关于线粒体糖尿病的合并症介绍
线粒体糖尿病(MIDD)常合并有MELAS综合征(Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes):线粒体性脑肌病,乳酸酸中毒,卒中样发作综合征,病者除有肌无力外,伴发肌阵挛癫痫、共济失调、视神经萎缩、周围神经病以及神经性耳聋和智能低下等症,癫痫发作和发作性呕吐为此型病者最常见症状。......阅读全文
关于线粒体糖尿病的合并症介绍
线粒体糖尿病(MIDD)常合并有MELAS综合征(Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes):线粒体性脑肌病,乳酸酸中毒,卒中样发作综合征,病者除有肌无力外,伴发肌阵挛癫痫、共济失调、视神
关于线粒体糖尿病的基本介绍
线粒体糖尿病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。Luft等(1962)首先报道一例线粒体肌病,生化严重证实为氧化磷酸化脱偶联引起。
关于线粒体糖尿病的疾病损害介绍
线粒体病最容易影响的组织是脑、骨骼肌及心肌。神经系统损害主要表现有:眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。其它系统损害表现为:心脏传导阻滞、心肌病、母系遗传糖尿病、身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性
关于线粒体糖尿病的分型介绍
根据受累及的神经系统部位,线粒体病分为脑病、肌病、脑肌病和其他中间类型。 神经科临床多见的疾病有线粒体肌病,LHON,MELAS,CPEO,MERRF,KSS,Leigh病,NARP,Pearson综合症,Alpers病及Menkes病等。线粒体病的实验室检查异常包括:骨骼肌活检中破碎红纤维(
关于妊娠合并症的基本介绍
凡是与妊娠同时存在的疾病,叫作妊娠合并症,各种合并症对妊娠可以产生各种各样的影响,反过来妊娠也对各种合并症的病情产生影响。 1、合并症对妊娠的影响方面有: ①使胎儿致畸,智力障碍和神经系统障碍的病有:风疹、弓形体、疱疹、巨细胞病毒感染; ②流、早产、死胎、低体重儿、新生儿死亡者有:糖尿病、
关于双叶肺炎的合并症介绍
(1)肺肉质变:因吞噬细胞数量少或功能缺陷,渗出物不能被完全吸收清除时,则由肉芽组织予以机化,病变部位肺组织变成褐色肉样纤维组织,称肉质变(carnification)。 肺肉质变 肺泡腔内炎性渗出物已被结缔组织所替代 (2)肺脓肿及脓胸或脓气胸:多见于由金黄色葡萄球菌引起的肺炎。 (3
糖尿病急性代谢合并症:酮体测定
标本采集: 1.准备工作必须空腹采集且禁食时间一般为8~12小时,不超过14小时,如果饥饿达48小时以上可使有机酸积累而导致代谢性酸中毒,造成酮体检测明显升高;剧烈运动可造成乙酰乙酸明显升高,采集标本前应静坐一段时间。2.采集时间清晨空腹留取晨尿或采集血样本,在出现酮症酸中毒症状时可随时静脉取血,采
糖尿病急性代谢合并症:乳酸测定
临床意义: 乳酸反映组织对氧的需求与血液的供氧能力是否平衡。乳酸增高可见于各种原因引起的乳酸酸中毒、高乳酸血症、正常人做缺血性运动实验等。其中引起乳酸酸中毒的原因主要包括:1.心、肺功能障碍、血管阻塞、休克、贫血、心衰、窒息、CO中毒等可引起组织严重缺氧,导致乳酸酸中毒。2.双胍类药物、某些醇类药物
关于线粒体基质的介绍
线粒体基质-内膜和嵴包围着的线粒体内部空间, 含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类, 也都存在于基质中。线粒体有内外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,【嵴】的周围充满了液态的基质----这些基质就是线粒体基质,其中含有许多有氧呼吸有关的酶.是有氧呼吸的主要
关于线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温,并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温,细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒
线粒体糖尿病的临床特点
本病系母系遗传,多在45岁以前起病,最早者11岁,但亦有迟至81岁才发病,常有轻至中度神经性耳聋症状,但耳聋与糖尿病起病时间可不一致,可间隔20年。多数患者初诊为2型糖尿病,多无酮症倾向,但其体形消瘦,常伴有神经性耳聋及神经肌肉症状。发病时其胰岛β细胞功能尚可,常用口服降糖药治疗。随着病程延长,
关于线粒体基质的基本介绍
线粒体是真核生物具有的用于有氧呼吸的细胞器。 线粒体基质是线粒体中由线粒体内膜包裹的内部空间,其中含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反应的酶等众多蛋白质,所以较细胞质基质黏稠。苹果酸脱氢酶是线粒体基质的标志酶。线粒体基质中一般还含有线粒体自身的DNA(即线粒体DNA)、RNA和核
关于线粒体病的检查介绍
(一)实验室检查 1.血生化检查 (1)血乳酸、丙酮酸最小运动量试验:约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常,为阳性;线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高; (2)线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 (1)CPEO和KSS为mtDNA片段缺失,可能发生在
关于线粒体基质的结构介绍
线粒体基质的结构 :线粒体具有内、外两层膜,内膜的某些部位向线粒体的内腔折叠形成嵴,嵴使内膜的表面积大大增加。嵴的周围充满了液态的基质。线粒体的内膜上和基质中含有许多种与有氧呼吸有关的酶。一般的说,线粒体均匀地分布在细胞质中。但是,活细胞中的线粒体往往是可以定向移动到代谢比较旺盛的部位。肌细胞内
糖尿病急性代谢合并症的实验室检测
糖尿病急性代谢合并症的实验室检查现在临床多应用的有酮体测定、β-羟基丁酸测定、乳酸测定(LA) (一)酮体测定 1.方法:最常用的是硝普盐半定量试验。乙酰乙酸和丙酮与硝普盐(亚硝基铁氰化钠)在碱性条件下可生成紫色化合物,生成量与酮体的含量成正比。 2.参考值:血酮体(-)(
糖尿病急性代谢合并症的实验室检查
糖尿病急性代谢合并症的实验室检查现在临床多应用的有酮体测定、β-羟基丁酸测定、乳酸测定(LA) (一)酮体测定 1.方法:最常用的是硝普盐半定量试验。乙酰乙酸和丙酮与硝普盐(亚硝基铁氰化钠)在碱性条件下可生成紫色化合物,生成量与酮体的含量成正比。 2.参考值:血酮体(-)(
概述线粒体糖尿病的临床特点
本病系母系遗传,多在45岁以前起病,最早者11岁,但亦有迟至81岁才发病,常有轻至中度神经性耳聋症状,但耳聋与糖尿病起病时间可不一致,可间隔20年。多数患者初诊为2型糖尿病,多无酮症倾向,但其体形消瘦,常伴有神经性耳聋及神经肌肉症状。发病时其胰岛β细胞功能尚可,常用口服降糖药治疗。随着病程延长,
关于淋病合并症精囊炎的检查诊断介绍
检查 1、淋病检查 (1)直接涂片检查 取尿道口所溢出的脓液或从尿道挤出脓液,用棉试子轻拭后涂于载玻片上,镜检可见白细胞内、外革兰阴性淋球菌,呈淡红色成对排列。 (2)淋球菌培养 对无症状或轻症患者直接涂片检出率低,应做培养。 2、精囊炎检查 可行超声检查或精囊造影。 诊断 根据病
关于肝细胞的线粒体的介绍
肝细胞的线粒体很多,每个细胞大约有1000个左右,遍布于胞质内。肝小叶不同部位肝细胞内线粒体的大小和形态不完全一致,在正常生理条件下,多为圆形和卵圆形,直径0.4-0.8μm。线粒体的共同基本形态结构特征是外被双层界膜--外界膜和内界膜,内界膜向线粒体内部伸展转折,形成许多嵴。内界膜将线粒体分隔
关于线粒体肌病的基本介绍
线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
关于线粒体疾病的检查方式介绍
(一)实验室检查 1.血生化检查 (1)血乳酸、丙酮酸最小运动量试验:约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常,为阳性;线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高; (2)线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 (1)CPEO和KSS为mtDNA片段缺失,可能发生在
关于抗线粒体抗体的基本介绍
抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体,以后的研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分复杂,现知有
关于淋病合并症前列腺炎的检查介绍
一、涂片检查 取患者尿道分泌物或宫颈分泌物,作革兰氏染色,在多形核白细胞内找到革兰氏阴性双球菌。涂片对有大量脓性分泌物的单纯淋菌性前尿道炎患者,此法阳性率在90%左右,可以初步诊断。女性宫颈分泌物中杂菌多,敏感性和特异性较差,阳性率仅为50-60%,且有假阳性,因此世界卫生组织推荐用培养法检查
关于淋病合并症前列腺炎的危害介绍
1、降低精子活力 前列腺液是精子存活的必要条件,因为其中所含的酶、卵磷脂和微量元素可以给精子提供能量和营养,当患病时这些营养物质分泌下降,精子活力也就降低。 2、不射精症或逆向射精 前列腺炎可能会导致不射精症或逆向射精,造成精子不能进入阴道自然也就不育。 3、酸性物质增多 患者体内酸性物质增
关于细胞凋亡的线粒体作用的介绍
⑴若将纯化的正常的线粒体与纯化的细胞核在一起保温,并不导致细胞核的变化。但若将诱导生成PT孔道的线粒体与纯化的细胞核一同保温,细胞核即开始凋亡变化。 ⑵细胞死亡调节蛋白不论是抑制死亡的bcl-2家族还是促进细胞死亡的Bax家族均以线粒体作为靶细胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入线粒体外
关于线粒体疾病的基本信息介绍
线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器,无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关,特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体
关于线粒体脑肌病的基本介绍
线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
关于线粒体病的基本信息介绍
线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器,无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关,特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷(ATP)、辅酶Q10和大量B族维生素等,丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测
关于线粒体疾病的治疗和预防介绍
一、治疗 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷(ATP)、辅酶Q10和大量B族维生素等,丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 二、预防 遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及