关于LambertEaton肌无力综合征的流行病学介绍
LEMS是一种少见疾病，报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里，荷兰发病率上升到每百万0.75，患病率每百万3.42，这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者，仅仅是副肿瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。这组患者的发病年龄的中位数是60岁，65%的患者是男性。但是NT-LEMS可见于任何年龄，发病的峰值年龄在35岁，第二个峰值年龄在60岁。在一项NT-LEMS和SCLC-LEMS的研究中，在早期发病的NT-LEMS组女性更多一些，但是总体上，115个NT-LEMS患者中60个（52%）为女性，类似于历史数据。NT-LEMS患者的性别和年龄分布类似于重症肌无力（MG）,遗传与HLA-B8-DR3有关。这个单倍体与自身免疫有关，65%的NT-LEMS患者会出现；但是，这个单倍体仅在年轻发病的患者多于对照组，如同MG。普通免疫遗传的危险因素可能对早期发病的非肿瘤组LEMS或MG......阅读全文
关于小儿肌无力症的症状介绍
小儿肌无力是一种自体免疫的疾病，它表现出来的特征，为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。造成这个疾病和症状出现的主要原因，是因为神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 小儿肌无力的严重度任何时间可能起伏。过去大部分病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的突破，如血浆置换术，呼吸补助
关于小儿肌无力症的病因介绍
小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙醯胆素接受体” ，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。 1、先天性骨关节韧带疾病，如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。 2、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变，如肌无力、低钾性周期性麻痹
关于肌无力的基本信息介绍
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，一般病情严重、病程长，且难治。各种年龄组均可发生，多发生于15～35岁，男女发病比约1:2.5。起病急缓不一，多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化，常交替出现，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症
关于肌无力的常见疾病介绍
1.提上睑肌无力 最常见，第Ⅲ颅神经分支受影响，表现为睁眼无力，一侧或双侧眼裂变小，重者完全睑下垂。 2.眼球肌无力 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响，第Ⅵ多见，表现复视。 3.语言肌无力 第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。 4.咀嚼肌无
神经系统副肿瘤综合征的流行病学
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低较转移瘤少见，约为1%～2%。各种副肿瘤综合征的发病率不明，主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前，有些患者仅有轻微症状或无症状电生理学等辅助检查才发现异常。 Croft报道1465例肿瘤患者，6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病，结合电生理学检查
关于肌紧张不足综合征的流行病学介绍
1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍和局限性（身体某部位）肌张力障碍年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万，患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区年发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。
关于汉坦病毒心肺综合征的流行病学介绍
本病宿主动物和传染源是啮齿类。目前已证实鹿鼠是辛诺柏病毒的宿主动物，白足鼠主要携带纽约病毒和纽约1 型病毒。稻田大鼠携带长沼病毒，棉鼠携带黑港渠病毒。 传播途径：主要通过鼠类带病毒的排泄物如尿、粪和分泌物如唾液等，以气溶胶的方式传播。此外，接触携带病毒的动物亦可感染。阿根廷报告存在人与人之
兰伯特伊顿综合征的并发症及诊断方法
并发症 癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺-神经功能障碍等。 诊断方法 根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌
重症肌无力样综合征的检查及诊断
检查 1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于患儿自身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。 2.先天性肌无力综合征 （1）腾喜龙试验 通常阴性，某些类型遗传性肌无力可为阳性。 （2）AchR-Ab测定 遗传性肌无
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症，有“不死的癌症”之称，被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时，则会使病人饮食等日常活动受到严重影响，甚至丧失劳动力、危及生命，给社会和家庭带来沉重的负担。
关于儿童重症肌无力的分类介绍
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。 ①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。 ②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度
关于儿童重症肌无力的诊断介绍
具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。 且具下列条件之一者方可确诊： 1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0．15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌
关于小儿肌无力的基本信息介绍
小儿肌无力是一种肌肉方面自体免疫的疾病，它表现出来的特征，为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。 造成这个疾病和症状出现的主要原因，是由于神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 此病的严重度时时，刻刻，日日，月月或年年都可能起伏。过去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的
关于副肿瘤综合征的病因分析
Croft 报道1465 例肿瘤患者,6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病,结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高,2%～5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征,约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细胞肺癌,
副肿瘤综合征的病因
Croft 报道1465 例肿瘤患者，6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病，结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高，2%～5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征，约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细胞肺癌，
分析副肿瘤综合症的疾病原因
Croft 报道1465 例肿瘤患者，6.6%的患者有肢体远端无力或轻微周围神经病，结合电生理学检查发病率更高。小细胞肺癌及卵巢肿瘤患者PNS 病变的发病率较高，2%～5%的小细胞肺癌患者发生Lambert-Eaton 肌无力综合征，约2/3的Lambert-Eaton 综合征病人患小细胞肺癌，
妊娠合并重症肌无力的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者若临床表现为口干、泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
关于溶血尿毒症综合征的流行病学介绍
本病几乎发生于世界各地，包括我国在阿根廷印度、法国及美国等地为常见病，英国发病率为0.2～4.0/10万儿童，美国为0.2～3.4/10万儿童阿根廷最高为22/10万儿童，且有增高趋势日本近5年发病率增高了4倍本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率为0～5%个别报告达10%～30%，在存活者中
关于肠应激综合征的流行病学及病因介绍
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计，IBS约占成年人群的14%～22%，女性为男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%～13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查（非随机）发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
关于吉兰巴雷综合征的流行病学介绍
GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南
妊娠合并重症肌无力的鉴别诊断
单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者若临床表现为口干、泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Lamber
重症肌无力样综合征的诊断
根据不同临床类型的临床表现及相关实验室与其他辅助检查，可做出诊断。本病应与下列疾病相鉴别：重症肌无力（MG）、Lambert-Eaton综合征、其他类型肌病。 六并发症 瘫痪可能导致坠床、窒息、肺部或尿路感染，若为药物或毒素引起，有原发病表现。
关于全身型重症肌无力的检查介绍
1.肌肉疲劳试验：对出现病理性疲劳现象的肌肉在休息后用力活动，可以出现无力现象，眼部肌肉无力患者持续向上看，可以出现上睑下垂，肢体无力的患者两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复，既为阳性。 2.新斯的明试验：新斯的明0.5～1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减轻，为阳性。 3.自身抗
关于儿童重症肌无力的药物治疗介绍
1、辅助性药物 1）氯化钾片剂或10％溶液； 2～3g/d，分2～3次。 2）螺旋内酯胶囊（每枚20mg）； 2mg/kg.d），分2～4次。 3）麻黄碱片剂（每片25mg）； 每次0.5～1.0mg/kg，每天3次。 2、禁忌药物 l） 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。 2） 吗啡
重症肌无力样综合征的检查
1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于患儿自身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。 2.先天性肌无力综合征 （1）腾喜龙试验 通常阴性，某些类型遗传性肌无力可为阳性。 （2）AchR-Ab测定 遗传性肌无力患者A
重症肌无力样综合征的病因
1.新生儿重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环，NMJ突触后膜AchR功能发生障碍，导致新生儿肌无力。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在该病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少，AchR数量正常
副肿瘤综合征发的症状体征及病因
症状体征 1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为： (1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜
兰伯特伊顿综合征的诊断方法
根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。
兰伯特伊顿综合征的定义
定义：属自身免疫性神经系统疾病。体内产生针对神经肌肉接头处突触前膜钙或乙酰胆碱通道的自身抗体，使钙离子不能进入神经末梢，且末梢释放乙酰胆碱受体明显减少，导致肢体骨骼肌无力和植物神经功能障碍。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科） 兰伯特-伊顿综合征(L