关于癌性肌无力综合征的基本介绍
癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。......阅读全文
关于癌性肌无力综合征的基本介绍
癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。
简述癌性肌无力综合征的临床表现
①多发年龄为40~73岁,男性居多,可于肺癌发现前3个月至2年时起病; ②初发症状是四肢肌力低下,近端肌肉受犯明显,下肢为著,反复运动肢体后肌力可以增加。偶有轻度眼睑下垂与复视; ③可有轻度球麻痹症状(咽下困难,声嘶与构音障碍); ④腱反射减退或消失,肌萎缩不明显; ⑤可有口内干燥异感及
关于肌无力的基本信息介绍
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症
流行性神经肌无力的基本介绍
(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、
关于小儿肌无力的基本信息介绍
小儿肌无力是一种肌肉方面自体免疫的疾病,它表现出来的特征,为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。 造成这个疾病和症状出现的主要原因,是由于神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 此病的严重度时时,刻刻,日日,月月或年年都可能起伏。过去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症,有“不死的癌症”之称,被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时,则会使病人饮食等日常活动受到严重影响,甚至丧失劳动力、危及生命,给社会和家庭带来沉重的负担。
关于LambertEaton肌无力综合征的病理介绍
患者肌活检显示靶纤维轻度增加,非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩,肌萎缩纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加,ACh囊泡及受体数目正常,神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现,患者ACh释放部位面积缩小,突触前膜单位面积和ACh释放部位单位面积膜内大颗粒数减少,排列不正常的膜内大
关于先天性肌无力综合征的检查介绍
1.实验室检查 血清乙酰胆碱受体抗体试验呈阴性反应。 2.神经电生理检查 新斯的明试验可呈阴性反应,也有部分呈阳性反应。 3.肌电图检查 呈典型的衰减型肌电图改变。 4.肌肉组织病理学检查 在神经肌肉接头处无免疫复合物存在的证据。
诊断类癌及类癌综合征的基本介绍
类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即
良性流行性神经肌无力的基本症状介绍
良性流行性神经肌无力(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软
关于中耳癌的基本介绍
中耳癌为发生于中耳的少见恶性癌肿,多为原发。中耳癌的诱因,很可能是中耳的长期感染,据统计,多数中耳癌患者有慢性化脓性中耳炎的病史。其发病年龄多为40~60岁,本病病理是以鳞状上皮细胞癌最常见,基底细胞癌和腺癌在中耳很少见。
关于先天性肌无力综合征的诊断标准介绍
先天性肌无力综合征的诊断标准有以下几点: 1.婴儿期或儿童期出现肌无力。 2.有家族史或者父母近亲。 3.血清乙酰胆碱受体抗体和骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶抗体阴性。 4.重复cMAP(复合肌肉动作电位的波幅)或重复刺激成典型的衰减型肌电图改变。 5.免疫抑制剂治疗无效。 6.出现明显
关于LambertEaton肌无力综合征的鉴别诊断介绍
(1) 重症肌无力:常常以眼肌麻痹为首发症状,晨轻幕重,新斯的明试验阳性,Ach受体抗体阳性,肌电图低频重复电刺激波幅递减,抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。 (2) 多发性肌炎:主要侵犯骨骼肌,表现以近端力弱为主,常伴颈肌无力及典型皮肤损害,无感觉障碍,结合血清CK活性明显增高,肌电图显示肌源性
关于LambertEaton肌无力综合征的辅助检查介绍
1. 神经电生理检查 (1) 低频(
关于类癌及类癌综合征的预后介绍
本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久
关于大疱性痣综合征的基本介绍
大疱性痣综合征是一个病症名称。 蓝色橡皮-大疱性痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,可能为常染色体显性遗传。儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤
关于胰头癌的基本介绍
胰头癌是起源于胰腺头部的恶性程度极高的消化系统肿瘤。胰腺恶性肿瘤中我们通常所说的胰腺癌是指胰腺的外分泌肿瘤,它约占胰腺恶性肿瘤的90%以上,占全身恶性肿瘤的1%~2%,近年来国内外发病率均有明显增加的趋势。胰腺癌恶性程度高,发展迅速,不易早期发现、切除率低和预后差为本病的特点。可切除病人5年生存
关于宫颈浸润癌的基本介绍
宫颈浸润癌是发生于子宫颈上皮的恶性肿瘤。我国宫颈浸润癌死亡率居恶性肿瘤死亡的第7位。早期宫颈浸润癌的5年生存率达90%,晚期仅10%。普查对宫颈浸润癌的早期诊断和治疗具有肯定的积极作用。在宫颈浸润癌的发病率自45岁开始逐渐上升,45~55岁是高峰发病年龄,第二个发病高峰年龄在35岁,平均发病年龄
关于支气管癌的基本介绍
支气管癌一般分为四种组织学类型:鳞状上皮细胞癌,常发生于较大的支气管,通常通过直接蔓延或淋巴结转移而扩散;小细胞未分化癌,早期产生血源转移;大细胞未分化癌,常经血流扩散;腺癌,常为周围性,一般通过血流扩散。所有类型都可经淋巴管扩散。肺癌的病因复杂,迄今尚未完全清楚。吸烟是支气管肺癌的主要原因,占
关于卵巢转移癌的基本介绍
卵巢是恶性肿瘤常见的转移部位,约5%~10%的卵巢肿瘤是转移性的。最常见的是来自消化道,乳腺和生殖道的转移癌。转移癌常侵犯双侧卵巢,侵犯单侧卵巢者仅10%。库肯勃瘤(Krukenbergs tumor)是一种特殊类型的转移性腺癌,原发部位为胃肠道。肿瘤为双侧性,中等大小,一般保持卵巢原状。
关于LambertEaton肌无力综合征的诊断依据介绍
根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病,出现肢体近端对称性无力或易疲劳;患肌用力收缩后肌力短暂增强,持续收缩后呈病态疲劳; 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。 (1)肌无力 下肢近端无力
关于类癌及类癌综合征的辅助检查介绍
(一)5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。 (二)5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值
关于类癌及类癌综合征的鉴别诊断介绍
以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别: 1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。 2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。 3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并
关于类癌及类癌综合征的病理改变介绍
90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜
重症肌无力样综合征的介绍
重症肌无力样综合征是指各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻的一组疾病。[1]
关于先天性肌无力综合征的简介
先天性肌无力综合征是以疲劳性肌无力为特征的一组遗传病。发病机制是运动终板神经肌肉接头信息传递受损。发病率较低,国外报道约为9.2/百万。主要表现为波动性肌肉无力、易疲劳等,可能出现呼吸暂停发作而危及生命。治疗以药物治疗为主,呼吸管理也是治疗的重点。预后与致病基因有关,针对基因型的治疗有助于改善预
关于LambertEaton肌无力综合征的简介
Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)又称肌无力综合征,是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患
关于肌无力的检查治疗介绍
检查 血清AchR-Ab测定;腾喜龙试验;Ach酯酶检测;可疑药物及毒素检测等。 鉴别诊断 应与重症肌无力(MG)、Lambert-Eaton综合征以及其他类型肌病等疾病相鉴别。 治疗原则 针对病因治疗。酌情采用采用血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等缓解肌无力症状
关于小儿肌无力的护理介绍
一、忌食:生泠、辛辣性食物以及烟酒等刺激。服的时候不要绿豆。 二、防感冒、避风寒:小儿肌无力病人抵抗力比较差,伤风感冒不但能促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。 三、注意各种感染:生活保持有规律,饮食方面要多吃富含高蛋白的食物如:鸭、鱼、鸡、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白
关于小儿肌无力的检查介绍
1、腾喜龙试验:腾喜龙0.2mg/kg,静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失,5—10分钟后恢复原状。 2、新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg,肌内注射,每次最大量不超过1mg,10~15分钟后症状可获改善,30~45分钟后作用达高峰,随后作用下降,一般于2小时后恢复原