关于炎症性肌病的分类介绍

主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis)。本节主要介绍IIMs。......阅读全文

关于炎症性肌病的分类介绍

  主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat

关于炎症性肌病的基本介绍

  炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。

关于炎症性肌病的预后介绍

  IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。

关于炎症性肌病的护理介绍

  护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理,并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练,以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者,可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给,并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食速度不宜过快。有

关于炎症性肌病的鉴别诊断介绍

  由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性,因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别,如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据,但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病,反之发现炎性细胞浸润也不一定都是II

关于炎症性肌病的辅助检查介绍

  血清肌酸肌酶  常明显增高,反应肌纤维坏死的程度。  血沉  少数患者可有血沉增快,但与肌纤维坏死的程度无关。  肌红蛋白  常增高,与血清CK具有同等的意义。  自身抗体  包括肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体(my

关于特发性炎症性肌病的检查介绍

  实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各类型的IIM中有所不同,这些肌酶可以用于疾病进展的监测,虽然敏感性高,但特异性不强。  影像学检查:肌电图可早期

关于炎症性肌病的临床表现介绍

  PM多见于18岁以上的成人,儿童少见。亚急性或慢性起病,主要表现为四肢近端无力,双臂不能平举,下蹲后起立困难。病情缓慢进展,逐渐累及颈部肌群,以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见,主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌,致患者卧床不起

炎症性肌病肌活检病理特点的介绍

  PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性,炎细胞浸润多位于肌内衣,可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维,而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边,又称为束周萎缩,炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜,肌间小血管膜可见攻击复合物沉

关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍

  特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润,以T淋巴细胞为主,但也可有巨噬细胞、浆细胞,有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区,而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区,肌束周围的萎缩更

预防炎症性肌病的相关介绍

  炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟

关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍

  特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies,IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病,基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body

诊断炎症性肌病的简介

  IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高,肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。

关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗

  绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效,但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受,称为难治性IIMs。主要包括以下情况:①应用强的松60~100mg/d,1~2个月内未出现血清CK下降或肌力改善,即所谓“类固醇抵抗”(steroid resistance)现象;②激素依赖型

简述炎症性肌病的发病机制

  PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。  1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达

关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病

  可能与感染(如病毒、弓形体等)、遗传因素及免疫功能异常等有关。  PM和DM其发病年龄有两个高峰,10~15岁儿童及45~60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器,如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏,乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因,实际上,心力衰竭也是心肌纤维化及

关于肌张力的临床分类介绍

  肌张力障碍疾病谱复杂,其临床分类也随着研究的进展和认识的提高而变化。早在1976年,Fahn和Eldridge首次将肌张力障碍分为原发性(有或无遗传性)、继发性(有其他遗传性神经系统疾病或明确病因)和心因性肌张力障碍。Fahn等分别于1987和1988年提出以发病年龄(早发型≤26岁、晚发型>2

关于肌筋膜炎的分类介绍

  颈后肌筋膜综合症:又称慢性颈部肌痉挛,易与颈椎病相混。主要病因为长时间保持一种姿势工作,尤其是长期伏案,低头工作的工种,容易患此病,一般仅限于颈后部不适。主要症状:自觉颈后部疼痛、僵硬、酸困、沉重、压迫、活动不灵,一般无神经症状,晨起症状加重,活动后减轻。病情严重可伴有头痛及累及肩背部,表现为酸

简述特发性炎症性肌病的治疗原则

  临床治疗的主要目的是抑制炎症,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中,包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效,只对静脉注射免疫球蛋白G有效。  糖皮质激素:糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是,有50%的患者可能对激素不反应,这需要对肌病的诊断进行

关于小儿炎症性肠病的基本介绍

  炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)与克罗恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他类型的IBD,如未定型结肠炎、胶原性和淋

关于炎症性肠病的鉴别诊断介绍

  1、慢性细菌性痢疾:常有急性细菌性痢疾史,粪便检查可分离出痢疾杆菌,结肠镜检查取黏液脓性分泌物培养的阳性率较高,抗菌治疗有效。  2、阿米巴肠炎:主要侵袭右结肠,也可累及左侧结肠,结肠溃疡较深,边缘潜行,溃疡间黏膜多正常,粪检多可找到阿米巴滋养体包囊,抗阿米巴治疗有效。  3、血吸虫病:有疫水接

关于炎症性肠病的粪便检查介绍

  1.粪便常规检查  肉眼观以糊状黏液脓血便为最常见,重症者粪质极少,少数患者以血便为主,伴有少量黏液或无黏液。镜检可见大量红细胞、白细胞,还可见嗜酸性粒细胞,急性发作期粪便涂片中常见有大量多核巨噬细胞。  2.病原学检查炎症性肠病病原学检查目的在于排除感染性结肠炎,是本病诊断的一个重要步骤。  

关于小儿炎症性肠病的预后介绍

  溃疡性结肠炎患者的预后取决于疾病的类型、并发症的有无以及治疗条件。对儿童患者的长期观察表明:约有10%的患儿在首次发作后可获得长期的缓解;仍有20%的患儿反复发作;有50%的患儿长期存在较轻微的症状,而20%的患儿持续存在较重的症状。全结肠炎患者手术几率高。与成人患者不同,约有1/3的直肠、乙状

关于线粒体肌病的基本介绍

  线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳,神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等,其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能

炎症性肠病关节炎的分类

  关节炎及关节痛是炎症性肠病最常见的肠外表现,发生率为10%~35%,分为外周型和中央型。外周型发生率为11%~20%,又可分两型:一种常以膝、踝、肩和腕关节受累为主,关节受累数目少,呈不对称性,与炎症性肠病活动有关;另一种以对称性小关节受累为主,侵犯多个关节,与炎症性肠病活动关系不密切,仅反映其

关于小儿炎症性肠病的病理改变介绍

  本病病变范围有75%局限在左半结肠和直肠,且以直肠最常见,10%可以倒灌到回肠末端,一般不超过20cm的范围。所累及的部位发生弥漫性病变。  肉眼所见结肠黏膜充血、水肿、颗粒不平,血管走行模糊。随着炎症加重,黏膜弥漫出血,糜烂及溃疡形成,溃疡表面有渗出物附着,可有假息肉甚至黏膜桥形成。少数患者可

关于小儿炎症性肠病的粪便检查介绍

  (1)粪便常规检查:肉眼观以糊状黏液脓血便为最常见,重症者粪质极少,少数患者以血便为主,伴有少量黏液或无黏液。镜检可见大量红细胞、脓细胞,还可见嗜酸性粒细胞,急性发作期粪便涂片中常见有大量多核的巨噬细胞。  (2)病原学检查:炎性肠病病原学检查目的在于排除感染性结肠炎,是本病诊断的一个重要步骤。

关于炎症性肠病的基本信息介绍

  炎症性肠病(IBD)为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛,甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症,疾病通常先累及直肠,逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道,为非连续性全层炎症,最常累及部位为末

关于小儿炎症性肠病的凝血检查介绍

   溃疡性结肠炎活动期除了有血小板计数变化外,还可能有某些凝血因子的改变。在急性暴发型病例中,维生素K缺乏可引起凝血酶原(第Ⅱ因子)降低以及第Ⅶ和第Ⅹ因子轻度至中度减少,以致凝血酶原时间(prothrombin time,PT)延长。在病变广泛者,可见因子Ⅴ、Ⅷ及血浆纤维蛋白原(第Ⅰ因子)增加。但

炎症性肠病的介绍

炎症性肠病(IBD)为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛,甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症,疾病通常先累及直肠,逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道,为非连续性全层炎症,最常累及部位为末端回