类脂质沉积病实验诊断的临床意义
病理检查是主要的诊断依据，骨髓涂片或肝、脾和淋巴结组织中发现较多的戈谢细胞、泡沫细胞等特征性细胞，可诊断本病；β-葡萄糖脑苷脂酶、神经鞘磷脂酶等活性降低对类脂质沉积病诊断有决定性意义。......阅读全文
治疗类脂质渐进性坏死的介绍
伴有糖尿病者，应治疗糖尿病，但治疗糖尿病不一定能完全改变本病的进程。糖尿病患者必须有效地控制糖尿病，但即使糖尿病被控制后，皮损也不能完全消退，仅有不同程度的改善。对皮肤病变主要是采取对症治疗，同时可加服一些活血化瘀、改善微循环的药物，如口服复方丹参片和维生素E。还需注意避免小腿外伤及长时间站立，
类脂质渐进性坏死的病因分析
类脂质渐进性坏死是以胫前硬皮病样斑块、常伴发糖尿病为特征的一种皮肤病变。本病可发生于任何年龄，好发于中青年，女性多见。 有两种可能，一种与糖尿病有关，因糖尿病性微血管病所致。类脂质渐进性坏死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病，伴有糖尿病性微血管病变，在小血管壁上有糖蛋白沉积，可致血管闭塞、组织
糖类脂质的呼吸商计算方法
由于糖类、脂质和蛋白的供能顺序不同，只有糖类和脂质都供能不足时，才会出现蛋白质的氧化供能。而这种情况在生物体内很少发生，所以通常情况下所测定的呼吸商，实际上是非蛋白呼吸商，即以糖类和脂质为氧化分解的底物时所测定的呼吸商。不过糖类和脂质的呼吸商数值也是有差异的，分析如下：糖类：俗称碳水化合物Cm(H2
恶病质的病因及诊断
病因 它是肿瘤通过各种途径使机体代谢发生改变，使机体不能从外界吸收营养物质，肿瘤从人体固有的脂肪、蛋白质夺取营养构建自身，故机体失去了大量营养物质，特别是必需氨基酸和维生素(由脂肪蛋白质分解而形成)。体内氧化过程减弱，氧化不全产物堆积，营养物质不能被充分利用，造成以浪费型代谢为主的状态，热量不
恶病质面容的鉴别诊断
1、急性面容：面色潮红，高兴不安，表情痛苦，是急性热病，如大叶性肺炎、疟疾等的表现。 2、苦笑面容：破伤风是由破伤风梭状芽孢杆菌毒素所致神经系统综合征。患者局部或全身肌肉阵发或强直性痉挛，因面颌及颈部肌肉常受累，牙关紧闭和苦笑面容为特征表现。 3、猩红热面容：人的面容，不但是七情表演的舞台，
恶病质的诊断及治疗
诊断 恶病质的生理状态很奇特，与一般饥饿状态不同，在一般饥饿状态，体内能量消耗会降低，而恶病质相反，除了吃不下以外，体内会持续增加能量的消耗，因此努力吃也吃不胖，这点常常困扰病患的家属。 治疗 恶病质最好的治疗方法是将癌症治愈，但是对癌症末期的病人来说，这是不可能的任务，不补充高营养食品或
神经鞘磷脂沉积病的概述
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉
脑苷脂沉积病的简要介绍
类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉积
简述血管性血友病实验诊断的临床意义
出血时间是血管性血友病筛选阳性率最高的试验，在确诊试验中，以检测血管性血友病因子抗原最常用，凝血因子Ⅷ活性试验并计算FVIII:C/vWF:Ag有助于血管性血友病的诊断与分析，瑞斯托霉素辅因子活性试验是最常用的vWF功能试验，血管性血友病因子多聚体分析有助于血管性血友病诊断和分型。
关于脑甙沉积病的实验室检查介绍
1、血常规 可正常，脾功能亢进者可见三系减少，或仅血小板减少。 2、骨髓涂片 在片尾可找到戈谢细胞，这种细胞体积大、直径约20～80μm，有丰富胞浆，内充满交织成网状或洋葱皮样条纹结构，有一个或数个偏心核；糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外，在肝、脾、淋巴结中也可见到。 3、
类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性，多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个，好发于胫部，也可发生于股、踝及足部，约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位，如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹，最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块，边缘为紫红或淡红色，中央凹陷呈硫磺色，可有毛细血管扩张、
类脂质渐进性坏死的临床表现
本病多见于女性，多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个，好发于胫部，也可发生于股、踝及足部，约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位，如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹，最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块，边缘为紫红或淡红色，中央凹陷呈硫磺色，可有毛细血管扩张、
关于神经鞘磷脂沉积病的并发症和诊断介绍
1、并发症 本病常并发肝功能衰竭脾功能亢进及感染如全身感染及肺部感染尤以典型婴儿型多见。 2、诊断 新生儿或儿童中肝、脾肿大和智能低下，共济失调者应考虑本病之可能性骨髓涂片中见到泡沫细胞有重要参考诊断价值周围血白细胞和组织培养的成纤维细胞中神经鞘磷脂酶活力测定具有特异诊断意义应注意与肝脏病
类脂、脂质、固醇、脂肪有什么区别
1、性质不同：类脂是广泛存在于生物组织中的天然大分子有机化合物。脂类是人体需要的重要营养素之一，供给机体所需的能量、提供机体所需的必需脂肪酸。固醇是类固醇的一类，是含有羟基的类固醇。脂类是油、脂肪、类脂的总称。2、特点不同：脂肪由C、H、O三种元素组成。脂肪是由甘油和脂肪酸组成的三酰甘油酯。固醇均以
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
免疫学实验梅毒血清反应的假阳性介绍
梅毒血清反应的假阳性介绍： 梅毒血清反应的假阳性是感染梅毒后，人体内会产生两类抗体，一类是直接针对梅毒螺旋体的抗体，另一类则是针对类脂质的抗体。针对类脂质的抗体因不直接针对梅毒螺旋体，因此无特异性，除感染梅毒外，患另外一些疾病以及生理状况的改变，体内也可能产生低滴度的抗类脂质抗体。诊断梅毒
临床化学检查方法介绍梅毒血清反应的假阳性介绍
梅毒血清反应的假阳性介绍： 梅毒血清反应的假阳性是感染梅毒后，人体内会产生两类抗体，一类是直接针对梅毒螺旋体的抗体，另一类则是针对类脂质的抗体。针对类脂质的抗体因不直接针对梅毒螺旋体，因此无特异性，除感染梅毒外，患另外一些疾病以及生理状况的改变，体内也可能产生低滴度的抗类脂质抗体。诊断梅毒时，所做
类脂性肺炎的实验室检查
痰液中巨噬细胞内可见直径5～50mm的空泡，集合成团，苏丹染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴，血沉加快。
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
致密物沉积病的病因
病因不明。50%的患者有上呼吸道感染的前驱症状，其中21%~45%的患者ASO滴度升高，因此，推测DDD可能与A组链球菌感染有关，但有争议。
治疗脑苷脂沉积病的介绍
1.一般治疗加强营养给予高热量、高蛋白饮食。 2.对症治疗。 (1)贫血者少量多次输新鲜血。 (2)四肢痉挛性屈曲者可给予减低肌张力的药物，如苯海索(安坦)等。 (3)有肺部感染者给予广谱抗生素治疗。 3.手术治疗脾功能亢进者可作脾切除。
关于周围血中异型细胞检验的简介
周围血中异型细胞检验是神经系统细胞学检查的一种，常用于类脂质沉积病、Ⅱ型糖原沉积痛、β-脂蛋白缺乏病、进行性肌营养不良症进行诊断和鉴别诊断。 正常周围血中无异常细胞，如：泡沫细胞、棘红细胞等。红细胞形态大小一致，蝶形凹陷正常。
脂质、脂肪、类脂、固醇的定义及其生理作用
脂质包括脂肪、类脂、固醇类脂有磷脂和糖脂，主要功能是细胞膜及其细胞器膜的主要成分固醇包括胆固醇、性激素、肾上腺皮质激素和维生素D作用：对生物体维持正常的新陈代谢和生殖过程起重要的调节作用。脂肪主要功能是贮能物质、保护内脏、维持体温。
血小板病实验诊断
血小板病实验诊断：1.原发性（特发性）血小板减少性紫癜 原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型典型病例见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出
类脂质渐进性坏死－Necrobiosis－Lipoidica病例分析
类脂质渐进性坏死（Necrobiosis Lipoidica），Oppenheim于1929年首次报道该病，而由Urbach于1932年将其命名。类脂质渐进性坏死是一种肉芽肿性疾病，起源尚未明确，往往导致双下肢前部多发皮损。其病理改变主要出现在真皮层的中-深层，并向皮下蜂窝组织（PS：皮下脂肪组织呈
关于焦磷酸钙沉积病的实验室检查介绍
（1）焦磷酸钙晶体的鉴定 焦磷酸钙沉积病的实验室诊断主要依靠相差偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。从假性痛风患者的病变关节中抽取的关节滑液，外观通常是浑浊或是血性的，其黏滞度较正常值有明显的下降，常伴有细胞数的升高[（2～80）×109/L]，有80%以上为中性粒细胞；而慢性焦磷酸关节病
关于脑甙沉积病的简介
脑甙沉积病主要并发症为脾梗死或脾破裂而危及生命。合并病理性骨折，常见于股骨下端骨折，也可见股骨颈及脊柱骨折。 对于脑甙沉积病的治疗，要注意营养，预防继发感染。贫血或出血多的脑甙沉积病患者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者，可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善
脑甙沉积病的辅助检查
1、X射线检查 广泛性骨质疏松影响股骨、肱骨、腓骨等。表现为海绵样多孔透明区改变、虫蚀样骨质破坏、骨干扩宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形；骨皮质变薄，并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。 2、脑电图检查 脑电图检查可早发现神经系统浸润。 3、B超检查 B超检查可提示肝脾肿大。
致密物沉积病的发病机制
尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常时，体内补体