关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血，网织红细胞显著减少。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨核细胞系统无异常。 3.生化检查 血清铁和血清铁蛋白正常或稍高，转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力降低，血清叶酸和维生素B12正常，血清促红细胞生成素正常或稍高。 红细胞酶活力正常。 4.骨髓细胞红系祖细胞培养（BFU-e培养） 红系祖细胞培养缺乏，停滞于原始红细胞阶段。 5.染色体检查 DBA患者可见染色体非特异性断裂和异位。常见的有9q13.2,8p22-23和10q22-23等。 6.其他 应做B超，了解有无肝脾肿大，做其他影像学检查了解有无先天性心脏病，尿道畸形等，主要为各类原发病的特殊检查，......阅读全文
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血，网织红细胞显著减少。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查
1.血象 外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有决定性的诊断意义，如继发性获得性纯红再障，骨髓有核细胞增生活跃，但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白量）和MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度） 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
治疗小儿纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。 2.输血 对类固醇反应不良的患儿，需要输血维持，最好采用悬浮红细胞。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述
小儿纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）是仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可以作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现及检查
临床表现 起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除
如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血？
根据发病年龄，网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等，可作出诊断，但须注意是否用过肾上腺皮质激素，此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和血小板减少，骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者。 2.先天
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的检查项目介绍
1.血常规检查 血红蛋白常低于40g/L，为大细胞性贫血。白细胞、血小板正常，网织红细胞明显减少或缺如。晚期如合并脾功能亢进，三系细胞均可减少。 2.骨髓细胞学检查 原始红细胞缺少，粒红比例增大，幼红细胞显著减少，并有成熟障碍和巨幼变现象。其他骨髓细胞增生正常。 3.其他实验室检查 血
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三指节畸形，先天性心脏病、尿道畸形、斜视，或表现为Turner综合征的外貌。但染色体核型正常。临床表现除畸形外，贫血
分析小儿纯红细胞再生障碍性贫血的形成原因
本病可分为先天性和后天获得性纯红再障。后天获得性者又分为原发性和继发性。 1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血 即Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性再生障碍性贫血。男女发病率之比约为1.1:1，大部分为散发病例，约10%～25%有家族史。90%于初生到1岁内起病，
概述小儿纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.先天性纯红再障 贫血为DBA的主要临床表现，大约35%的患儿出生时即表现有贫血，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，有15%的患儿于出生后数天内发病，但也有在1周岁时，甚至在6周岁时开始出现症状，绝大部分患儿常于出生后2周至2年确诊。早产儿的发病率较高，患儿中1/3合并先天性畸形，如拇指三
关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因及临床表现
病因 少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。此外，本病与免疫功能异常有关，分为两种： 1.原发性获得性纯红再障 通过免疫检测发现，本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗
治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.皮质激素 首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用强的松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢菌素A（Cs
关于纯红细胞再生障碍的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的预后预防介绍
1、预后 对于本病的预后，有10%～20%的患者可自发达到缓解；而70%的患者经过治疗可以达到完全缓解或治愈，但存在复发倾向，复发者经再治疗，可达完全缓解；还有部分患者预后较差，可因输血引起血色病，或者死于充血性心力衰竭或肿瘤等并发症。 2、预防 由于本病为遗传病，所以有先天性纯红细胞再生
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia（DBA），是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病，是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现，发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明，部分患者有家族史，提示
治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍
1.药物治疗早期开始治疗疗效好，在发病3个月内治疗者，绝大部分患者有效。泼尼松口服治疗，如有效，可在1～3周内使骨髓幼红细胞及网织红细胞增多，4～6周可使血红蛋白达到正常。需要注意的是，药物显效后可逐渐减量甚至停用，因为激素长期应用，婴儿尤其是早产儿容易出现生长延迟、神经肌肉发育不良等并发症。
简述纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，甚至在计数500个有核细胞时看不到，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细
如何诊断先天性纯红细胞再生障碍性贫血？
1.发病缓慢，多于出生后2周至2年发病，早产儿发病率较高。 2.可有先天畸形。 3.皮肤黏膜苍白，无力，食欲不振，精神萎靡，无出血、发热，无肝脾大。 4.大细胞性贫血。血红蛋白可降至10～90g/L，网织红细胞
简述先天性纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现
1.发病年龄 90%的患者1岁半以内发病，出生时发病者占35%。大多数患者于出生后3～4周出现贫血症状。 2.贫血表现 起病缓慢，逐渐加重。表现为面色苍白，精神萎靡，软弱无力，无肝、脾、淋巴结肿大，重症患者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。无出血倾向，晚期易发生感染及肿瘤。 3.先天发育异常
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及临床表现
先天性纯红细胞再生障碍性贫血 【概述】它又称Diamond-Blackfan贫血（DBA），为一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现并累及多系统组织为本病主要临床特征。由于本病临床表现及病理生理机制等方面颇具特异性，现已引起国内外学者的重视。 【临床表现】 由于DBA颇为少见
关于小儿遗传性球形红细胞增多症的检查项目介绍
1.血象 轻、中度或重度贫血均可发生，也可无贫血。网织红细胞计数增高，约为5%～20%，最低2%，也有高过20%者。白细胞计数正常或稍增，在溶血危象时可增高，血小板数正常。再生障碍危象时，贫血加重，甚至全血细胞减少，网织红细胞计数也减少。 2.骨髓象 红细胞系统增生极度活跃，以中晚幼红细胞
关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的体格检查
(1)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。 (2)皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。 (3)感染：当外周血粒细
重症系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血...
1. 病例资料患者男性，新兵战士，19岁，2015年6月3日始无明显诱因出现乏力、间断流鼻血，当时无明显发热，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，未予重视。2015年6月17日患者突然出现发热，测体温最高达40.9℃，伴有畏寒，无寒战，体温升高时伴有头痛、头晕，无咳嗽、流涕，无四肢肌肉酸痛，于院外口服退热