概述汉许克病的临床表现及诊断
好发于4～6岁以下儿童，也见于青年，年长者罕见。据张万林等报告55例组织细胞增生症中，慢性播散性者24例，占44%。男女发病数为1.4：1。颅骨缺损、眼球突出和尿崩为本症三大典型症状，本病常表现为多骨受累，颅骨为最好发部位，其次为颌骨、骨盆、肋骨及脊柱等，其他如长骨、肩胛骨亦可受累。一般发病缓慢，病程较长，以颅骨缺损为主要表现。颅骨病灶区可扪及质软的肿块或边缘清楚的骨缺损。突眼可为单侧或双侧。尿崩严重的病例一昼夜饮水量可达10000mL，小便一日可多至20余次。肝脾大，国内43例中，约占35%，这表明本病系全身组织细胞增生性病变，但影响肝、脾并不严重，此点与累一赛病不同，皮疹是由吞噬细胞浸润于皮肤形成，可发生于任何年龄。口腔内牙龈红肿、糜烂、坏死，形成溃疡，牙根部为肉芽组织包绕，牙齿松动、脱落，患儿常以此为主诉来口腔科就诊。可有贫血，白细胞计数增高。......阅读全文
概述汉许克病的临床表现及诊断
好发于4～6岁以下儿童，也见于青年，年长者罕见。据张万林等报告55例组织细胞增生症中，慢性播散性者24例，占44%。男女发病数为1.4：1。颅骨缺损、眼球突出和尿崩为本症三大典型症状，本病常表现为多骨受累，颅骨为最好发部位，其次为颌骨、骨盆、肋骨及脊柱等，其他如长骨、肩胛骨亦可受累。一般发病缓慢
简述汉许克病的治疗及预防
因本症往往为多脏器的累及，故以化疗为主，对于局部病变可以配合外科手术或小剂量放疗或皮质激素病变内注射。对眼眶缺损及颅骨缺损多数学者主张用小剂量放疗；尿崩一般采用各种加压素控制。一旦尿崩诊断确立，应立即进行下丘脑或垂体蝶鞍区的放疗，并建议用低剂量放疗，6～10Gy，2Gy/次。有的学者认为放疗对控
关于汉许克病的基本介绍
汉-许-克病又称黄色瘤病及胆醇脂增多症，为慢性播散性组织细胞增生症X，是儿童时期组织细胞增生症中较多见者，系较为良性的一种。 病因尚不明确，有人认为其具有炎症及肿瘤的两重性，或与脑垂体功能减退有关，故临床出现尿崩及发育不良等现象。初期为以成熟的组织细胞为主的肉芽肿性病变，病灶中可见吞噬脂质的泡
概述小儿克罗恩病的临床表现
克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。 1.消化系统表现 （1）腹痛 为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若
朗格汉斯细胞肉芽肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。 鉴别诊断 应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统
概述巨颌症的临床表现及诊断
巨颌症，男性约为女性的2倍，发病年龄自6个月至7岁不等，7岁以前病变发展较快，到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大，发生于双侧下颌，可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀，而使舌抬起。颌骨膨大，表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大，这种膨大最早在1岁时
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因及临床表现
病因 病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查及诊断
辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气
尼曼匹克病的诊断及发病机理
诊断 1、肝脾肿大。 2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 4、骨髓可找到泡沫细胞。 5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6、有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿，不论是否伴有神
克山病的临床表现及诊断
临床表现 根据心功能状态，临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型后者为代偿型急型表现为急性心功能不全鶒常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童，以全身水肿和充血性心力衰竭为主慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭，可逐渐发生，也可由急型或亚急型过渡而来。潜
Huntington病的诊断要点及临床表现
诊断要点 1．临床诊断：主要根据：多在中年起病，三大临床特征即舞蹈样动作、精神异常、痴呆，阳性家族史，病情进行性发展。PET和MRI、fMRI检查结果可助诊。 2．基因诊断：现今在西方国家常用PCR方法检测ITl5基因中的CAG重复序列数，作为对HD进行确定诊断的主要根据。全美医学遗传学学会
ABO溶血病的临床表现及诊断
临床表现 ABO溶血病的症状轻重差别很大，轻症仅出现轻度黄疸易被视为生理性黄疸而漏诊有些仅表现为晚期贫血，重症则可发生死胎重度黄疸或重度贫血肝大及核黄疸在重型病例可出现，但脾大少见。 与Rh溶血病比较，症状较轻，临床表现以黄疸为主，黄疸出现较早(24～36h)并较快加深。血清胆红素可达25
克隆氏病的临床表现及诊断
临床表现 克隆氏病起病缓慢，病程较长，少数为急性起病。其临床表现、病情轻重多和病变部位、程度及病期有关。 （1）腹痛：是最常见的症状，呈间歇性发作，伴有肠鸣音增强，病变进一步发展，可出现不完全性肠梗阻，此时常有腹胀，甚至出现肠型。 （2）腹泻：大部分人有腹泻，大便次数与病变范围有关，多为软
尼曼匹克病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1、血象。血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象。含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，
克罗恩病的临床表现
临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作，迁延不愈。消化系统表现腹痛：位于右下腹或脐周，呈痉挛性疼痛，间歇性发作，伴肠鸣，餐后加重，便后缓解。如果腹痛持续，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内，形成脓肿。全腹剧痛
克罗恩病的临床表现
疾病症状 克罗恩病起病隐袭，早期常无症状，或症状轻微，容易被忽略。从有症状到确诊， 一般平均1～3 年。病程常为慢性、反复发作性，多见于青年人，女性略多于男性。 其症状包括发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、排便困难、脓血便、里急后重等消化道症状，严重时可出现消化道梗阻、穿孔、腹腔脓肿、肠瘘、出
尼曼匹克病的诊断
1、肝脾肿大。 2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 4、骨髓可找到泡沫细胞。 5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6、有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿，不论是否伴有神经系统症
克罗恩病的诊断鉴别
克罗恩病临床表现多样，缺乏特异性，虽然目前有许多检测手段，但早期诊断率较低， 需要鉴别的疾病主要包括阑尾炎、肠系膜淋巴结炎、腹腔结核、肠道恶性肿瘤、放射性肠炎、白塞氏病、溃疡性结肠炎、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、缺血性肠病、阿米巴肠炎及盆腔炎等。其中尤其要强调的是肠结核、肠道淋巴瘤与克罗恩病之
克罗恩病的鉴别诊断
克罗恩病临床表现多样，缺乏特异性，虽然目前有许多检测手段，但早期诊断率较低， 有文献报道，手术前明确诊断者仅为28.2%，术前误诊率达69.4%。 需要鉴别的疾病主要包括阑尾炎、肠系膜淋巴结炎、腹腔结核、肠道恶性肿瘤、放射性肠炎、白塞氏病、溃疡性结肠炎、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、缺血性肠病
克罗恩病临床表现
临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作，迁延不愈。 1.消化系统表现 （1）腹痛 位于右下腹或脐周，呈痉挛性疼痛，间歇性发作，伴肠鸣，餐后加重，便后缓解。如果腹痛持续，压痛明显，提示炎症波
真菌病的临床表现及诊断方法
临床表现 局部的口腔粘膜、舌、咽部有白色膜状物质，拭去可见基底部为充血糜烂面，阴道粘膜亦可有同样表现，但瘙痒显著。系统性念珠菌感染，包括肺部、胃肠道及败血症，临床可有高热、咳嗽、中上腹痛或不适。 诊断方法 血白细胞中度升高，粘膜白色膜状物涂片找到芽孢及菌丝。系统性念珠菌感需有血、胃镜活检
血友病乙的临床表现及诊断
临床表现 血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症，临床表现不能与血友病甲鉴别，出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关，反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现，创伤后出血，拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治
肾性脑病的临床表现及诊断
临床表现 （1）精神障碍：①神经衰弱综合症，早期多见。②抑制状态。③意识障碍：嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。 （2）神经症状：癫痫样痉挛发作、神经炎、朴翼样震颤、面瘫、眼球震颤、听力减退、视力障碍、脑膜刺激症等。 诊断 ①在已确诊肾功能衰竭的基础上； ②如发现疲倦
包虫病的临床表现及诊断依据
临床表现 包虫病可在人体内数年至数十年不等。临床表现视其寄生部位、囊肿大小以及有无并发症而异。因寄生虫的虫种不同临床上可表现为囊型包虫病（单房型包虫病）、泡型包虫病（多房型包虫病）、混合型包虫病，后者是由伏氏棘球绦虫或少节棘球绦虫的幼虫致病，国外见于中、南美洲，国内尚未发现。 1.肝包虫病：
如何诊断克罗恩病？
克罗恩病的诊断通常需要结合临床症状、体格检查、实验室检查和影像学检查等多种方法。 粪便常规检查：可以检测大便中是否含有血液，帮助评估是否存在肠道炎症或出血。 血常规检查：通过检测血液中的红细胞、白细胞和血红蛋白等指标，可以了解是否存在贫血、感染等并发症。 CT检查：利用X射线成像技术，观察
克罗恩病诊断治疗
1.原则 本病尚无特殊治疗方法。无并发症时，支持疗法和对症治疗十分重要，可缓解有关症状。活动期宜卧床休息，给高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，采用肠内或肠外高营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输清蛋白或血浆。水杨酸偶氮磺胺吡
克罗恩病鉴别诊断
本病应与下列疾病相鉴别：急性阑尾炎、肠结核、小肠淋巴瘤、十二指肠壶腹后溃疡、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、溃疡性结肠炎、缺血性结肠炎、结肠结核、阿米巴肠炎、结肠淋巴瘤、放射性结肠炎等。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则