幼年型皮肌炎的病因及临床表现
病因 本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的关系尚不明确。 1.自身免疫 根据自身免疫性疾病学说,本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处,亦可测出某些器官非特异性自身抗体,如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等,并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性,肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性,与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反应。 2.感染 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查,发现黏病毒样结构,其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及......阅读全文
幼年型皮肌炎的病因及临床表现
病因 本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和
幼年型皮肌炎的病因
本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明
幼年型皮肌炎的临床表现
一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38℃~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。 1.肌肉症状 患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如
幼年型皮肌炎的辅助检查
(1)X线检查 骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。 (2)肌电图 呈肌源性变化,表现为静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。 (3)MRI 可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。 (4)肌肉活体组织
幼年型皮肌炎如何治疗
1.一般治疗 注意避免阳光照射,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染。注意心脏功能和呼吸情况,低盐饮食。肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素 泼尼松分次服用,共服用1个月,随后逐渐减量,连用2年以上。急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,静脉滴注1~3天。注意本病有时有消化
幼年型皮肌炎的实验室检查
(1)血象 急性期白细胞计数增多,晚期有贫血。 (2)急性期反应物 血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP阳性,但变化较轻微。 (3)血清酶学检查 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高。 (4)抗核抗体 ANA50%阳性,但无dsD
幼年型(Ⅲ型)戈谢细胞疾病的临床表现
常于2岁至青少年期发病脾大常于体检时发现,一般呈中度肿大,病情发展缓慢,逐渐出现中枢神经系统症状,如:肌阵挛性抽搐动作不协调精神错乱最后卧床不起。肝脏经常轻微肿大但也可进行性肿大而出现肝功能严重损害。
皮肌炎的病因分析
皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。 病因 本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美
幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现
病因 病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前
幼年型类风湿关节炎的病因分析
至今尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。幼年型类风湿性关节炎似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,
皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,
多关节型幼年型类风湿病的临床表现
此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出于梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环
幼年型关节强直性脊椎炎的病因分析
本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27有显著的相关性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。
幼年型类风湿病的病因学介绍
至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为1
幼年型类风湿关节炎的临床表现
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。
关于幼年型类风湿病的全身型的临床表现介绍
全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐
概述皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
B型血友病的病因及临床表现
病因 本病是一种先天性家族性出血性疾病,其遗传方式为性联隐性遗传,由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。 临床表现 出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发轻微损伤,有的病例仅在手术时才发现有出血倾向,重型可在出生后即发病,轻者发病稍晚。轻微外伤或小手术后引起出血不止,皮肤出血点少见,
中央型肺癌的病因病理及临床表现
病因病理 中央型肺癌系起自三级支气管以内的肺癌。病理组织分型发生于支气管的肺癌多数为鳞癌,也可为未分化癌,腺癌少见。 按生长类型分为: 1.管内型:癌肿自支气管粘膜表面向管腔内生长,形成乳头、息肉或菜花样肿块,逐渐引起支气管阻塞。 2.管壁型:癌瘤沿支气管壁内浸润生长,管壁轻度增厚或明显
概述幼年型类风湿关节炎的临床表现
本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
幼年型类风湿性关节炎的病因分析
病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关,现分述如下: 1.感染因素 约35%JRA患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,有些全身型JRA患者有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索。 2.遗传因素 有很多资料证实
高脂蛋白血症Ⅲ型的病因及临床表现
病因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致。VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。清除缺陷由突变的apo-E引起,为常染色体隐性遗传。除了apo-E2同种型纯合子外,还有6种apo-E基因突变被发现可以常染色体显性遗传方式导致Ⅲ型高脂蛋白血症表现型。但在apo-E突变的基础上表现出血脂
肠道病毒71型感染的病因及临床表现
病因 肠道病毒71型为耐热、耐酸的微小RNA病毒,对乳鼠有致病力,引起类似柯萨奇A组病毒所引起的肌炎。在恒河猴中经口或注射感染能产生类似脊髓灰质炎的疾病。在猴子中的神经毒力似与该病毒在高温中的复制能力有关,但寡核苷酸电泳和凝胶电泳分离病毒蛋白后却未能区分无神经毒力株。病毒从病人的鼻咽分泌物及粪
Ⅳ型超敏反应性疾病的病因及临床表现
病因 1.出现了新抗原或释放出原来隐蔽的隔绝抗原,免疫系统未耐受一旦接触(如由于创伤引起释放),即产生免疫应答。如在青春期前尚未形成的精子病毒感染或恶性转化后形成的新抗原; 2.机体正常成分发生某些改变后,暴露出的新抗原决定簇刺激免疫系统引起自身免疫。例如抗体由于与抗原结合而变形扭转,暴露出
皮肌炎的分型和治疗分析
【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来
皮肌炎分型和治疗分析
【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来
关于幼年型关节强直性脊椎炎的临床表现介绍
四肢关节炎常为首发症状,但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见,表现为关节肿、痛和活动受限。 骶髂关节病变可于起病时发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛,初为间歇性,数月或数年后传为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展,腰椎受累时可
间接型颈动脉海绵窦瘘的病因及临床表现
病因 1.外伤性CCF 海绵窦段颈内动脉的分支(特别是脑膜垂体干)破裂造成低流量型CCF;或为手术造成医源性损伤所致。 2.自发性CCF 多为颈内动脉壁中层病变引起的直接型CCF,引起间接型CCF者少见。 与外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成
关于非少尿型急性肾衰的病因及临床表现
原因 常见病因为肾毒性药物的长期应用、腹部大手术和心脏直视手术后等。一般认为,非少尿型虽较少尿型病情轻,住院天数短,需透析治疗百分比低,上消化道出血等并发症少,但高钾血症发生率与少尿型引起者相近,非少尿型的病死率仍可高达26%。故在治疗上仍不能忽视任何环节。 病症表现 非少尿型急性肾小管坏