关于线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温，并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温，细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外膜。事实上相当量的bcl-2位于线粒体内外膜的接触位点。 ⑶高表达bcl-2能防止ΔΨm的耗散，从而导致对苍术苷、原卟啉IX与mClCCP的不敏感与AIF释放的抑制；反之，高表达Bax则导致ΔΨm的耗散。......阅读全文
关于线粒体糖尿病的分型介绍
根据受累及的神经系统部位，线粒体病分为脑病、肌病、脑肌病和其他中间类型。 神经科临床多见的疾病有线粒体肌病，LHON，MELAS，CPEO，MERRF，KSS，Leigh病，NARP，Pearson综合症，Alpers病及Menkes病等。线粒体病的实验室检查异常包括：骨骼肌活检中破碎红纤维(
关于线粒体肌病的血清乳酸检查介绍
线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm～2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M
关于线粒体肌病的临床表现介绍
1.MERRF综合征 即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF，少数有智能低下、痴呆，亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合，肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。 2.KSS综合征
关于线粒体基质的主要功能介绍
除各种酶之外，线粒体基质中还有核糖体和少量DNA分子。也就是说，线粒体含有自己的遗传物质，且具有能够加工其自身DNA和蛋白的工具（参见：蛋白质生物合成）。细胞染色体之外的DNA编码几种线粒体的肽（人有13种），包括线粒体内膜中的蛋白，而更多的蛋白是由细胞核中的基因编码的 [2]。 虽然线粒
关于线粒体糖尿病的疾病损害介绍
线粒体病最容易影响的组织是脑、骨骼肌及心肌。神经系统损害主要表现有：眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。其它系统损害表现为：心脏传导阻滞、心肌病、母系遗传糖尿病、身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性
关于线粒体DNA的主要功能介绍
复制 mtDNA可自我复制,其复制也是以半保留方式进行的。用同位素标记证明,mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期。DNA先复制,随后线粒体分裂。其复制仍受细胞核的控制,复制所需要的DNA聚合酶是由核DNA编码,在细胞质核糖体上合成的。 遗传 由于线粒体会通过卵细胞传递,相关疾病
关于线粒体肌病的遗传治疗方法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
关于线粒体肌病的电生理检查介绍
肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的
关于线粒体DNA的简介
线粒体DNA是线粒体中的遗传物质,线粒体能为细胞产生能量（ATP）,是在细胞线粒体内发现的脱氧核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。 它们携带着自己的DNA——mtDNA,而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的,但大脑、肌
关于线粒体基质的简介
线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间， 含有很多蛋白质和脂类，催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类， 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,嵴的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要场所
关于线粒体脑肌病的基因治疗介绍
基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体（含正常线粒体无细胞核的细胞）对缺陷细胞（含缺陷mtRNA，呼吸链功能减退的细胞）进行基因补救治疗，能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常
关于线粒体糖尿病的合并症介绍
线粒体糖尿病(MIDD)常合并有MELAS综合征(Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes)：线粒体性脑肌病,乳酸酸中毒,卒中样发作综合征，病者除有肌无力外，伴发肌阵挛癫痫、共济失调、视神
关于线粒体病的病因分析
线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导致能量代谢障碍和产生复
关于线粒体疾病的病因分析
线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导致能量代谢障碍和产生复
关于线粒体神经胃肠型脑肌病的预后介绍
MNGIE预后较差，平均死亡年龄为37岁（18岁-58岁）。患者多由于恶病质及胃肠道并发症而死亡，因此提倡早诊断早治疗，以延缓病程的进展。对于同时存在消化系统及神经系统症状者，无论是否存在典型的表现，都应怀疑这一疾病的可能，以免延误诊治。
关于线粒体肌病的L精氨酸治疗介绍
作为氧化亚氮（NO）前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。还有研究表明L
关于线粒体脑肌病的饮食疗法介绍
对不同缺陷的ME患者应用不同的饮食疗法： （1）丙酮酸脱氢酶缺失患者，给予生酮饮食（碳水化合物降低，脂肪含量升高），可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加； （2）肉毒碱缺陷患者，应限制脂肪摄入 （3）丙酮酸羧化酶缺失患者，推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。以上均
关于反式作用因子的作用介绍
反式作用因子（trans-actingfactor）通过以下不同的途经发挥调控作用：蛋白质和DNA相互作用；蛋白质和配基结合；蛋白质之间的相互作用以及蛋白质的修饰。参与基因表达调控的因子,它们与特异的靶基因的顺式元件结合起作用。编码反式作用因子的基因与被反式作用因子调控的靶序列（基因）不在同一染
线粒体在肿瘤免疫杀伤中的新作用
近日，来自美国斯克里普斯研究所的研究人员在国际学术期刊nature communication上发表了一项最新研究进展，他们发现参与细胞死亡的一个酶具有新功能。这项研究证明了这种叫做RIPK3的酶如何在细胞线粒体与免疫系统之间进行信号传递。 这项新研究表明，这一交互作用不仅对于启动抗肿瘤免疫应
线粒体基质的线粒体结构
线粒体基质 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间，其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质，所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核糖体(即线粒体核糖体)。 线粒体
线粒体介导的凋亡过程介绍
当线粒体的膜电位下降，线粒体膜通透性增加，线粒体内促凋亡因子（例如：当线粒体的膜电位下降，线粒体膜通透性增加，线粒体内促凋亡因子（例如：Cyt C、AIF、SMAC/DIABLO、HTRA2/OMI、ENDOG）释放到胞质中。Cyt C释放到胞内以后，与Apaf-1相互作用，在ATP和dATP的协
关于线粒体膜电位变化的检测
在凋亡研究的早期，从形态学观测上线粒体没有明显的变化。随着凋亡机制研究的深入，发现线粒体凋亡也是细胞凋亡的重要组成部分，发生很多生理生化变化。例如，在受到凋亡诱导后线粒体转膜电位会发生变化，导致膜穿透性的改变。MitoSensorTM，一个阳离子性的染色剂，对此改变非常敏感，呈现出不同的荧光染色
关于抗线粒体2型抗体检测的标本采集介绍
1.患者准备 检查前一天晚上8点后避免进食和剧烈运动。患者采血前最好休息15分钟以上。 2.标本类型 常规采集患者空腹静脉血液4ml置于无抗凝剂的一次性真空采血管中备用。 3.标本运送 标本采集后应明确标识并由专人及时送检，并注意运送过程中的生物危害性。 4.标本处理 （1）标本置
关于L精氨酸治疗线粒体脑肌病的介绍
作为氧化亚氮（NO）前体可诱发血管舒张，从而减少MELAS征患者的卒中样发作。Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。还有研究表明L
关于糊精作用的介绍
糊精是淀粉分解的中间产物,其化学分子式与淀粉相同都是(C6H10O5)n,但聚合度介于可溶性淀粉与麦芽糖之间,遇碘呈红色.聚合度低的糊精不发生显色反应。 糊精分为黄糊精和白糊精两大类。直接焙烧而得的糊精俗称“不列颠胶”,也可叫焙烧糊精,呈褐色。加酸焙烧,可在较低温度下分解。所得产品颜色一般为浅
关于土荆皮的作用介绍
中药土荆皮的作用是可以祛风除湿、杀虫止痒。临床上可以通过土荆皮来治疗一些皮肤病，像皮癣、湿疹、神经性皮炎，这些效果都很理想。通过土荆皮在临床中可以很好的对抗病原微生物，特别是真菌具有明显的抑制作用，而且对于细菌也有很好的效果。另外，土荆皮还可以终止妊娠，对于女性来说会引起患者生育率降低，流产的情
关于糖异生的作用介绍
一、糖异生作用的主要生理意义是保证在饥饿情况下，血糖浓度的相对恒定。 血糖的正常浓度为3.89-11mmol/L，即使禁食数周，血糖浓度仍可保持在3.40mmol/L左右，这对保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义，停食一夜（8-10小时）处于安静状态的正常人每日体内葡萄糖利用，脑
关于强啡肽的作用介绍
阿片肽和阿片受体在体内广泛分布,长期以来人们一直认为阿片肽是一种中枢神经肽或神经递质,仅在中枢神经系统发挥作用。近20年来研究发现心脏也可合成内源性阿片肽,通过自分泌或旁分泌的方式对自身功能进行调节,其作用是通过各自相应的阿片受体所介导的。与心脏功能密切相关的阿片受体主要是μ、δ和к三种亚型,其
关于核酸的作用介绍
DNA是储存、复制和传递遗传信息的主要物质基础。 RNA在蛋白质合成过程中起着重要作用——其中转运核糖核酸，简称tRNA，起着携带和转移活化氨基酸的作用；信使核糖核酸，简称mRNA，是合成蛋白质的模板；核糖体的核糖核酸，简称rRNA，是细胞合成蛋白质的主要场所。 此外，现在已知许多其他种类的
关于细胞凋亡的早期检测—－线粒体膜电位变化的检测介绍
线粒体膜电位变化的检测：在凋亡研究的早期，从形态学观测上线粒体没有明显的变化。随着凋亡机制研究的深入，发现线粒体凋亡也是细胞凋亡的重要组成部分，发生很多生理生化变化。例如，在受到凋亡诱导后线粒体转膜电位会发生变化，导致膜穿透性的改变。MitoSensorTM，一个阳离子性的染色剂，对此改变非常敏