治疗LambertEaton肌无力综合征的相关介绍
治疗原发病：针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔日口服，硫唑嘌呤2-3mg/(kg.d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤患者经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆交换疗效是短暂的。 (1) 症状性治疗方面可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶（3,4-diaminopyridine, DAP）可以增加神经肌肉接头突触前膜ACh释放，剂量10-20mg/d，分4-5次口服。可与吡啶斯的明合用，副作用小，相对无毒性。有时服药后1小时出现口周感觉异常、胃肠道症状，偶有癫痫发作......阅读全文
治疗LambertEaton肌无力综合征的相关介绍
治疗原发病：针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予
概述LambertEaton肌无力综合征的治疗方法
治疗原发病：针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予
关于LambertEaton肌无力综合征的病理介绍
患者肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，肌萎缩纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，ACh囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，患者ACh释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和ACh释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大
关于LambertEaton肌无力综合征的辅助检查介绍
1. 神经电生理检查 （1） 低频（
关于LambertEaton肌无力综合征的鉴别诊断介绍
(1) 重症肌无力：常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻幕重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。 (2) 多发性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表现以近端力弱为主，常伴颈肌无力及典型皮肤损害，无感觉障碍，结合血清CK活性明显增高，肌电图显示肌源性
关于LambertEaton肌无力综合征的简介
Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道（VGCC）从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患
关于LambertEaton肌无力综合征的诊断依据介绍
根据临床症状、体征、电生理检查和抗体检测诊断LEMS。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。中老年男性肺癌患者亚急性发病，出现肢体近端对称性无力或易疲劳；患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳； 口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱。 (1)肌无力 下肢近端无力
简述LambertEaton肌无力综合征的疾病分类
1953年，Anderson和同事报道了一位47岁男性患者，进行性肌无力、腱反射消失。小细胞肺癌术后，患者症状明显改善。数年后，美国神经科医生Lambert、Eaton和Rooke报道了六个类似的病例，重复神经电刺激高频递增。这个综合征称为Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），可根
概述LambertEaton肌无力综合征的临床表现
大部分患者是40岁以上的男性，肌无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉，近年来报道延髓症状较前有增多，但其发生率远低于重症肌无力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常见。腱反射特别是下
关于LambertEaton肌无力综合征的流行病学介绍
LEMS是一种少见疾病，报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里，荷兰发病率上升到每百万0.75，患病率每百万3.42，这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者，仅仅是副肿瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。这组患者的发病年龄的中位数是60岁，6
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗；用类固醇治疗，免疫抑制治疗；胸腺切除手术治疗；血浆置换术；其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能
LambertEaton肌无力综合征的发病机制及病理生理
肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道抗体和乙酰胆碱（acetylcholine，ACh）囊泡释放区，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜ACh释放部位及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，造成神经冲动所致的ACh释放减少，产生神经肌肉接头传递障碍，推测自身
治疗重症肌无力症的相关介绍
1.药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。 （3）
治疗全身型重症肌无力的相关介绍
治疗原则是通过改善运动功能以改善生活质量，主要治疗方法是依据该病的指南采取药物和手术治疗。 胆碱酯酶抑制剂，是治疗该病的首选药物。 对于伴随出现重症肌无力危象的患者首先需要保持呼吸道通畅，而后尽快进行血浆置换，也可以单独或加用静脉滴注丙种球蛋白。 全身型重症肌无力优先考虑手术切除胸腺，有胸
关于肌无力的检查治疗介绍
检查 血清AchR-Ab测定；腾喜龙试验；Ach酯酶检测；可疑药物及毒素检测等。 鉴别诊断 应与重症肌无力（MG）、Lambert-Eaton综合征以及其他类型肌病等疾病相鉴别。 治疗原则 针对病因治疗。酌情采用采用血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗，如嗅吡斯的明（吡啶斯的明）等缓解肌无力症状
治疗先天性肌无力综合征的简介
1.呼吸管理 由于各亚型的先天性肌无力综合征均可发生通气不足，患者可应用无创通气进行辅助呼吸，有利于改善患者预后。 2.药物治疗 多数类型用胆碱酯酶抑制剂治疗有效，但是不同类型治疗原则不同，如ChAT类型，可应用胆碱酯酶抑制剂，ColQ类型可应用麻黄素或沙丁胺醇。
关于小儿肌无力治疗介绍
1、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，主肌肉、统血、四肢。脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。 2、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。 3、湿热浸淫：湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不
治疗Sipple综合征的相关介绍
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 甲旁亢的药物治疗 （1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （2）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是
治疗Gardner综合征的相关介绍
肠息肉需要尽早手术治疗，如发生癌变的可能性大，则将相应肠段行预防性全部切除，如肠内仅有少量腺瘤且无结肠癌家族史，则宜选择结直肠切除和回肠肛管吻合术。 对于胃肠道外病变的处理可因病而异，有些患者可随访观察，而有些患者可做手术。对硬纤维瘤的治疗，虽可完全切除根治，但因肿瘤细胞弥漫性浸润性生长，完全
治疗Fournier综合征的相关介绍
积极进行全身治疗和早期手术是治疗的关键。此外，配合应用中药治疗常可有助于提高疗效。 1．全身治疗：由于本征全身中毒症状出现较早且重，因此应及早进行全身治疗。全身治疗主要包括支持疗法和抗感染等。 (1)支持疗法：及时补液纠正水、电解质失衡，间断输血。 (2)抗感染治疗：大剂量应用抗菌药物，如
治疗Bartter综合征的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(
治疗carney综合征的相关介绍
对于CNC尚无特异性治疗方法。有心脏粘液瘤者，应及早摘除，并定期随访。其他肿瘤，视肿瘤部位、大小、功能、良恶性和临床表现决定治疗方案。与CNC相关的恶性肿瘤多发生在甲状腺结节和黑色素神经鞘瘤。
治疗Reiter综合征的相关介绍
急性期应卧床休息，加强口臭护理，保护皮损创面，补充维生素C，纠正水电解质酸碱平衡。以肾上腺皮质激素为首选药物，开始时应静脉用药，症状好转后改口服维持。也可选用解热镇痛药物，如阿司匹林、消炎痛。应用广谱抗生素防治感染。慢性滑膜炎可行滑膜切除术，关节有破坏时可考虑关节融合术。
治疗Shwachman综合征的相关介绍
1．替代治疗 补充各种胰酶制剂、必需的各种维生素和蛋白质，以促进消化吸收。 2．对症治疗 给予输血治疗，中性粒细胞明显减少者可用粒细胞刺激因子。进行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治疗，但是并发症高于一般人。
治疗HELLP综合征的相关介绍
在按重度子痫前期治疗的基础上，其他治疗措施包括： 1.有指征的输注血小板和使用肾上腺皮质激素 血小板计数①>50×109/L且不存在过度失血或者血小板功能异常时不建议预防性输注血小板或者剖宫产术前输注血小板；②
治疗Turner综合征的相关介绍
治疗目的是促进身高，刺激乳房与生殖器发育，防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米，并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高，剂量小时效果不明显，剂量大时有效，但副作用大，主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生
治疗goodpasture综合征的相关介绍
在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用（甲基强的松龙），免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12～18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。 1.强化
治疗SIADH综合征的相关介绍
一、病因治疗及早治疗原发病。药物引起者需立即停药，停药后 SIADH 可迅速消失。中枢神经系统疾病所致的 SIADH 常为一过性，随着基础疾病的好转而消失。肺结核或肺炎经治疗好转， SIADH 常随之恢复。由于恶性肿瘤所致的 SIADH 患者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，SIADH可减轻或
治疗Liddle综合征的相关介绍
治疗原则是限制钠盐摄入，适当补充钾盐，一般每天给予氯化钾3.0g即可氨苯蝶啶抑制远曲小管离子转运，使钠排泄增加，钾排泄减少，口服3个月可纠正电解质紊乱，综合以上治疗可纠正血和尿电解质变化并使血压降低。具体方法如下： 1.补充氯化钾 临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁，在补钾的同时需注意预防
治疗美尼尔综合征的相关介绍
由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。 1.药物治疗 （1）前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 （2）抗胆碱能药如