多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向,儿童的发病高峰为10~14岁,成人为45~54岁。DM发病率高于PM。......阅读全文
多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准(1975年):①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为PM;具备
多肌炎和皮肌炎的检查
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK(主要为CK-MM)升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ANA(斑点型最常见)、抗Jo-1
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
多肌炎和皮肌炎的简介
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或
皮肌炎的分型和治疗分析
【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来
尿羟脯氨酸指标解读结果
正常值: 1~5岁: 150~496μmol/24h (20~65mg/24h) 6~10岁: 270~755μmol/24h (35~99mg/24h) 11~17岁:480~1370μmol/24h (63~180mg/24h) 18~21岁:150~420μmol/24h (20~
尿肌红蛋白(UMb)的临床意义及注意事项
临床意义 阳性(或升高) (1)遗传性McArdle综合征(肌磷酸化酶缺乏性糖原贮积病)。 (2)缺血性急性心肌梗死、动脉阻塞。 (3)过度体力活动行军性肌红蛋白尿症、蹲跳综合征、前胫骨综合征、电休克、抽搐、癫痫发作等。 (4)代谢性肌红蛋白尿症Haff病、酒精中毒、海蛇咬伤、一氧化碳
抗jo1抗体的临床意义是什么
抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%~40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症。 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综合征或抗合成酶综合征;后者源于抗氨基酰
多发性肌炎临床表现
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚,但一般认为与自身免疫功能失调有关,例如部分患者同时伴有粉丝热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫
抗jo1抗体的正常值及临床意义
正常值 正常人阴性。 临床意义 抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%~40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症。 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综
血清醛缩酶的临床意义
血清ALD测定主要用于诊断肌肉和肝脏疾病。 1、肌肉疾病肌营养不良症、多发性肌炎等患者血清ALD活性升高。在肌营养不良症中,以假肥大型、肢带型和远端型的酶活性最高,肩肱型和眼肌型仅轻度升高或正常。通常,ALD活性随年龄增加而递减,在活动期和肌肉萎缩之前酶活力增高最显著,故其测定有助于本病的诊断
血清醛缩酶的临床意义
血清ALD测定主要用于诊断肌肉和肝脏疾病。 1、肌肉疾病肌营养不良症、多发性肌炎等患者血清ALD活性升高。在肌营养不良症中,以假肥大型、肢带型和远端型的酶活性最高,肩肱型和眼肌型仅轻度升高或正常。通常,ALD活性随年龄增加而递减,在活动期和肌肉萎缩之前酶活力增高最显著,故其测定有助于本病的诊断
关于肌肉活检的检查过程和相关疾病介绍
1、检查过程 取出身体某些部位的肌肉(黄豆粒大小)进行显微镜或电镜下检查。 2、相关疾病 儿童急性良性肌炎,旋毛虫病,进行性脊肌萎缩症,内分泌性肌病,包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病,进行性肌营养不良症,脊髓性肌萎缩,会阴下降综合征,皮肌炎与多发性肌炎
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat
简述重叠综合征的临床表现
重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。 1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠 病初常表现为系统性红斑狼疮,以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低,雷诺
恶性肿瘤相关炎性肌病的简介
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediat
可提取性核抗原(ENA)的临床意义是什么
异常结果抗Sm抗体阳性系统性红斑狼疮。 抗U1RNP抗体阳性混合性结缔组织病。 抗SS-A抗体和抗SS-B抗体阳性干燥综合征。 抗Scl-70抗体阳性硬皮病。 抗Jo-1抗体阳性判断多发性肌炎和皮肌炎有一定价值。 抗Rib抗体阳性系统性红斑狼疮。 需要检查人群皮肤,肌肉,关节的异常病
简述可提取性核抗原的临床意义
异常结果抗Sm抗体阳性系统性红斑狼疮。 抗U1RNP抗体阳性混合性结缔组织病。 抗SS-A抗体和抗SS-B抗体阳性干燥综合征。 抗Scl-70抗体阳性硬皮病。 抗Jo-1抗体阳性判断多发性肌炎和皮肌炎有一定价值。 抗Rib抗体阳性系统性红斑狼疮。 需要检查人群皮肤,肌肉,关节的异常病
一例皮肌炎误诊分析
临床资料患者,男,59 岁。因颈部出现散在红斑 1 个月余,加重并蔓延至全身 3 周,伴瘙痒,于 2016 年 4 月 15 日就诊。1 个月前,无明显诱因患者颈部出现数片手掌大小红斑、伴瘙痒,无发热、咳嗽、腹泻等不适。自行口服氯雷他定治疗,无好转;3 周前患者于室外植树、日晒后饮酒、进食牛羊肉,当
皮肌炎分型和治疗分析
【一般资料】女性,67岁,无业【主诉】女性,67岁,无业眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒2月余,肌痛20天。【现病史】2月前无明显诱因,患者眶周、颈、躯干、四肢起水肿性紫红斑伴痒,于家附近医院诊为“过敏性皮炎”,予肌注调节免疫力药物(名称不详),未见好转,皮疹逐渐增多,20天前出现肌肉疼痛,来
幼年型皮肌炎如何治疗
1.一般治疗 注意避免阳光照射,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染。注意心脏功能和呼吸情况,低盐饮食。肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素 泼尼松分次服用,共服用1个月,随后逐渐减量,连用2年以上。急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,静脉滴注1~3天。注意本病有时有消化
mda5阳性皮肌炎进展
按语:本学期,18级本科新闻和17级本科播音班分别开设《新闻采访》必修课,2019年9月开始由陈红梅老师主讲。国庆节后,同学们进行新闻采写综合练习,陆续提交课程作业。经补充采访修改完善后,任课老师将挑选一部分优秀作业,不定期刊发。 MDA5抗体阳性皮肌炎是一种罕发但致死率极高的自身免疫病,该亚
抗Mi2抗体的概述
抗Mi-2抗体属于肌炎特异性自身抗体,几乎仅在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)中检出,尤其对DM有高度特异性。抗Mi-2抗体是一种抗tRNA合成酶抗体,该抗体的靶抗原位于细胞核核质内,不含任何核酸成分,其主要的免疫活性成分是一种蛋白质复合物,该复合物主要通过染色体重组来对细胞增殖进行调控。
环咽肌失弛缓症的病因分析
1.神经系统疾病 脑血管闭塞性病变、脊髓灰质炎、假性球麻痹、脑血管意外、退行性中枢神经疾病、帕金森病、脑干损伤、迷走神经损伤、神经炎等。 2.肌源性疾病 多发性肌炎、皮肌炎、重症肌无力、甲状腺毒性肌病、肌萎缩侧索硬化症等。 3.肿瘤 如鼻咽癌、喉咽部肿瘤等侵犯。 4.咽喉部大手术损伤
抗jo1抗体的临床意义及注意事项
临床意义 抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%~40%,下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症。 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综合征或抗合成酶综合征;后者
多发性肌炎鉴别治疗
鉴别诊断 应当与急性感染性肌炎进行鉴别,后者常继发于流感和其他呼吸道感染,表现为严重的对称性肌肉疼痛和无力,经休息后可在几天内完全缓解。除肌酶增高外,无肌电图和肌活检异常。 治疗 1.一般治疗 注意休息和适当进行体疗。 2.药物治疗 一般首选皮质激素治
多发性肌炎诊疗现状
多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关,体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。血中可检测出特异性抗体(抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等),同时也存在T细胞大量激活现象,外
幼年型皮肌炎的实验室检查
(1)血象 急性期白细胞计数增多,晚期有贫血。 (2)急性期反应物 血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP阳性,但变化较轻微。 (3)血清酶学检查 肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高。 (4)抗核抗体 ANA50%阳性,但无dsD
治疗多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治疗 注意休息,特别是急性期要绝对卧床休息;不要过度紧张、劳累,生活要有规律;调节饮食结构,多吃维生素、糖和蛋白质含量丰富和低脂的食物;加强心理治疗,坚持定期服药和随诊。DM患者要注意防晒。另外,护理人员要注意帮助患者翻身、拍背,防止其发生肺炎及压疮。寻找病因,对症处理,治疗原发病,有