关于法布里病的基本介绍

法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)的基因突变导致的X染色体遗传性多系统溶酶体贮积病。男性新生儿发病率为1/110000~1/40000。男女均受累,多在儿童至青少年时期发病,女性症状通常较男性轻。 法布里病是由于编码α-半乳糖苷酶A的基因突变,导致其编码的α-半乳糖苷酶A功能部分或全部缺失,三聚己糖神经酰胺的正常降解受阻,未降解的底物在多种组织的细胞溶酶体中堆积,造成相关组织的功能障碍。......阅读全文

Amicus-Therapeutics法布里病新药Galafold获英国NICE支持批准

  2016年10月21日/生物谷BIOON/--英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)发布指南草案,支持将Amicus Therapeutics制药公司最新获批的罕见病药物Galafold用于英国国家卫生服务系统(NHS),用于罕见性遗传病法布里病(Fabry disease)的治疗。据悉,Ga

关于克罗伊茨费尔特雅各布病的基本介绍

  克罗伊茨费尔特-雅各布病为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。  该病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。起病亚急性,进展快,呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵

关于人间布病诊断标准介绍

  (1)流行病学  发病前病人与家畜或畜产品、布鲁菌培养物有密切接触史,或生活在疫区的居民,或与菌苗生产、使用和研究有密切关系者 [5] 。  (2)临床表现  岀现持续数日乃至数周发热(包括低热)、多汗、肌肉和关节酸疼、乏力兼或肝、脾、淋巴结肿大和睾丸肿大等可疑症状及体征 [5] 。  (3)实

法布里珀罗谐振腔原理

它的原理是利用反射镜将光或微波反复反射,形成一个稳定的谐振模式。F-P谐振腔,全名是法布里-珀罗谐振腔(Fabry–Pérot cavity),也即平面平行腔(plane-parallel cavity),是光学谐振腔的一种,由两个平行平面反射镜组成,常应用于半导体激光器(LD) 。这是激光技术发展

关于海姆里克腹部冲击法的基本原理介绍

  可以将人的肺部设想成一个气球,气管就是气球的气嘴儿,假如气嘴儿被异物阻塞,可以用手捏挤气球,气球受压球内空气上移,从而将阻塞气嘴儿的异物冲出,这就是海氏腹部冲击法的物理学原理。急救者环抱患者,突然向其上腹部施压,迫使其上腹部下陷,造成膈肌突然上升,这样就会使患者的胸腔压力骤然增加,由于胸腔是密闭

关于里素劳片剂的基本介绍

  里素劳片 里素劳片(酮康唑片)为合成的咪唑二烷衍生物,对皮肤真菌、酵母菌(念珠菌属、糖秕孢子菌属、球形酵母菌属、隐球菌属)、双相真菌和真菌钢具有抑菌和杀菌活性。  里素劳片说明书:[药品名称]:里素劳片(酮康唑片)  [英文名]:KetoconazoleTablet[性状]:本品为白色  [禁忌

关于伊布利特的基本介绍

  伊布利特(富马酸伊布利特注射液)属注射剂。本品适用于近期发作的房颤或房扑逆转成窦性心律,长期房性心律不齐的病人对伊布利特不敏感。伊布利特对持续时间超过90天的心律失常患者的疗效还未确定。  中文名称:伊布利特  中文别名:(±)-N-[4-[4-(乙基庚基胺)-1-羟基丁基]苯基]甲磺酰胺  英

关于西布曲明的基本介绍

  西布曲明(Sibutramine),又名N-(1-(1-(4-氯苯基)环丁基)-3-甲基丁基)-N,N-二甲胺,分子式为C17H26ClN,曾被用于减肥药,因会增加严重心脑血管风险已被禁用。  2010年起,国家食品药品监督管理局停止西布曲明制剂和原料药在我国的生产、销售和使用,已上市销售的药品

关于锌布的基本信息介绍

  锌布具有解热、镇痛和抗炎作用。锌布中布洛芬是前列腺素合成酶的抑制药,具有解热作用。锌剂可消除卡他症状。  1、锌布的用法用量:每次1.5~2包,每天3次。  2、锌布的不良反应:偶有嗜睡或轻度胃部不适。其他参见各组分的药物不良反应。  3、锌布的药物相互作用:葡萄糖酸酸锌,布洛芬,氯苯那敏  4

防治人间布鲁氏杆菌病的基本介绍

  防治本病主要是保护健康畜群、消灭疫点的布鲁氏杆菌和培养健康幼畜三个方面。  1.加强检疫提倡自繁自养,不从外地购买家畜。新购入的家畜,必须隔离观察一个月,并做两次布鲁氏杆菌检疫,确认健康后,方能合群。每年配种前,种公畜也必须进行检疫,确认健康后方能配种。养殖场每年需做两次检疫,检出的病畜,应严格

关于法布瑞氏症的临床症状介绍

  法布瑞氏症临床症状通常在儿童与青少年期开始出现,最显着的症状是间歇性的肢体末端疼痛与感觉异常。除此之外,下腹部与大腿间的皮肤可见暗红色的疹子,出汗的能力减少,眼睛的角膜呈现辐射状或螺旋状浊斑。随着年龄增长,在成人时期出现肾脏、心血管、脑血管病变,最后进展为肾脏衰竭、心脏合并症、早发性中风。另外,

关于法布瑞氏症的诊断原则介绍

  若有男性或女性出现不明原因的四肢疼痛、皮肤病变、排汗能力减少、特有的涡状角膜浊斑、早期中风、左心室肥大或肾脏功能不全等症状,应怀疑罹患法布瑞氏症。进一步可从家族史观察家族成员是否有相似症状或男性亲戚间是否有早期的肾脏、中风及心脏疾病。相关临床检查包括:  一、法布瑞氏症的初步诊断  眼科检查:角

关于法布瑞氏症的遗传咨询介绍

  人体细胞内共有23对染色体,其中有一对可决定性别,称为性染色体。性染色体可分为X染色体与Y染色体,男女的差别在于男性有一条X染色体与一条Y染色体(染色体核型以XY表示),女性则有两条X染色体(染色体核型以XX表示)。  法布瑞氏症的基因位在X染色体上,属性联隐性遗传,仅极少数为自发性新突变。男性

关于布鲁菌病的诊断治疗的介绍

  诊断  根据流行病学临床特点及相关检查可确诊。  治疗  1.急性感染  (1)一般疗法及对症疗法 患者应卧床休息,注意水、电解质及营养的补充,给予足量维生素B族和C,以及易于消化的饮食。高热者可同时应用解热镇痛剂。肾上腺皮质激素(激素)有助改善血症症状,但必须与抗生素合用,疗程3~4天。有认为

关于里素劳的基本信息介绍

  里素劳(酮康唑片),适应症为由于酮康唑有发生严重肝毒性的风险,所以只有在考虑过其它有效的抗真菌治疗后,且本品的潜在利益大于潜在危害时,方可使用本品。治疗皮肤癣菌和(或)酵母菌引起的皮肤、毛发和粘膜感染,由于其感染部位、面积及深度等因素导致局部治疗无效时,方可用本品治疗。 -皮肤真菌病 -花斑癣

关于里急后重的基本症状介绍

  里急后重(tenesmus)为临床常见症状之一,表现为下腹部不适,很想解大便,然而又无法一泄为快。“里急”即形容大便在腹内急迫,窘迫急痛,欲解下为爽;“后重”形容大便至肛门,有重滞欲下不下之感;肛门、直肠及髓尾部坠胀,总有“排便不尽感”。

关于里葆多的基本性状介绍

  里葆多是一种脂质体制剂,系将盐酸多柔比星包封于表面结合有甲氧基聚乙二醇(MPEG)的脂质体中,这一过程被称为聚乙二醇化(PEG化),可以保护脂质体免受单核巨噬细胞系统(MPS)识别,从而延长其在血液循环中的时间。  里葆多为无菌、半透明红色混悬液,每瓶10ml,含盐酸多柔比星2mg/ml,是用于

关于里葆多的基本信息介绍

  里葆多(盐酸多柔比星脂质体注射液),适应症为本品可用于低CD4(<200CD4淋巴细胞/mm)及有广泛皮肤粘膜内脏疾病的与艾滋病相关的卡波氏肉瘤(AIDS-KS)病人。本品可用作一线全身化疗药物,或者用作治疗病情有进展的AIDS-KS病人的二线化疗药物,也可用于不能耐受下列两种以上药物联合化疗的

关于妥布霉素地塞米松滴眼液的基本介绍

  妥布霉素地塞米松滴眼液,适应症为  1.对肾上腺皮质激素有反应的眼科炎性病变及眼部表面的细菌感染或有感染危险的情况;  2.眼用激素用于眼睑、球结膜、角膜、眼球前段组织及一些可接受激素潜在危险性的感染性结膜炎等炎性疾病,可以减轻水肿和炎症反应。它们也适用于慢性前葡萄膜炎、化学性、放射性、灼伤性及

关于硫酸阿布叔醇的基本介绍

  硫酸阿布叔醇是一种药物,用于防治支气管哮喘、哮喘型支气管炎和肺气肿病人的支气管痉挛。制止发作多用气雾吸入,预防发作则可口服。  性状:为白色结晶性粉末;无臭,几乎无味。在乙醇中溶解,在水中略溶,在乙醚中不溶。其硫酸盐为白色或几乎白色的粉末;无臭,味微苦。在水中易溶,在乙醇中极微溶解,在乙醚或氯仿

关于布林佐胺滴眼液的基本介绍

  布林佐胺滴眼液,适应症为适用于下列情况降低升高的眼压:高眼压症开角型青光眼可以作为对β阻滞剂无效,或者有使用禁忌症的患者单独的治疗药物,或者作为β阻滞剂的协同治疗药物。

关于锌布颗粒的基本信息介绍

  锌布颗粒是白色颗粒,具有良好的解热、镇痛、消炎、抗过敏作用。能抑制鼻病毒、单纯疱疹病毒等病毒复制,抑制嗜酸细胞释放组织胺。  1、锌布颗粒的成份:每袋内含:葡萄糖酸锌0.1g;扑尔敏2mg;布洛芬0.15g。  2、适应症:用于治疗非细菌感染引起的普通感冒及流行性感冒。  3、用法和用量:口服。

关于妥布霉素的基本信息介绍

  妥布霉素(Tobramycin),别名托普霉素,分子式为C18H37N5O9,是一种氨基糖苷类抗生素。临床上主要适用于治疗革兰阴性杆菌所致的新生儿脓毒血症、败血症、中枢神经系统感染(包括脑膜炎)、泌尿生殖系统感染、肺部感染等疾病。

关于盐酸布比卡因的基本介绍

  盐酸布比卡因,是一种有机化合物,化学式为C18H29ClN2O,是一种局麻药,主要用于手术局部麻醉和手术后镇痛。  一、盐酸布比卡因的基本信息:  化学式:C18H29ClN2O  分子量:324.889  CAS号:14252-80-3  EINECS号:241-917-8  二、盐酸布比卡因

关于硫酸特布他林的基本介绍

  一种药物名词,又名间羟舒喘灵,叔丁喘宁,主要用于支气管哮喘、哮喘型支气管炎和慢性阻塞性肺部疾患时的支气管痉挛治疗。  【特布他林(硫酸特布他林) 】  Terbutaline Sulfate  [其他名称] 间羟舒喘灵,叔丁喘宁  化学名 (±)α-[(叔丁氨基)甲基]-3,5-二羟基苯甲醇硫酸

关于锌布胶囊的基本信息介绍

  锌布胶囊是一种药品。用于治疗感冒引起的发热、头痛、周身四肢酸痛、打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、咽喉痛等症状。  1、锌布胶囊的成份:本品主要成份为:葡萄糖酸锌、布洛芬、马来酸氯苯那敏  2、锌布胶囊的性状:硬胶囊,内容物为白色或类白色颗粒、粉末或柱状物。  3、用法和用量:口服。成人一日3次,每次1~2

关于塞来昔布胶囊的基本介绍

  塞来昔布胶囊,用于缓解骨关节炎的症状和体征、缓解成人类风湿关节炎的症状和体征、治疗成人急性疼痛。  心血管风险  本品可能使严重心血管血栓事件、心肌梗塞和中风的风险增加,其风险可能是致命的。所有非甾体抗炎药(NSAIDs)可能都具有相似的风险。这种风险可能随药物使用时间的延长而增加。有心血管疾病

关于吲哚布芬的基本信息介绍

  本品抑制ADP,5-羟色胺、血小板因子4,β-凝血球蛋白等血小板因子的释放而起抗血小板聚集的作用。本品不影响血凝固的血浆参数、只延长出血时间,因而在达到治疗目的后停药可迅速恢复,使异常的血小板功能恢复正常。本品无诱变性,无致畸性,对胎儿无毒性。  一、吲哚布芬的物化性质:  密度:1.275 g

关于妥布霉素吸入溶液的基本介绍

  妥布霉素吸入溶液是中国首个吸入用抗生素,是专为中国患者研发的改良型2.4类新药,针对成人伴肺部铜绿假单胞菌感染的支气管扩张症以及慢性阻塞性肺疾病、呼吸机相关性肺炎等。  1、妥布霉素吸入溶液的成分:本品活性成分为妥布霉素。  2、妥布霉素吸入溶液的性状:本品为微黄色的澄明液体。  3、妥布霉素吸

关于盐酸布替萘芬的基本介绍

  盐酸布替萘芬,是一种有机化合物,化学式为C23H28ClN,主要用作抗真菌药。  1、基本信息  化学式:C23H28ClN  分子量:353.93  CAS号: 101827-46-7  2、理化性质  密度:1.032g/cm3  熔点:210-214°C  沸点:426.1°C  闪点:1