原发性肾性葡萄糖尿的病因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型: (1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征、Lowe综合征等。 (2)B型:肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿。是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。......阅读全文
原发性肾性葡萄糖尿的病因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型: (1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小管单独对
原发性肾性葡萄糖尿的病因及病理生理
病因 原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型: (1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小
原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降: ①A型:TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降,血糖不高时,肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常,为真性糖尿。②B型:TmG正常,葡萄糖滴定曲线的曲线段延长,为假性糖尿。
原发性肾性葡萄糖尿的诊断检查
诊断:原发性肾性糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。 1.临床诊断(按照Marble标准) (1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2)尿糖阳性,一般每天尿糖量<30g,持续出现尿糖而不随饮食波动。 (3)尿中可检出葡萄糖还原物质。 (4)碳水化
原发性肾性葡萄糖尿的鉴别诊断
1..糖尿病此类患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。 2.其他原因糖尿 1)戊糖尿:尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性,可确定为戊糖尿。 2)果糖尿:尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性,可确定为果糖尿。 3)乳糖尿、半
原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍,临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍,
关于原发性肾性葡萄糖尿的简介
原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果,又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述,其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下,由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖,故称之肾性(re
原发性肾性葡萄糖尿的病理生理
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力,生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h),临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性)。肾脏阈值为7.8-10.6mmol/L(140-190mg/dl)。一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl)。正
诊断原发性肾性葡萄糖尿的基本介绍
原发性肾性葡萄糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。 1、临床诊断(按照Marble标准) (1) 血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2) 尿糖阳性,一般每天尿糖量
概述原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍,临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍,
概述原发性肾性葡萄糖尿的病理生理
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力,生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(2.2mmol/L(40mg/dl)。正常尿中分泌微量的葡萄糖,其浓度
关于原发性肾性葡萄糖尿的鉴别诊断介绍
1、糖尿病此类患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。 2、其他原因原发性肾性葡萄糖尿: (1) 戊糖尿:尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性,可确定为戊糖尿。 (2) 果糖尿:尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性,可确定为果糖
原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1.尿流检查用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下,24h尿中葡萄糖定量>500mg,更有甚者可达100g/24h,多数在5~30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。 2.大便可检测
分析原发性肾性葡萄糖尿的发病原因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。原发性肾性葡萄糖尿根据糖滴定曲线可分为两型: (1) A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。
简述原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1、原发性肾性葡萄糖尿的尿流检查,用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下,24h尿中葡萄糖定量>500mg,更有甚者可达100g/24h,多数在5~30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正
关于原发性肾性葡萄糖尿的治疗和预后介绍
1、原发性肾性葡萄糖尿的治疗方案: 不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其根底疾病。 2、原发性肾性葡萄糖尿的预后及预防: (1)预后:原发性肾性糖尿
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型: (1)A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能
肾性骨病的病因
钙磷代谢障碍(25%): 肾衰早期血磷滤出即有障碍,尿磷排出量减少,血磷潴留,血钙减少,两者均引起甲状旁腺增生,PTH分泌增加。PTH作用于骨骼释出Ca2+以恢复血钙水平。当肾衰进一步发展,代偿机能失效,高血磷、低血钙持续存在,PTH亦大量分泌,继续动员骨钙释放,如此恶性循环,最后导致纤维性骨
关于小儿肾性糖尿的简介
肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
肾后性肾衰的病因
是指肾水平面以下尿路梗阻或排尿功能障碍。 1.输尿管结石:双侧输尿管结石或一侧结石对侧反射性痉挛。 2.尿道梗阻:见于结石、狭窄、后尿道瓣膜。 3.膀胱颈梗阻。 4.个前列腺增生肥大和癌。 5.膀联肿瘤或膀胱内有较大的积血块等。 6.妇科疾患:盆腔肿瘤压迫输尿管、膀胱。尿道等。 7
肾性脑病的病因
(1)病因:是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。 (2)发病机理:可能与血内胍类、酚类、尿素、尿酸增高、电解质代谢障碍等有关。
诊断小儿肾性糖尿的相关介绍
1.临床诊断(按照Marble标准) (1)血糖正常或偏低糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2)尿糖阳性,一般每天尿糖量
肾性尿崩症的病因
1.原发性先天性和家族性。 2.继发性 (1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病,梗阻被解除后。 (3)单侧肾动脉狭窄。 (4)肾移植术后。 (5)急性肾小管坏死。 (6)低钾(包括原发性醛固酮症)。 (7)慢性高钙血症(包括
关于原发性肾素增多症的病因和诊断介绍
1、病因 由一种罕见的良性肿瘤,即肾脏球旁细胞瘤导致。肾脏球旁细胞瘤分泌过多的肾素,引起继发性醛固酮升高、严重高血压和低钾血症。 2、诊断标准: ①顽固性高血压。 ②低血钾、高尿钾。 ③血浆肾素含量增高。 ④双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。 ⑤排除原发性醛固酮症。
关于原发性颗粒性固缩肾的简介
原发性颗粒性固缩肾是由于入球小动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化,病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变,所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。又称细动脉性肾硬化。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球及增生的间质纤维结缔组织收缩,使表面凹陷。
概述小儿肾性糖尿的临床表现
1.原发性肾性葡萄糖尿 遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻,脱水与营养不良,大便中可检出大
关于小儿肾性糖尿的鉴别诊断介绍
1.糖尿病 此类患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低,但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。 2.其他原因糖尿 (1)戊糖尿尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯) 呈阳性,可确定为戊糖尿。 (2)果糖尿尿Selivanoff反应(间苯二酚) 呈阳性,可确定为果糖尿。 (3)尿纸上层析法
原发性直立性低血压的病因
本病病因不明。原发性直立性低血压主要是中枢神经系,统特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统),阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外,也可继发于其他疾病,包括: 1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤
肾前性少尿和肾后性少尿的病因分析
(1)肾前性少尿:由于各种原因造成肾血流量不足,肾小球滤过率减低所致。1)肾缺血:各种原因引起的休克、过敏、失血过多、心力衰竭、肾动脉栓塞、肿瘤压迫等。2)血液浓缩:严重腹泻、呕吐、大面积烧伤、高热等。3)血容量减低:重症肝病、低蛋白血症引起全身水肿。4)应激状态:严重创伤、感染(如败血症)等。(2
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面