因 以梗阻的性质而言，最重要的是机械性梗阻，但神经性功能障碍在患儿泌尿系梗阻中也是一重要因素。下面简述引起患儿泌尿系梗阻的常见原因。 一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻，而膀胱、膀胱颈部、后尿道及前尿道等部位的梗阻称为下尿路梗阻。 1.尿道 常见的原因有狭窄，狭窄处可在包皮口、尿道口
小儿狼疮肾炎的病因及临床表现
病因 遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实
小儿脑积水的病因及临床表现
病因 1.脑脊液产生过多：除脑室系统内脉络丛乳头状瘤以外，脉络丛的弥漫性绒毛状增生是引起脑脊液产生过多的极为少见的原因。 2.脑脊液吸收障碍：颅内出血或中枢神经系统感染的患儿，出血颅底蛛网膜下腔粘连，导致蛛网膜颗粒对脑脊液吸收的减少，绝大多数脑积水是脑脊液吸收障碍所致。 3.脑脊液循环通道
小儿高血压的病因及临床表现
病因 根据高血压的病因，分为原发性高血压和继发性高血压。小儿高血压80%以上为继发性高血压。原发性高血压又称高血压病，指病因未明且以高血压为主要表现的一种独立性疾病。与发病有关的因素有： 1.继发性高血压 小儿高血压继发于其他疾病者为继发性高血压。继发性高血压又称为症状性高血压，高血压的病