原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。肾脏病变较轻，且只见于同型合子。 良性家族性肾性糖尿为常染色体显性遗传性疾病，可分为两个类型：A型为肾糖阈和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)综合征；B型仅有肾糖阈下降。糖尿的程度因人而异，最严重者肾小管几乎不吸收葡萄糖。 原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析发现。初生发病，一般无症状，也不影响发育，预后良好。可能是由于代偿性食欲亢进，补充了尿糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血......阅读全文
原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，
原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降： ①A型：TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降，血糖不高时，肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常，为真性糖尿。②B型：TmG正常，葡萄糖滴定曲线的曲线段延长，为假性糖尿。
原发性肾性葡萄糖尿的病因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对
原发性肾性葡萄糖尿的鉴别诊断
1..糖尿病此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。 2.其他原因糖尿 1)戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。 2)果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。 3)乳糖尿、半
原发性肾性葡萄糖尿的诊断检查
诊断：原发性肾性糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。 1.临床诊断(按照Marble标准) (1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2)尿糖阳性，一般每天尿糖量＜30g，持续出现尿糖而不随饮食波动。 (3)尿中可检出葡萄糖还原物质。 (4)碳水化
原发性肾性葡萄糖尿的病理生理
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力，生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(＜1.0g/24h)，临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性)。肾脏阈值为7.8－10.6mmol/L(140－190mg/dl)。一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量＞2.2mmol/L(40mg/dl)。正
原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1.尿流检查用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下，24h尿中葡萄糖定量＞500mg，更有甚者可达100g/24h，多数在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。 2.大便可检测
原发性肾性葡萄糖尿的病因及病理生理
病因 原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小
肾性骨病的症状体征
在儿童或少年，疾病表现为发育不良、肌肉软弱；行走时呈鸭步态，有膝外翻或内翻；骨干骺端或肋骨软骨交接处肿大，股骨上端骨骺滑脱；严重者可引起股骨颈纤维性骨炎。成人表现为骨软化症状，在路塞(Looser)变性区有压痛。 肾性骨病进行缓慢，出现症状时已经是其晚期了，临床上以骨痛，骨折，骨变形为主要特征
肾脓肿的症状体征
1．发热 突然发生寒颤、高热，体温上升至39℃以上，伴有头痛、全身痛以及恶心、呕吐等。热型类似脓毒症，大汗淋漓后体温下降，以后又可上升，持续1周左右。 2．腰痛 单侧或双侧腰痛．有明显的肾区压痛、肋脊角叩痛。 3．膀胱刺激症状 由上行感染所致的急性肾盂肾炎起病时即出现尿频、尿急、尿痛、血尿，
概述原发性疱疹性口炎的症状体征
一般复发感染的部位在口唇处，故又称为复发性唇疱疹。复发的口唇损害常为多个成簇的疱，并在原先发作过的位置或附近发作。诱使复发的刺激因素包括阳光、局部机械损伤、感冒等；情绪因素也能促使复发。患者开始可感到轻微的疲乏与不适，很快在将要发生复发损害部位出现刺痛、疚痛、痒、张力增加等症状。约在10多小时以
简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征
本病肾脏受损不常见，肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙球蛋白为
原发性IgA肾病的症状体征
一、病史及症状 多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
葡萄膜病的症状体征
角膜后沉着物的大小、形状、颜色、数量和分布，前房深浅、房水闪光及细胞，渗出物及玻璃体混浊程度。虹膜的颜色(双眼比较)、纹理，新生血管、结节形成、前后粘连及虹膜膨隆。晶体表面色素点及渗出物，并发性白内障。
概述小儿肾血管性高血压的症状体征
1.症状 肾血管性高血压可发生在任何年龄，已有许多婴儿病例报告，最小者仅为7～10天。男女发病率相似，症状轻重不一。小婴儿可有呕吐、发育营养差、充血性心力衰竭及急性肾功能衰竭等表现。可因为头痛特别是枕部头痛、眩晕、急躁、过度兴奋、不安及疲乏而就医。重症病人可有高血压脑病，有一过性视力障碍、抽搐等
肾脓肿的症状体征及病因
症状体征 1．发热 突然发生寒颤、高热，体温上升至39℃以上，伴有头痛、全身痛以及恶心、呕吐等。热型类似脓毒症，大汗淋漓后体温下降，以后又可上升，持续1周左右。 2．腰痛 单侧或双侧腰痛．有明显的肾区压痛、肋脊角叩痛。 3．膀胱刺激症状 由上行感染所致的急性肾盂肾炎起病时即出现尿频、尿急、
原发性阿米巴脑膜脑炎的症状体征
潜伏期较短，一般仅3～5天，最多7～15天，早期会出现味觉和嗅觉异常，此为病原体侵入的反应，常以剧烈头痛，高热，喷射性呕吐等症状开始，继则出现全身性或局限性癫痫发作，并有明显的脑膜刺激症状，如颈项强直，凯尔尼格征及布鲁津斯基征阳性等，多数在数天内转入谵妄，瘫痪及昏迷，由于本病为一种暴发性和致命性
感染性心内膜炎肾损害的症状体征
1.肾脏表现 (1)免疫性肾炎：免疫性肾炎多发生于心内膜炎发病后数周，符合免疫反应发生的机制。表现为不同程度的镜下或肉眼血尿、蛋白尿、红细胞管型。轻至中度急性肾炎综合征伴氮质血症比较常见，血尿素和肌酐升高，肌酐清除率下降。也有报道肾脏有广泛新月体形成，临床呈急进性肾炎表现。部分病人可出现低蛋白
原发性醛固酮增多症的症状和体征
原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质球状带腺瘤,通常单侧,比较罕见有肾上腺癌或增生.腺瘤在儿童极其罕见,但该综合征有时是儿童肾上腺癌或肾上腺增生的一种类型.由于缺乏11β-羟化酶,先天性肾上腺皮质增生的临床特征也摹拟该征.儿童中巴特尔(Bartter)综合征的高醛固酮和低血钾与醛固酮增多症的区别是无
葡萄膜病的症状体征及病因
症状体征 角膜后沉着物的大小、形状、颜色、数量和分布，前房深浅、房水闪光及细胞，渗出物及玻璃体混浊程度。虹膜的颜色(双眼比较)、纹理，新生血管、结节形成、前后粘连及虹膜膨隆。晶体表面色素点及渗出物，并发性白内障。 病因 病因包括感染性和非感染性。感染性者如细菌、病毒、真菌、立克次氏体、原虫
关于葡萄状肉瘤的症状体征介绍
起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。
概述小儿肾母细胞瘤的症状体征
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异
概述糖尿病性视网膜病变的症状，体征和诊断
非增生型视网膜病变（曾称背景型视网膜病变）的特征有毛细血管渗透性增加，微动脉瘤，出血，渗出和水肿.非增生型视网膜病变的早期通常无视觉症状.然而少数病人特别是NIDDM病人可在早期出现明显的视觉改变.因此检查指导包括NIDDM病人自诊断成立开始就应每年进行检查；IDDM病人在诊断患有糖尿病5年后就
简述原发性刺激性接触性皮炎的症状体征
皮损局限于直接接触部位，界限清楚。最易接触刺激物的手腕和前臂，特别是指背、指侧和手背常为好发部位。皮疹分布部位与刺激物的状态有关。如刺激物为固态、液态，常累及手部和前臂；如为烟雾或气体，常累及面部、颈部及上胸“V”字形区；如为粉尘，可影响覆盖部位，特别是皮肤皱襞处；如工作服被污染或因搔抓等原因间
糖尿病合并低血糖的症状体征
低血糖的临床表现受血糖下降的程度(血糖下降越低，症状越重)、低血糖发生的速度(速度越快，交感神经症状越明显，速度越慢，则脑功能障碍的症状越明显)、发作的频率(低血糖反复发作，患者对低血糖反应的能力降低)、患者的年龄(年龄越大，对低血糖的交感神经反应越差)、有无合并自主神经病变(尤其是合并糖尿病心
糖尿病合并低血糖的症状体征
低血糖的临床表现受血糖下降的程度(血糖下降越低，症状越重)、低血糖发生的速度(速度越快，交感神经症状越明显，速度越慢，则脑功能障碍的症状越明显)、发作的频率(低血糖反复发作，患者对低血糖反应的能力降低)、患者的年龄(年龄越大，对低血糖的交感神经反应越差)、有无合并自主神经病变(尤其是合并糖尿病心
小儿原发性膀胱输尿管反流的症状体征
原发性膀胱输尿管反流的症状主要从两方面表现，肾积水和尿路感染。反流导致上尿路内的尿液无法排空，到一定程度即会产生肾盂和输尿管的扩张，在超声上反映出来。因此凡超声发现的肾积水都应行VCUG，以排除反流。由于相当一部分患儿是无症状反流，在高危人群中，用超声进行反流筛查有实际意义。尿路感染在儿童中更多
概述小儿原发性腹膜炎的症状体征
典型的原发性腹膜炎起病急骤，以高热为初期主要症状，继之出现呕吐、腹痛及腹胀。 1.中毒症状严重 患儿全身中毒症状严重，面色苍白、烦躁或精神萎靡，对外界反应迟钝，检查发现病儿神志模糊，体温可高达40℃，脉搏增快而细弱。小婴儿体温可正常，仅以腹胀、肠鸣音消失为重要体征。患儿多有严重脱水及中毒症状，
概述小儿原发性免疫缺陷病的症状体征
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 (1)感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不
变形性骨炎的症状体征
症状 多数常无症状，呈隐匿起病。症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病好发于中轴骨，但任何骨骼均可被累及。常有疼痛。患者