神经系统先天性疾病的发病机制
神经系统先天性疾病中的先天性畸形是胚胎发育期受到上述某些外因或内因的作用引起的发育上异常在理论上应该与后天性损伤引起的发育失常有别，但对婴儿的作用和在诊断上，这些先天性因素有时不易和后天原因(如分娩时引起的脑产伤、窒息，新生儿期的代谢紊乱等)截然分开。有先天性缺陷的病婴比正常婴儿更易受到产期和产后期环境因素的影响，例如脑性瘫痪、胆红素脑病，其发病机制可能是复杂的。 神经系统先天性疾病常见致畸因素包括： 1.感染母体受到病毒(风疹病毒常见)细菌螺旋体和原虫等感染，病原体透过胎盘侵犯胎儿引起胚胎先天性感染或畸形，如先天性心脏病脑发育异常、脑积水、白内障和先天性耳聋等。 2.药物雄性激素、肾上腺皮质激素苯二氮类和氮芥等已确认可使胎儿致畸，抗甲状腺药或碘剂可引起甲状腺功能不足，影响脑发育导致呆小症。 3.辐射妊娠前4个月母亲下腹及骨盆部接受放射治疗或强γ射线辐射可引起小头畸形和小脑眼球发育畸形。 4.孕妇患糖尿病严重贫血或......阅读全文
神经系统先天性疾病的发病机制
神经系统先天性疾病中的先天性畸形是胚胎发育期受到上述某些外因或内因的作用引起的发育上异常在理论上应该与后天性损伤引起的发育失常有别，但对婴儿的作用和在诊断上，这些先天性因素有时不易和后天原因(如分娩时引起的脑产伤、窒息，新生儿期的代谢紊乱等)截然分开。有先天性缺陷的病婴比正常婴儿更易受到产期和产
神经系统先天性疾病的概述
神经系统先天性疾病(神经系统发育异常性疾病)是发生于中枢神经系统、周围神经系统、植物神经系统的以感觉、运动、意识、植物神经功能障碍为主要表现的疾病。又称神经病。发生于骨骼肌及神经肌肉接头处的疾病，其临床表现与神经系统本身受损所致的疾病往往不易区别。是一组由于胚胎期，特别是妊娠前3个月神经系统处于
神经系统先天性疾病的病理表现
神经最早组织发育缺陷：头颅增大：如脑积水脑积水性无脑畸形巨脑畸形；脑皮质发育不全如脑回增宽脑回狭小脑叶萎缩硬化和神经细胞异位等；先天性脑穿通畸形：由于脑部脑皮质发育缺陷脑室向表面开放如漏斗状可双侧对称发生；无脑畸形：大脑完全阙如颅盖和头皮也确实生后不久即死亡；胼胝体发育不全胼胝体完全或部分确实常
神经系统先天性疾病的临床表现
神经系统先天性疾病临床上大致可分为以下几种类型，除结构畸形外，多伴有功能不良及明显精神（智能）发育迟滞其具体临床表现可参见相关内容。 1.颅骨和脊柱畸形： (1)神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂及有关畸形虽较常见，但轻者不显任何症状，而未被发现。 (2)脑脊液系统发育障碍：中脑导水管闭锁第四
神经系统先天性疾病的病因病理
神经系统先天性疾病发育异常的病因尚不完全清楚，可能为胎儿早期特别是胚胎发育期前3个月胎儿受到致畸因素的影响。病因通常可分为4组：①单基因突变约占活婴的2.25‰；②染色体异常；③单纯外源性因素如病毒或其他感染性因子放射线或中毒等；④病因未明约占病例总数的60%，神经系统发育异常婴儿出生时即出现明
自身免疫性疾病的发病机制
1.自身抗原的出现：隐蔽抗原的释放；自身抗原成分的改变；共同抗原的诱导。2.免疫调节的异常：淋巴细胞旁路活化；多克隆刺激剂的旁路活化；辅助刺激因子表达异常。3.Fas/FasL表达异常：Fas属TNFR/NGFR家族，又称CD95，表达于多种细胞表面。4.遗传因素：有家族遗传倾向，与HLA某些基因型
概述细菌性疾病的发病机制
在正常人的体表以及与外界相通的腔道，如口腔、鼻咽部、肠道、生殖道等存在各种微生物，它们在人体免疫功能正常条件下，对人体有益无害，称为正常菌群。其中寄居在人体体表的有：金葡菌、表葡菌、棒状杆菌JK、痤疮丙酸杆菌等。寄居在口咽部的有：葡萄球菌属、α型和β型溶血链球菌、非溶血链球菌、肺炎球菌、奈瑟菌属
先天性肺囊肿的发病机制
其发生机制一般认为肺囊肿健康搜索是在胚胎发育过程中一段支气管从主支气管芽分隔出，其远端支气管分泌的黏液聚积而成，支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡源性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。先天性肺囊肿可为单发或多发可发生于一个肺叶或数个肺叶，若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据，则称
先天性巨输尿管的发病机制
先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关： 1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。 2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。 3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的
血栓性疾病的病因和发病机制
本病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全明确，但近年的研究表明血栓性疾病的发生、发展主要与下列6种因素有关： 一、血管内皮损伤当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使血栓形成。其发病机制为： ①内皮损伤、内皮细胞TF
妊娠合并血栓性疾病的发病机制
血栓主要来自下肢深部静脉，其血栓形成机制早在1856年，德国病理学家Virehow指出：血液变化、血管壁损伤与血液成分改变是血栓形成的三大因素。 1.血液变化 (1)妊娠期血容量平均增加45%左右，心排血量增加30%～50%，孕妇的静脉扩张明显增加，使血流速度明显减慢。增大的子宫压迫腹盆腔静
血栓性疾病的病因及发病机制
本病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全明确，但近年的研究表明血栓性疾病的发生、发展主要与下列6种因素有关： 一、 血管内皮损伤当血管 内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如 药物）、生物（如 内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使 血栓形成。其发病机制为： ①内皮损伤、
脑缺血性疾病的发病机制
1.正常脑血流和脑缺血阈值 由于神经元本身储存的能量物质ATP或ATP代谢底物很有限，大脑需要持续的脑血流来供应葡萄糖和氧。正常脑血流值为每100g脑组织每分钟45～60ml。当脑血流下降时，脑组织通过自动调节机制来调节血流，最大限度地减少脑缺血对神经元的影响。 但当CBF下降到一定阈值，脑自
血栓性疾病的病因和发病机制
本病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全明确，但近年的研究表明血栓性疾病的发生、发展主要与下列6种因素有关： 一、 血管内皮损伤当血管 内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如 药物）、生物（如 内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使 血栓形成。其发病机制为： ①内皮损伤、
脑缺血性疾病的发病机制
1.正常脑血流和脑缺血阈值 由于神经元本身储存的能量物质ATP或ATP代谢底物很有限，大脑需要持续的脑血流来供应葡萄糖和氧。正常脑血流值为每100g脑组织每分钟45～60ml。当脑血流下降时，脑组织通过自动调节机制来调节血流，最大限度地减少脑缺血对神经元的影响。 但当CBF下降到一定阈值，脑自
神经系统钩体病的发病机制
病原体在血流中繁殖，形成败血症，并释放溶血素、细胞致病作用物质、细胞毒因子及内毒素样物质等致病物质，引起临床症状。病情的轻重与钩体的菌型、菌量及毒力有关。钩体侵入人体后，血液中粒细胞、单核吞噬细胞增多，呈现对钩体的吞噬作用。发病1周后，血液中出现特异性IgM抗体，继之出现IgG抗体。随着钩体血症
感染性疾病所致贫血的发病机制
感染性贫血的发病机制可分以下三种：失血、红细胞生成减少、红细胞破坏增加。 1.失血 胃肠道感染合并出血常见于钩虫病、志贺痢疾杆菌所致菌痢、伤寒、幽门螺旋杆菌等可引起胃和十二指肠溃疡引起出血。细菌感染引起膀胱炎常有血尿。肺内结核分枝杆菌和假单胞菌感染可产生肺空洞引起咯血。感染引起失血临床表现常为
老年人血栓性疾病的发病机制
血管壁损伤(机械、感染、缺氧、免疫及代谢等)、血液凝固性增高(血小板功能亢进、凝血因子升高、抗凝功能减弱及纤溶活性降低)及血流异常(缓慢、停滞及旋涡)是血栓形成的三大要素。血栓形成的部位不同，其机制也有所侧重。内皮损伤和血小板功能亢进在动脉血栓形成中起主要作用，而血流缓慢和血液凝固性增高则是静脉
简述神经系统钩体病的发病机制
病原体在血流中繁殖，形成败血症，并释放溶血素、细胞致病作用物质、细胞毒因子及内毒素样物质等致病物质，引起临床症状。病情的轻重与钩体的菌型、菌量及毒力有关。钩体侵入人体后，血液中粒细胞、单核吞噬细胞增多，呈现对钩体的吞噬作用。发病1周后，血液中出现特异性IgM抗体，继之出现IgG抗体。随着钩体血症
概述小儿先天性肝囊肿的发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形
先天性巨输尿管的病因及发病机制
病因 胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
先天性视网膜劈裂症的发病机制
先天性视网膜劈裂症发病机制仍不确知，有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷或为玻璃体皮质异常视网膜受其牵引导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足，或在围生
简述先天性喉软化症的发病机制
喉软化症的特征表现为极度松弛的声门上软组织坠入喉口引起喘鸣。喉喘鸣仅发生于吸气时，喉阻塞和喘鸣的程度决定于声门上软组织坠陷的程度，常因活动、啼哭等刺激使喘鸣或呼吸困难加重，俯卧位声门上组织前移使喘鸣减轻，因上呼吸道感染黏膜充血水肿而加重。
概述先天性醛固酮增多症的发病机制
发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说： 1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。 2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡；低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。 3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。 4.髓襻升支厚壁
简述先天性小肠禁锢症的发病机制
小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形
感染性疾病所致贫血的发病原因及发病机制
发病原因 细菌、病毒原虫、各种急慢性感染。 发病机制 感染性贫血的发病机制可分以下三种：失血、红细胞生成减少、红细胞破坏增加。 1.失血 胃肠道感染合并出血常见于钩虫病、志贺痢疾杆菌所致菌痢、伤寒、幽门螺旋杆菌等可引起胃和十二指肠溃疡引起出血。细菌感染引起膀胱炎常有血尿。肺内结核分枝杆菌
老年人血栓性疾病的发病原因及发病机制
发病原因 1.血管内皮损伤 当机械、感染、免疫及血管自身病变等因素损伤血管内皮细胞时，通过止血机制可促使血栓形成。 2.血流异常 各种原因引起的全身或局部血流淤滞、血流缓慢是血栓形成的重要因素，以下机制参与了血栓形成：①红细胞聚集成团，形成红色血栓；②促进血小板与内皮的黏附及聚集、释放反应；
简述老年人血栓性疾病的发病机制
老年人血栓性疾病的发病机制：血管壁损伤(机械、感染、缺氧、免疫及代谢等)、血液凝固性增高(血小板功能亢进、凝血因子升高、抗凝功能减弱及纤溶活性降低)及血流异常(缓慢、停滞及旋涡)是血栓形成的三大要素。血栓形成的部位不同，其机制也有所侧重。内皮损伤和血小板功能亢进在动脉血栓形成中起主要作用，而血流
简述艾滋病神经系统损害的发病机制
AIDS的特征性的病理生理变化是重度的免疫功能缺陷，HIV-1通过其膜上的一种糖蛋白gp120与CD4阳性的细胞结合，CD4是gp120的受体，在人类CD4阳性的细胞主要为辅助性T细胞(Th)，HIV-1进入该种细胞后，随着病毒的不断复制，通过细胞凋亡机制使之破坏，导致体内Th/Ts比例倒置，造
神经系统钩体病的病因及发病机制
病因 钩端螺旋体属密螺旋体科，菌体的一端或两端弯曲呈钩状，沿中轴旋转运动。在普通显微镜下难以看到，需要暗视野显微镜观察；亦可用银染色法检查，菌体呈深褐或黑色。对热、酸、干燥和一般消毒剂均敏感。 病原体通过皮肤、黏膜或伤口进入人体，经小血管和淋巴管至血循环。在血流中繁殖，形成败血症，并释放溶血