关于肌无力的基本信息介绍
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。......阅读全文
关于肌无力的基本信息介绍
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症
关于小儿肌无力的基本信息介绍
小儿肌无力是一种肌肉方面自体免疫的疾病,它表现出来的特征,为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。 造成这个疾病和症状出现的主要原因,是由于神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 此病的严重度时时,刻刻,日日,月月或年年都可能起伏。过去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的
关于小儿肌无力的护理介绍
一、忌食:生泠、辛辣性食物以及烟酒等刺激。服的时候不要绿豆。 二、防感冒、避风寒:小儿肌无力病人抵抗力比较差,伤风感冒不但能促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。 三、注意各种感染:生活保持有规律,饮食方面要多吃富含高蛋白的食物如:鸭、鱼、鸡、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白
关于小儿肌无力的检查介绍
1、腾喜龙试验:腾喜龙0.2mg/kg,静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失,5—10分钟后恢复原状。 2、新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg,肌内注射,每次最大量不超过1mg,10~15分钟后症状可获改善,30~45分钟后作用达高峰,随后作用下降,一般于2小时后恢复原
关于肌无力的检查治疗介绍
检查 血清AchR-Ab测定;腾喜龙试验;Ach酯酶检测;可疑药物及毒素检测等。 鉴别诊断 应与重症肌无力(MG)、Lambert-Eaton综合征以及其他类型肌病等疾病相鉴别。 治疗原则 针对病因治疗。酌情采用采用血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等缓解肌无力症状
关于小儿肌无力治疗介绍
1、脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,主肌肉、统血、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。 2、肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精,主骨、肝肾亏虚、精血不足,筋骨经脉失去濡养而成痿。 3、湿热浸淫:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不
关于小儿肌无力症的症状介绍
小儿肌无力是一种自体免疫的疾病,它表现出来的特征,为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。造成这个疾病和症状出现的主要原因,是因为神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 小儿肌无力的严重度任何时间可能起伏。过去大部分病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的突破,如血浆置换术,呼吸补助
关于肌无力的常见疾病介绍
1.提上睑肌无力 最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂。 2.眼球肌无力 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视。 3.语言肌无力 第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。 4.咀嚼肌无
关于小儿肌无力症的病因介绍
小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体,这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造,此构造叫做“乙醯胆素接受体” ,使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。 1、先天性骨关节韧带疾病,如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。 2、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变,如肌无力、低钾性周期性麻痹
关于儿童重症肌无力的分类介绍
根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。 ①眼肌型:最多见,是指单纯眼外肌受累,但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。 ②全身型:有一组以上肌群受累,主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,则会使病人饮食等日常活动受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。
关于儿童重症肌无力的诊断介绍
具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。 且具下列条件之一者方可确诊: 1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌
关于全身型重症肌无力的检查介绍
1.肌肉疲劳试验:对出现病理性疲劳现象的肌肉在休息后用力活动,可以出现无力现象,眼部肌肉无力患者持续向上看,可以出现上睑下垂,肢体无力的患者两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复,既为阳性。 2.新斯的明试验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻,为阳性。 3.自身抗
关于儿童重症肌无力的药物治疗介绍
1、辅助性药物 1)氯化钾片剂或10%溶液; 2~3g/d,分2~3次。 2)螺旋内酯胶囊(每枚20mg); 2mg/kg.d),分2~4次。 3)麻黄碱片剂(每片25mg); 每次0.5~1.0mg/kg,每天3次。 2、禁忌药物 l) 肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。 2) 吗啡
关于癌性肌无力综合征的基本介绍
癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。
关于全身型重症肌无力的预后护理介绍
1、预后 预后良好,重症肌无力危象存在死亡风险。合并其他疾病或恶性肿瘤多预后不良。 2、护理 需要避免长时间体力活动,特别是登高或游泳等,以免发生意外。有吞咽困难者,建议吃冷的流质食物,如冷粥等。有些药物可加重症状或诱发重症肌无力危象,用药前最好详细看药物说明书或咨询医生。
关于老年人重症肌无力的辅助检查介绍
1.脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。 2.肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象,占患者的41%~95%。单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感、准确性最高的电生理手段,阳性率可达90%以上。这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jit
关于LambertEaton肌无力综合征的病理介绍
患者肌活检显示靶纤维轻度增加,非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩,肌萎缩纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加,ACh囊泡及受体数目正常,神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现,患者ACh释放部位面积缩小,突触前膜单位面积和ACh释放部位单位面积膜内大颗粒数减少,排列不正常的膜内大
关于先天性肌无力综合征的检查介绍
1.实验室检查 血清乙酰胆碱受体抗体试验呈阴性反应。 2.神经电生理检查 新斯的明试验可呈阴性反应,也有部分呈阳性反应。 3.肌电图检查 呈典型的衰减型肌电图改变。 4.肌肉组织病理学检查 在神经肌肉接头处无免疫复合物存在的证据。
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗;用类固醇治疗,免疫抑制治疗;胸腺切除手术治疗;血浆置换术;其他辅助治疗。这些不同的治疗法,依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药:主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用,用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能
小儿肌无力症的基本介绍
小儿肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用饕物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10--35岁最多见,亦有中年以上发病者。肌无力起病多隐袭,急缓不一,属于一种慢性疾病,任何年龄均可发病,10-35岁的中年以上发
关于LambertEaton肌无力综合征的辅助检查介绍
1. 神经电生理检查 (1) 低频(
关于先天性肌无力综合征的诊断标准介绍
先天性肌无力综合征的诊断标准有以下几点: 1.婴儿期或儿童期出现肌无力。 2.有家族史或者父母近亲。 3.血清乙酰胆碱受体抗体和骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阴性。 4.重复cMAP(复合肌肉动作电位的波幅)或重复刺激成典型的衰减型肌电图改变。 5.免疫抑制剂治疗无效。 6.出现明显
关于老年人重症肌无力的疾病诊断介绍
1.动眼神经麻痹 常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者,除有上睑下垂,眼球活动受限、复视外,常有瞳孔异常改变,且症状无波动性。 2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失,假性延髓性麻痹
关于儿童重症肌无力的其它免疫抑制疗法介绍
A、环磷酰胺片剂(每片0.05g、0.1g)2mg/(kg.d)分2次服用。多半于2个月内见效,有效率为73%。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用,疗程不超过12周,以免损伤性腺。 B、嘌呤拮抗剂 6-巯基嘌呤片剂(每片25mg、50mg
关于LambertEaton肌无力综合征的鉴别诊断介绍
(1) 重症肌无力:常常以眼肌麻痹为首发症状,晨轻幕重,新斯的明试验阳性,Ach受体抗体阳性,肌电图低频重复电刺激波幅递减,抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。 (2) 多发性肌炎:主要侵犯骨骼肌,表现以近端力弱为主,常伴颈肌无力及典型皮肤损害,无感觉障碍,结合血清CK活性明显增高,肌电图显示肌源性
重症肌无力的检查方式介绍
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒,肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后,可出现全身无力,甚至呼吸肌瘫痪,颅神经麻痹也很突出,酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状,常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根
关于全身型重症肌无力的简介
全身型重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病。以神经肌肉接头出现补体介导的结构破坏为主要病理改变,以骨骼肌出现病理性肌肉疲劳现象为主要临床表现,可以合并胸腺瘤。神经重复电刺激出现动作电位波幅的显著递减,对胆碱酯酶抑制剂有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制剂治疗。该病的发病率为(14~20)/1
关于LambertEaton肌无力综合征的诊断依据介绍
根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病,出现肢体近端对称性无力或易疲劳;患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳; 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。 (1)肌无力 下肢近端无力