关于镰状细胞性贫血的病因分析

本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。......阅读全文

关于镰状细胞性贫血的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

关于镰状细胞性贫血的简介

  此症患者的红血球具有一种名为S血红素的异常血红素,所以会扭曲变形。若孩子从父母双方各遗传得到一个异常基因,那么他就会发生镰状细胞性贫血。但如果孩子只从双亲的一方遗传到一个异常基因,则他会带有镰状细胞性贫血的特质,即虽不会出现症状,但会把异常基因遗传给下代。此病的症状包括:精神不振和呼吸急促、出现

关于镰状细胞性贫血的基本介绍

  镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合

镰状细胞贫血的病因分析

  本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。

关于镰状细胞性贫血的检查试介绍

  1.体外重亚硫酸钠镰变试验  在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。  2.血红蛋白分析  通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。  3.血常规  血常规可发现贫血。  4.MRI  MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程

关于镰状细胞贫血视网膜病变的病因分析

  SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制:  正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性 可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬, 不易变形, 故

关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍

  一、预后  1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。  2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。  二、预防  镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞

简述镰状细胞性贫血的诊断依据

  1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。  2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。  3.镰变试验阳性。  4.种族易感,所处地区发病率高。  5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。

治疗镰状细胞性贫血的方法介绍

  本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。  1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。  2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。  3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。  

关于巨幼红细胞性贫血的病因分析

  (一)摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2~3g、婴儿为每日0.5~1g。叶酸的生理需要量成人为每日50~75g。婴儿为每日6~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B1

镰状细胞贫血肾病的病因

  由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血

关于镰状细胞病的原因分析

  发病机理:HbA珠蛋白β链第6位氨基酸上的谷氨酸为缬氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有电荷的改变﹐在低氧状态下溶解度比HbA低5倍。在氧分压低的毛细血管区﹐HbS溶解度锐减而成半凝胶状态﹐集合成管状﹐使红细胞扭曲成镰刀状﹐叫做镰变。开始镰变时镰状细胞是可逆的﹐经过反复缺氧则形成不可逆性镰状细胞。镰

简述镰状细胞性贫血的临床表现

  患者刚出生时,因胚胎血红蛋白(HbF)比例高,镰变现象不明显,3~4个月后才出现头晕、乏力等贫血症状及黄疸,6个月后可见肝、脾大,发育迟缓。因镰状细胞在微循环内淤滞,造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍,临床上表现为急性发生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,称为疼痛危象,可在疾病过程中反复出现。

分析镰状细胞贫血肾病的病因和发病机制

  由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血

关于缺铁性贫血的病因分析

  一、铁的需要量增加而摄入不足:  在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。  二、铁的吸收不良:  因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。  三、失血:  失血,尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡

关于恶性贫血的病因分析

  恶性贫血的病因为胃黏膜萎缩,内因子缺乏,导致维生素B12吸收障碍。发病机制尚不清楚,与种族和遗传有关。多见于北欧斯堪的纳维亚人、英格兰人和爱尔兰人。南欧、亚洲及非洲人中均很少见。国内曾有少数报道。多数患者的血清、胃液中可检查出抗胃壁细胞抗体,故认为恶性贫血是一种自身免疫性疾病。恶性贫血的发生是遗

关于营养性巨幼细胞性贫血的病因分析

  1.叶酸缺乏的病因  (1)摄入不足 叶酸每天的需要量为200~400µg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。  (2)

关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析

  本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。

关于小儿缺铁性贫血的病因分析

  1.初生时机体铁的含量  新生儿体内铁的含量主要取决于血容量和血红蛋白的浓度。  影响因素:  ①血容量与体重成正比。因此小儿体内的铁量与其体重成正比。所以出生体重越低,体内铁的总量越少,发生贫血的可能性越大;早产儿及低出生体重儿都可存在这类因素。  ②胎儿与母体,或于双胎中的另一胎儿进行输血。

关于老年性贫血的病因分析

  (一)失血过多  如消化道肿瘤、消化性溃疡、上消化道出血、痔疮出血等。  (二)红细胞生成减少  1、骨髓造血功能不良  如感染、内分泌障碍、慢性肾功能不全、结缔组织病、骨髓病性贫  血、作为障碍性贫血等使骨髓造血功能受损,导致血红蛋白浓度下降。  2、造血物质缺乏  人体内造血所需的原料主要是

关于胶原疾病性贫血的病因分析

  胶原疾病性贫血发病机制可能与感染性贫血相似,主要与铁代谢异常有关。本病患儿铁吸收后多数被转运到单核?巨噬细胞系统,并在其间沉积。在类风湿性关节炎时,铁还可沉积于关节腔的滑膜组织,结果血清铁减少。骨髓红细胞系统增生减低,红细胞利用铁的能力下降,而出现贫血。系统性红斑狼疮尚合并有自家免疫性溶血或肾功

镰状细胞贫血肾病的病因及症状

  病因  由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代,在低氧和低pH条件下,异常血红蛋白相互聚集,使红细胞变形能力明显降低,变成镰刀状,在通过组织毛细血管网时易发生损伤,损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血,也可在血管中被破坏,发生血管内溶血。此外,由于镰状红细胞不易变形通过微循环

小儿巨幼细胞性贫血的病因分析

  在我国,小儿巨幼细胞性贫血者最常见的病因是营养不良,多与喂养不佳、偏食或烹任时间过长等有关。其他常见原因包括慢性胃肠道疾病、寄生虫、长期服用抗癫痫药物等。儿童巨幼细胞性贫血病因还包括先天性内因子缺乏、选择性维生素B12吸收障碍、转钴胺II缺乏症、麦胶肠病及乳糜泻、热带口炎性腹泻、遗传性乳清酸尿症

关于老年人巨幼细胞性贫血的病理病因分析

  巨幼细胞性贫血的病因主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏。  1.叶酸缺乏的原因  (1)摄入量不足:如食物中缺少新鲜蔬菜,过度烹煮或腌制食物可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠(尤其是空肠段)炎症、肿瘤手术切除后,热带口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。  (2)需要

缺铁性贫血的病因分析

铁摄入不足膳食中铁不足营养不良,偏食需要量增加生长较快婴幼儿,青春期妇女,妇女妊娠期、哺乳期吸收障碍胃炎及胃酸缺乏,胃大部切除,慢性腹泻,化学药物影响铁丢失过多月经过多,妊娠失血泌尿系失血 血尿,血红蛋白尿特发性肺含铁血黄素沉着症各种出血性疾病的出血

缺铁性贫血的病因分析

  1、需铁量增加而铁摄入不足  多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较加,若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食,易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。  2、铁吸收障碍  常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入

关于婴儿营养感染性贫血的病因分析

  因一般认为本病是在各种致病因素的作用下,杨体发生的一种反应。也有人认为与体质因素有关。但诸因素中,主要是营养缺乏和 感染两大因素。  1.营养缺乏:主要是造血物质缺乏。如铁剂不足,饮食中铁的含量不够,消化道吸收的铁不足。其他营养物质如维生素B12、叶酸,维生素C及蛋白质缺乏也是引起本病的原因之一

最新2项试验成功治疗镰状细胞性贫血症

  镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病,主要发生在非洲裔人群中。它是由血红蛋白基因突变引起的。这种突变导致红细胞变硬,并迫使它们变成镰刀状。然后,这些变硬的细胞会阻塞血管,给患者带来痛苦,有时还会导致器官损伤或中风。  近日,两篇发表在《新英格兰医学杂志》上的研究中,来自两个独立的研究团队在针对镰状

婴幼儿巨幼细胞性贫血的病因分析

  1.摄入量不足  母亲重度维生素B12和(或)叶酸缺乏;单纯母乳喂养而未及时添加辅食;人工喂养不当或婴幼儿严重偏食:肉食、动物内脏进食量少可致维生素B12缺乏,新鲜蔬菜进食量少可致叶酸缺乏,羊乳中叶酸含量很低,牛乳加热后叶酸剩余量少,故单纯羊乳、牛乳喂养者亦可致叶酸缺乏。  2.需求量增加  婴

关于镰状细胞性肾病的简介

  镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。