舍格伦综合征神经系统损害的流行病学及病因
流行病学 目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。有文献报告干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。 病因 干燥综合征的病因至今尚未明确。现已公认干燥综合征是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。......阅读全文
小儿糖吸收不良的流行病学及病因
流行病学 本症分原发性与继发性糖吸收不良两大类，继发性临床多见，见于各种病因至小肠黏膜受损时；原发性另有两型属生理性缺乏范畴，发育型乳糖酶缺乏主要见于早产儿；迟发性乳糖酶缺乏发生率各种族间有差异，西、北欧人群中发生率较低约占10%，东方人发生率较高。 我国曾对225名5～7岁汉族儿童进行检测
威尔逊病的流行病学及病因
流行病学 威尔逊病人群发病率为0.5/10万～3/10万，病人同胞患病风险为1/4，人群中杂合子或病变基因携带者频率为1/100～1/200，阳性家族史达25%～50%。患病率约为1/3万活婴，杂合子频率约1%。绝大多数限于一代同胞发病或隔代遗传，连续两代发病罕见。Wilson病在大多数欧美国
威尔逊病的流行病学及病因
流行病学 威尔逊病人群发病率为0.5/10万～3/10万，病人同胞患病风险为1/4，人群中杂合子或病变基因携带者频率为1/100～1/200，阳性家族史达25%～50%。患病率约为1/3万活婴，杂合子频率约1%。绝大多数限于一代同胞发病或隔代遗传，连续两代发病罕见。Wilson病在大多数欧美国
贝切特病的流行病学及病因
流行病学 Behcet病在世界各地均有发生，但多发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家。在日本其患病率达83/10万～100/10万，在土耳其患病率高达80/10万～300/10万，中国、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希腊等国家也是Behcet病的高发区。 由于
干燥综合征神经系统损害的实验室检查及辅助检查
实验室检查： 1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。 2.血清学检查 90%SS 患者多克隆IgG 明显升高，85%CIC(＋)，70% ANAs(＋)，56% CRP(＋)，52% RP(＋)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以S
干燥综合征神经系统损害的病理生理
干燥综合征发病机制有3 种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B 细胞自发活动过度，可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润
简述艾滋病神经系统损害的发病机制
AIDS的特征性的病理生理变化是重度的免疫功能缺陷，HIV-1通过其膜上的一种糖蛋白gp120与CD4阳性的细胞结合，CD4是gp120的受体，在人类CD4阳性的细胞主要为辅助性T细胞(Th)，HIV-1进入该种细胞后，随着病毒的不断复制，通过细胞凋亡机制使之破坏，导致体内Th/Ts比例倒置，造
干燥综合征神经系统损害的症状体征
1.中枢神经系统损害 文献报道SS 合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS 之后，但少数可先于SS 出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状；也可表现为意识
干燥综合征神经系统损害的诊断检查
诊断：根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查，必要时行
变性性近视的眼底损害的病因
遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。
卵巢纤维瘤症的流行病学及病因
流行病学 卵巢纤维瘤多发生于40岁以上的中老年妇女平均发病年龄46～48岁Chechia等(2002)的一组病例平均年龄为46.83岁。 卵巢纤维瘤的发病率一般认为占所有卵巢肿瘤的2%～5%。郎景和等(1994)报道占所有卵巢肿瘤的4.8%，占卵巢性索间质肿瘤的76.5%，发病率居卵巢性索间
发性慢性胆囊管炎的流行病学及病因
流行病学 多数原发性慢性胆囊管炎患者为生育过的妇女，从出现症状到确定诊断的时间长短不一，短者数周，长者可达10余年。 病因 原发性慢性胆囊管炎病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多见，已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻，如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连
解剖功能综合征的流行病学及病因
流行病学 1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例，发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%（包括胆囊胆管瘘）。Puente总结580例胆道手术病例中，解剖功能综合征发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%
脑膜炎的流行病学及诱发病因
流行病学 化脓性脑膜炎与患者的年龄及发病季节有关，脑膜炎双球菌所致的流脑好发于儿童，但成人亦可发病；肺炎球菌脑膜炎好发于老年人，也可见于婴幼儿；流感杆菌脑膜炎好发于6岁以下婴幼儿。脑膜炎双球菌、肺炎球菌和B型流感嗜血杆菌引起的脑膜炎占化脓性脑膜炎的80%以上。据报道20世纪60年代后医院内脑膜
高胱氨酸尿症的病因及流行病学
病因 高胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸(蛋氨酸、胱氨酸)降解代谢障碍而致病。 流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料氨基酸代谢病的发生率差异很大有文献资料报告高胱氨酸尿症发病率为2.5/10万～5/10万活婴。
小儿脑膜瘤的病理病因及流行病学
病理病因 1.发病原因：脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。脑膜瘤的发病并不是单一原因造成，可能是放射线，病毒感染，辐射，胚胎残余组织等有关。脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一“脐”与硬膜相连；扁
卵巢透明细胞肿瘤的流行病学及病因
流行病学 卵巢透明细胞肿瘤占卵巢上皮性癌的5%～11%，也有报道达15%。平均发病年龄48～58岁，但以45岁以上为多，几乎所有的病例都大于25岁。卵巢透明细胞肿瘤中的良性极少见、交界性比较少见。 病因 有不少年轻妇女下生殖道透明细胞癌，与母亲妊娠期间服用雌激素有关。
高脂蛋白血症的流行病学及病因
流行病学 高脂蛋白血症的发病情况目前尚无相关资料报道。但高脂血症与动脉硬化之间有因果关系，其中高胆固醇血症是动脉硬化的一个独立的、重要的危险因素。血浆hdl-胆固醇水平与冠心病的发生率呈负相关，是一种具有抗动脉硬化作用的保护因素，此点与ldl-胆固醇正好相反。正常人血清ldl-胆固醇水平高于0
稳定型心绞痛的流行病学及病因
流行病学 心绞痛多见于男性患者，多数在40岁以上劳累情绪激动、饱食受寒、阴雨天气、急性循环衰竭等为常见诱因。在国外50岁男性心绞痛年发病率为0.2%，女性0.08%中国心绞痛发病率远远低于此数不稳定型心绞痛的年发病率尚不清楚。据Duncan报道男性35～69岁组年发病率为0.35%。目前中国的
鼻腔鼻窦淋巴瘤的流行病学及病因
流行病学 B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤（nasal T/NK cell lymphoma）多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻窦淋巴瘤以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。 病因 以往认为本病与感染（梅毒、结
类白血病反应的流行病学及病因
流行病学 类白血病反应的流行病学调查报道很少。原岛三郎等分析了国立东京第一医院连续3年类白血病反应的发生率，分别占住院患者的0.28%、0.39%和0.90%，占门诊病人的0.04%、0.05%和0.12%。 病因 类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤变态反应性疾病甚至急性失血、
氨基酸代谢病的流行病学及病因
流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。氨基酸代谢病的发生率差异很大，曾有文献资料分析表明主要氨基酸代谢病的发生率占每10万个活产婴儿中的例数为：苯丙酮尿症8；胱氨酸尿症7；亚氨基甘氨酸尿症5；组氨酸血症4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血症3；高脯氨酸血症2；高赖氨酸血症
隐性黄斑营养不良的流行病学及病因
流行病学 隐性黄斑营养不良发病年龄在6～20岁，多在15岁以前发病，男女均可得病，且双眼病变对称。 病因 眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病，常见于近亲结婚的后代，同胞中有多人发病。少数为显性遗传，亦有散发病例。
姚皮炎综合征的流行病学及病因
流行病学 文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。 病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增
异常γ球蛋白血症的流行病学及病因
流行病学 原发性免疫缺陷病例中，以体液免疫缺陷多见有调查称，IgA缺陷者，占人群1/700在原发性免疫缺陷病例中体液免疫缺陷占50%～75%。选择性IGA缺陷症，发病率为0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏症较常见，男性患者多见于1～2岁。 病因 1.选择性IgA缺乏症 多为
腹壁纤维瘤病的流行病学及病因
流行病学 据文献报道，腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。 腹壁纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于
克罗恩病的流行病学及发病病因
流行病学 克罗恩病在欧美发病率较高。美国的发病率及患病率大约为5/10万人口和90/10 万人 口，且种族差异较明显，黑人发病仅为白人的1/5。我国发病数较少, 据推测我国大陆地区克罗恩病发病率及患病率分别为0.848 /10万人口和2.29 /10万人口，但有逐渐增高的趋势。 发病原因
肠应激综合征的流行病学及病因
流行病学 IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计，IBS约占成年人群的14%～22%，女性为男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%～13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查（非随机）发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率
肺地霉菌病的流行病学及病因
流行病学 1809年Link首分离出白地霉。本菌是一种腐物寄生性真菌，在自然界中广泛存在。正常人的皮肤、黏膜、消化道、痰及粪便中可检出本菌，因此属于内源性条件致病菌。只有当人体抵抗力降低时才致感染而发病。如糖尿病、恶性肿瘤、艾滋病、脏器移植，长期使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂及广谱抗生素等。
急进性恶性高血压的流行病学及病因
流行病学 急进性(恶性)高血压约占高血压的1%发病可急骤，也可有病程不一的缓进型高血压病史进展迅速，视网膜病变严重，很快出现肾功能衰竭或心、脑血管严重损害，预后恶劣。 病因 1.常见病因1%～5%的原发性高血压可发展为急进性(恶性)高血压。继发性高血压易发展成该型的疾病有：肾动脉狭窄、急性