关于LambertEaton肌无力综合征的诊断依据介绍

根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病,出现肢体近端对称性无力或易疲劳;患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳; 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。 (1)肌无力 下肢近端无力是常见首发症状,见于80%的患者。很快出现上肢无力或发展为上肢无力。通常无力从近端发展到远端,包括足和手,从下到上,最后累及眼部球部区域。SCLC-LEMS比NT-LEMS进展速度更快。眼部症状出现率为0-80%,球部症状出现率为5-80%;患病率的变化范围如此之大,是由于从出现症状到评估的时间不一致。有研究描述了一组患者从97到234个患者,眼部和球部症状出现率是30%和32%,发病3个月内分别上升到49%和52%,特别是SCLC-LEMS。虽然数个报道仅有眼部症状的患者,但是几乎所有伴有眼部症状或呼吸衰竭的患者在疾病早期也有全身无......阅读全文

关于LambertEaton肌无力综合征的诊断依据介绍

  根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病,出现肢体近端对称性无力或易疲劳;患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳; 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。  (1)肌无力  下肢近端无力

关于LambertEaton肌无力综合征的鉴别诊断介绍

  (1) 重症肌无力:常常以眼肌麻痹为首发症状,晨轻幕重,新斯的明试验阳性,Ach受体抗体阳性,肌电图低频重复电刺激波幅递减,抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。  (2) 多发性肌炎:主要侵犯骨骼肌,表现以近端力弱为主,常伴颈肌无力及典型皮肤损害,无感觉障碍,结合血清CK活性明显增高,肌电图显示肌源性

关于LambertEaton肌无力综合征的病理介绍

  患者肌活检显示靶纤维轻度增加,非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩,肌萎缩纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加,ACh囊泡及受体数目正常,神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现,患者ACh释放部位面积缩小,突触前膜单位面积和ACh释放部位单位面积膜内大颗粒数减少,排列不正常的膜内大

关于LambertEaton肌无力综合征的辅助检查介绍

  1. 神经电生理检查  (1) 低频(

关于LambertEaton肌无力综合征的简介

  Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)又称肌无力综合征,是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患

治疗LambertEaton肌无力综合征的相关介绍

  治疗原发病:针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补,但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上,定期复查,给予

关于LambertEaton肌无力综合征的流行病学介绍

  LEMS是一种少见疾病,报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里,荷兰发病率上升到每百万0.75,患病率每百万3.42,这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者,仅仅是副肿瘤形式的疾病(SCLC-LEMS)。这组患者的发病年龄的中位数是60岁,6

简述LambertEaton肌无力综合征的疾病分类

  1953年,Anderson和同事报道了一位47岁男性患者,进行性肌无力、腱反射消失。小细胞肺癌术后,患者症状明显改善。数年后,美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke报道了六个类似的病例,重复神经电刺激高频递增。这个综合征称为Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),可根

概述LambertEaton肌无力综合征的治疗方法

  治疗原发病:针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补,但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上,定期复查,给予

概述LambertEaton肌无力综合征的临床表现

  大部分患者是40岁以上的男性,肌无力症状可较癌肿先出现,表现四肢近端及躯干无力,下肢症状重于上肢,短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后肌力明显减弱,呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉,近年来报道延髓症状较前有增多,但其发生率远低于重症肌无力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常见。腱反射特别是下

LambertEaton肌无力综合征的发病机制及病理生理

  肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜,其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道抗体和乙酰胆碱(acetylcholine,ACh)囊泡释放区,该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜ACh释放部位及电压门控性钙通道,阻滞钙离子传递,造成神经冲动所致的ACh释放减少,产生神经肌肉接头传递障碍,推测自身

关于hunt综合征的诊断依据介绍

  当患者有机体免疫能力低下,发病前1~2周有上感史,出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹,应当高度警惕面神经麻痹的发生。如果发生同侧面瘫,并且在2~3周内逐渐加重,同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感,耳带状疱疹的诊断即可成立。

关于先天性肌无力综合征的诊断标准介绍

  先天性肌无力综合征的诊断标准有以下几点:  1.婴儿期或儿童期出现肌无力。  2.有家族史或者父母近亲。  3.血清乙酰胆碱受体抗体和骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阴性。  4.重复cMAP(复合肌肉动作电位的波幅)或重复刺激成典型的衰减型肌电图改变。  5.免疫抑制剂治疗无效。  6.出现明显

关于过度换气综合征的诊断依据介绍

  1.在排除其他器质性疾病的前提下,根据发病前多有心因性因素、典型的症状、动脉血气分析证实呼吸性碱中毒、过度通气激发试验部分或完全诱发出主要症状做出临床诊断。常见于女性。  2.过度通气激发试验通过潮气末二氧化碳分析仪让患者自主过度呼气3分钟(60次/分钟)诱发出患者呼吸调节功能的不稳定性,使其过

关于特发性癫痫综合征的诊断依据介绍

  是否为特发性癫痫综合征,如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析大多数患者的发作类型,判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案,通过上述各项检查和视频脑电图监测对此有很大帮助。

关于慢性疲劳综合征的诊断依据介绍

  1. 排除其它疾病的情况下疲劳持续6个月或者以上.  2. 至少具备以下症状中的四项:  1)短期记忆力减退或者注意力不能集中  2)咽痛  3)淋巴结痛  4)肌肉酸痛  5)不伴有红肿的关节疼痛  6)新发头痛  7)睡眠后精力不能恢复  8)体力或脑力劳动后连续24小时身体不适

关于颅内高压综合征的诊断依据介绍

  典型的颅内高压综合征具有头痛、呕吐及视盘水肿等表现其中尤以视盘水肿最为客观,依据这一体征,诊断不难。但在急性颅内压增高或慢性颅内压增高的早期,多无视盘水肿,患者可能仅有头痛和呕吐。容易误诊为功能性疾病,产生严重后果。因此应慎重对待每一个头痛和(或)呕吐患者警惕颅内压增高的可能。

关于先天性肌无力综合征的鉴别诊断和预后介绍

  1、鉴别诊断  先天性肌无力综合征主要应与重症肌无力、兰伯特-伊顿综合征等自身免疫性神经肌肉接头病鉴别,还需与先天性肌病、肌营养不良症、代谢性肌病鉴别。  2、预后  先天性肌无力综合征发病率较低,其预后与突变的基因类型有关。病情进展较快的类型预后较差,可能在数年内致残甚至致命,而发展缓慢的类型

关于胆囊切除术后综合征的诊断依据介绍

  根据病史(胆囊、胆管或胃、十二指肠手术史),术后发热、腹痛和黄疸,辅以B型超声、CT、内镜、胆道造影、ERCP或PTC、细针穿针(FNPTC),即应考虑到术后胆管结石、胆管狭窄可能。对疑有Oddi括约肌狭窄或功能紊乱者可做吗啡-新斯的明激发试验。ERCP和FNPTC检查后仍有少数患者原因不明,诊

关于先天性风疹综合征的诊断依据介绍

  1.流行病学资料,孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。   2.出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。   3.婴儿早期在血清标本中存在特异性风疹IgM抗体。   4.小儿在出生后风疹特异性IgG抗体滴度逐渐升高,8~12个月被动获得母体抗体已不存在时

关于儿童重症肌无力的诊断介绍

  具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。  且具下列条件之一者方可确诊:  1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌

关于多囊卵巢综合征的诊断依据

  1935年,Stein和Leventha首次报告此病后被定名为Stein-Leventhal综合征(S-L征)。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征,故改称为多囊卵巢综合征(PCOS)。由于PCOS有高度临床异质性,病因及发病机制至今不清,到2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的

关于癌性肌无力综合征的基本介绍

  癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。

关于斜视的诊断依据介绍

  1.询问病史  详细询问患者的年龄、准确的发病时间、发病原因或诱因、斜视发展情况、做过何种治疗、有无家族史等。  2.眼外观检查  注意患者眼位偏斜的方向和程度,睑裂是否等大,颜面是否对称,有无代偿性头位。  3.视力检查及屈光检查  详细检查患者远、近视力及矫正视力。对于高度近视和散光者及青少

关于高脂血症的诊断依据介绍

  关于高脂血症的诊断标准,目前国际和国内尚无统一的方法。既往认为血浆总胆固醇浓度>5.17mmol/L(200mg/dl)可定为高胆固醇血症,血浆三酰甘油浓度>2.3mmol/L(200mg/dl)为高三酰甘油血症。各地由于所测人群不同以及所采用的测试方法的差异等因素,所制定的高脂血症诊断标准不一

关于胀气的诊断依据介绍

  1.胃肠道内气体排出障碍。  2.胃肠道中气体吸收障碍,正常情况下,腹腔内大部分气体,经肠壁血管吸收后,由肺部呼吸排出体外。有些疾病,肠壁血液循环发生障碍,影响肠腔内气体吸收,从而引起腹胀。  3.吸入空气,进食时因讲话或饮食习惯不良吸入大量空气,而引起肠胀气。因某些原因,肠蠕动功能减弱或消失,

关于肾癌的诊断依据介绍

  诊断肾癌需要进行实验室检查、影像学检查和病理学检查。实验室检查的目的是作为对患者术前一般状况、肝肾功能以及预后判定的评价指标,主要包括尿素氮、肌酐、肝功能、全血细胞计数、血红蛋白、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶等。目前,尚无公认的可用于临床诊断肾癌的肿瘤标记物。肾癌的临床诊断主要依靠影

关于痉证的诊断依据介绍

  1.多突然起病,以项背强急,四肢抽搐,甚至角弓反张为其证候特征。  2.部分危重病人可有神昏谵语等意识障碍。  3.发病前多有外感或内伤等病史。

关于伤寒的诊断依据介绍

  伤寒可依据流行病学资料,临床表现及免疫学检查结果作出临床诊断,但确诊伤寒则以检出致病菌为依据:  1.临床诊断标准在伤寒流行季节和地区。  2.从血,骨髓,尿,粪便,玫瑰疹刮取物中,任一种标本分离到伤寒杆菌。  3.特异性抗体阳性,肥达氏反应“O”抗体凝集效价≥1∶80,“H”抗体凝集效价≥1∶

关于良性颅内压增高综合征的诊断依据介绍

  对良性颅内压增高综合征的诊断必须慎重。要通过临床详细而全面的检查,排除了引起颅内压高压的其他原因(肿瘤、炎症、脑积水等)之后,再根据临床上仅有颅内高压症状、脑脊液细胞生化检查正常、头颅CT或核磁共振检查未能发现颅内局部病灶等特点而做出诊断。以后仍需一段时间的严密观察和随访。