幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现

病因 病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。......阅读全文

幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现

  病因  病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。  临床表现  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前

幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现

  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。

幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查

  临床表现  面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩,主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。  检查  1.组织病理学  

幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查

  1.组织病理学  结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成,破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性,PAS染色强阳性,抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多,长期病损细胞成分少。  2.免疫表型  成纤维细胞Vimentin阳性,Actin及S-100阴性。 

幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查及诊断

  检查  1.组织病理学  结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成,破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性,PAS染色强阳性,抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多,长期病损细胞成分少。  2.免疫表型  成纤维细胞Vimentin阳性,Actin及S-100

幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗

  诊断  根据临床表现,体检及组织病理特征即可诊断。  治疗  如果病变部位允许,可手术切除,切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。

幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍

  幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病,病因不明,可能为一种常染色体隐性遗传病,主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病,以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹,尤其是耳周,肛门丘疹可类似生殖器疣

性玻璃样变纤维瘤病的治疗

  如果病变部位允许,可手术切除,切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。

幼年型皮肌炎的病因及临床表现

  病因  本病病因和发病机制不明,目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子,损害肌纤维,同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。一般认为,本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和

关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析

  本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子,生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。  1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来,称AL,分子量为500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可变区(V

概述淀粉样变病的临床表现

  系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积,但有些病人只在局部沉积,其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段,以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人,临床表现极不均一,与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。

淋巴瘤样丘疹病的病因及临床表现

  病因  病因不明,发病机制尚不清楚。  临床表现  常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮

肾性脑病的病因及临床表现

  病因  (1)病因:是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。  (2)发病机理:可能与血内胍类、酚类、尿素、尿酸增高、电解质代谢障碍等有关。  临床表现  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。

胰腺囊性纤维性变的流行病学及病因

  流行病学  本病具有明显的种族性和地区性 多见于白种人,黑人较少,亚裔罕见。印度及日本曾有个例报告。中国仅于1993年Wang报道过2例台湾省的婴儿病人。  病因  病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合

直肠黑变病的病因及症状

  病因  结,直肠黑变病的病因至今仍不甚清楚,但其发病率近年来有增高趋势,可能与生活水平提高,脂肪,蛋白质摄入增加,纤维素摄入减少,便秘病人增多,以及直肠前突,直肠内套叠,结肠传送功能减慢而致排粪困难,大量滥用泻剂有关,尤其有蒽类泻剂是引起黑变病的主要原因。  症状  大体观:粘膜有不同程度的色素

脂质化型纤维组织细胞瘤病例分析

 1 临床资料  患者男,65 岁,左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节,无明 显自觉症状,未诊治。随着年龄增长,结节逐渐增 大,生长缓慢。至今结节增长至约鸡蛋大小。病程 中局部无红肿、疼痛、破溃。患者既往无高血压、糖 尿病、高脂血症病史及肿瘤家族史,无局部外

腹壁纤维瘤病的病因

  腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。  腹壁损伤  国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁纤维瘤病,其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,可能

腹壁纤维瘤病的病因

  腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。  腹壁损伤  国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁纤维瘤病,其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,可能

厚皮性骨膜病的病因及临床表现

  病因  原发性厚皮性骨膜病可能为常染色体显性遗传;继发性厚皮性骨膜病常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病,又称过度增生性骨关节病。  临床表现  1.原发性厚皮性骨膜病  本型多见于男性,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状。前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别

腹壁纤维瘤病的流行病学及病因

  流行病学  据文献报道,腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万~5/100万,但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%~38%。占软组织肿瘤的0.03%~3%,占纤维组织肿瘤的1.19%。  腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期:即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主,多见于

纤维瘤病的临床表现及诊断依据

  临床表现  1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。  诊断依据  1.皮下呈现圆形肿物,生长缓慢,无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。  用药原则:一般不需用药。 

特发性炎性肌病的病因及临床表现

  病因  确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。  临床表现  主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和

肺源性心脏病的病因及临床表现

  病因  1.支气管、肺疾病  以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见,其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。  2.胸廓运动障碍性疾病  较少见,严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓

纤维瘤病的临床表现

  1.肿块生长缓慢,一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常,可触知皮下光滑活动之圆形肿物,无压痛,境界清楚,质地硬。

腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现

  发病机制  组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

腹壁纤维瘤病的发病机制及临床表现

  发病机制  组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮,呈灰白色,纤维束呈编织条索状排列,侵犯周围组织(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

血红蛋白病性骨关节病的病因及临床表现

  病因  血红蛋白病时,骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死,较大的梗死可引起骨坏死,股骨头坏死最常见,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。  临床表现  可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积

关于幼年性息肉病息肉的简介

  幼年性息肉病息肉发生于胃的所有部位。以胃窦部数量最多而且体积最大。伴有增生性和腺瘤性息肉,体积从0。2~4cm大小不等,表面平滑,组织学上为弥漫散在的被复单层柱状上皮的成熟粘液,及浆细胞、淋巴细胞和一些中性白细胞、嗜酸性白细胞浸润、疏松、水肿和充血的间质构成。偶见乳头状突起的腺体。其中一些腺体成

胰腺囊性纤维性变的病因及发病机制

  病因  病因尚不十分明确,通常认为系基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带

非酮性高渗性糖尿病昏迷的病因及临床表现

  病因  本病多见于老年人,有轻型糖尿病或糖耐量减低者,在下列因素存在时易诱发:严重的应激状态如急性感染、急性心梗、脑血管病、急性胰腺炎、尿毒症、烧伤、颅脑手术等。噻嗪类药物、甘露醇、山梨醇、高渗糖及含钠液以及腹膜透析等可能加重高渗状态。糖皮质激素、β受体阻滞剂,苯妥英钠,二氮嗪,西咪替丁等可能导