原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降： ①A型：TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降，血糖不高时，肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常，为真性糖尿。②B型：TmG正常，葡萄糖滴定曲线的曲线段延长，为假性糖尿。......阅读全文
原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降： ①A型：TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降，血糖不高时，肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常，为真性糖尿。②B型：TmG正常，葡萄糖滴定曲线的曲线段延长，为假性糖尿。
关于原发性肾性葡萄糖尿的简介
原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果，又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(re
原发性肾性葡萄糖尿的病因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小管单独对
原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，
原发性肾性葡萄糖尿的鉴别诊断
1..糖尿病此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。 2.其他原因糖尿 1)戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。 2)果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。 3)乳糖尿、半
原发性肾性葡萄糖尿的诊断检查
诊断：原发性肾性糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。 1.临床诊断(按照Marble标准) (1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2)尿糖阳性，一般每天尿糖量＜30g，持续出现尿糖而不随饮食波动。 (3)尿中可检出葡萄糖还原物质。 (4)碳水化
原发性肾性葡萄糖尿的病理生理
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力，生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(＜1.0g/24h)，临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性)。肾脏阈值为7.8－10.6mmol/L(140－190mg/dl)。一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量＞2.2mmol/L(40mg/dl)。正
概述原发性肾性葡萄糖尿的症状体征
原发性肾性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍，临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍，
诊断原发性肾性葡萄糖尿的基本介绍
原发性肾性葡萄糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。 1、临床诊断(按照Marble标准) (1) 血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动)。 (2) 尿糖阳性，一般每天尿糖量
概述原发性肾性葡萄糖尿的病理生理
正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力，生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(2.2mmol/L(40mg/dl)。正常尿中分泌微量的葡萄糖，其浓度
分析原发性肾性葡萄糖尿的发病原因
原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。原发性肾性葡萄糖尿根据糖滴定曲线可分为两型： (1) A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。
原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1.尿流检查用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下，24h尿中葡萄糖定量＞500mg，更有甚者可达100g/24h，多数在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。 2.大便可检测
原发性肾性葡萄糖尿的病因及病理生理
病因 原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿(familialrenalglycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿。可为肾小
关于原发性肾性葡萄糖尿的鉴别诊断介绍
1、糖尿病此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。 2、其他原因原发性肾性葡萄糖尿： (1) 戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。 (2) 果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖
关于原发性肾性葡萄糖尿的治疗和预后介绍
1、原发性肾性葡萄糖尿的治疗方案： 不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。 2、原发性肾性葡萄糖尿的预后及预防： （1）预后：原发性肾性糖尿
简述原发性肾性葡萄糖尿的实验室检查
1、原发性肾性葡萄糖尿的尿流检查，用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下，24h尿中葡萄糖定量>500mg，更有甚者可达100g/24h，多数在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正
关于小儿肾性糖尿的简介
肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
关于原发性颗粒性固缩肾的简介
原发性颗粒性固缩肾是由于入球小动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化，病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变，所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。又称细动脉性肾硬化。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球及增生的间质纤维结缔组织收缩，使表面凹陷。
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
原发性肾素增多症的简介
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理，如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
诊断小儿肾性糖尿的相关介绍
1.临床诊断（按照Marble标准） （1）血糖正常或偏低糖耐量曲线正常（口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动）。 （2）尿糖阳性，一般每天尿糖量
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
概述小儿肾性糖尿的临床表现
1.原发性肾性葡萄糖尿 遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大
关于小儿肾性糖尿的鉴别诊断介绍
1.糖尿病 此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。 2.其他原因糖尿 （1）戊糖尿尿Bial反应（盐酸二羧基甲苯） 呈阳性，可确定为戊糖尿。 （2）果糖尿尿Selivanoff反应（间苯二酚） 呈阳性，可确定为果糖尿。 （3）尿纸上层析法
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现，又称为良性单克隆球蛋白病。单
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
关于原发性颗粒性固缩肾的概念介绍
病变较轻区域健存的肾小球因功能代偿而肥大，所属肾小管相应地代偿性扩张，向肾表面突起。从而形成肉眼所见肾表面的小颗粒。肉眼观：双侧肾体积缩小，重量减轻，单侧肾可小于100g（正常成人约150g），质地变硬，表面呈均匀弥漫的细颗粒状。切面，肾皮质变薄，（≤2mm，正常厚3~5mm），髓质变化较少，肾
关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍
1、治疗 目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其基础疾病。 2、预后 原发性肾性糖尿，预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命