关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长,治疗效果不甚理想。对血透相关型淀粉样变患者进行肾移植后,β2-M可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退。已成功地运用肝移植治疗TTR基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之,对该病尚无特效的治疗方法,仍以支持疗法为主,对器官功能衰竭应积极处理。 [5] 近年来,随着新药的出现和临床检测手段的出现,淀粉样变性的治疗有了很大的进步。中国人民解放军南京军区总院肾脏科依托院士平台,是国内较早开展自体干细胞移植治疗AL淀粉样变性的单位,目前累及病例数已超过50例,治疗效......阅读全文
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝
关于深部真菌病的疾病治疗介绍
1. 深部真菌病的治疗策略根据不同情况可分为预防性治疗、先发性治疗、经验性治疗和目标性治疗。 (1)预防性治疗:即对尚未发生真菌感染的高危患者给予抗真菌药,可减少侵袭性真菌感染并减少抗真菌药的全身应用,降低与真菌感染相关的病死率。用于预防性应用的药物有氟康唑、伊曲康唑、两性霉素B等。 (2)
治疗淀粉样变心肌病的相关介绍
1、淀粉样变心肌病的特殊治疗: 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性: (1)引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥); (2)类淀
关于皮肤淀粉样变性的治疗方法介绍
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这
血友病的疾病治疗介绍
1、局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节,可有分叶;肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影;气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎,胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势,腹部CT可发现肝脾肿大,继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨,腰椎或髂骨破坏,腹部B超可见肝,脾和肾脏肿
关于淀粉样变病的诊断依据介绍
淀粉样变病由组织活检中淀粉的检出而确立诊断,受累的器官活检淀粉样物质量增多,在AL或AA淀粉样变病中,在下列器官中的活检阳性率如下:肾或肝,大于90%;腹部脂肪,60%~80%;直肠,50%~70%;骨髓活检(疑似AL),50%~55%;皮肤,50%;龈活检阳性率低,B2M淀粉样变病建议行腕骨管
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗: 淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治
关于AA淀粉样变的防治和治疗介绍
(1)AA淀粉样变: ①防止和治疗基础病因:主要目的是预防AA淀粉样变,AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染,降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病),但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病(如
关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍
1、治疗 淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗
关于溶血病的疾病介绍
MN溶血最为罕见。例如:上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质,用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光,电镜下可见两种不同的结构,主要成分为大小约10nm的原纤维,另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分),后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的,原纤维则由多
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于吡哆胺治疗疾病的介绍
一、一般疾病 1、动脉硬化、2.秃头、3.胆固醇过高、4.膀胱炎、5.面部油腻、6.低血糖症、7.精神障碍、8.肌肉失调、9.神经障碍、10.怀孕初期的呕吐、11.超体重、12.手术后呕吐、13.紧迫、14.对太阳光敏感等。 二、糖尿病血管 维生素B6可减缓胰岛素治疗糖尿病大白鼠血管并发症
关于淀粉样变心肌病的检查方式介绍
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜发现刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变,而不适宜实施心肌活检者,则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。 1、淀粉样变心肌病的心电图检查: 表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速,心律失常以房室
关于淀粉样变病的实验室检查介绍
血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血,脾功能低下者可出现血小板增多,尿常规可出现尿蛋白阳性,24h尿蛋白异常,蛋白电泳可见单克隆带,肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常,肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高,凝血功能检查可见凝血酶原时间,凝血酶时间和X因子活性异常,AL蛋白型可有血尿
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异,可有轻度贫血,白细胞计数增加,血沉增快,原发性和家族型无异常改变,继发于浆细胞病者,可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿,白细胞,红细胞或管型。 3.免疫学检查 血,尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定,若发现特殊的
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见,临床表现多种多样,容易漏诊,因此提高对本病的认识和警觉性,熟悉本病的各种临床表现显得十分重要,详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步,有不明原因的肾病,心肌病,肝脾肿大,腕管综合征,体重快速下降,巨舌,直立性低血压,肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病,要仔细询问
关于抗维生素D佝偻病的疾病治疗介绍
治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。 Ⅰ型低血磷酸盐性佝偻病的治疗包括分数次口服磷酸盐1~3g/(kg.d),同时使用1,25-二羟维生素D3,始量为0.015
关于牙龈病的典型疾病介绍
牙龈俗称牙床,而牙龈炎也即牙床发炎,是一种最常见的疾病,成年人及青少年都可发病。此病与局部牙石的机械刺激及全身代谢障碍和中医所说的“上火”有密切关系。 本病临床分5型:即缘龈炎、肥大性龈炎、妊娠性龈炎、青春性龈炎和剥脱性龈炎。其中缘龈炎最常见,多发于成年人。肥大性龈炎多发于青少年,其病因明确,
关于粘多糖病的疾病介绍
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。 常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症,如糖原贮积症、脂质贮
关于副伤寒的疾病治疗介绍
药物治疗 1.氟喹诺酮类 抗菌谱广,杀菌作用强,口服吸收完全,体内分布广,胆汁浓度高,副作用少,不易产生耐药,用作首选。氧氟沙星300mg,每日2~3次口服,或200mg,每8~12小时1次静脉滴注;也可选用环丙沙星等。疗程为2周。儿童及孕妇慎用或忌用。 2.头孢菌素类 以第二、三代头孢菌素
关于喉水肿的疾病治疗介绍
1、有重度喉阻塞征者,应及时作气管切开术。 2、立即给予足量类固醇激素,咽喉局部喷雾1:2000肾上腺素,使水肿尽快消退。 3、感染性者可予足量抗生素控制,若已形成脓肿,可作切开排脓术。 4、检查水肿原因,针对病因进行治疗。
关于眼眶疾病的药物治疗介绍
(1)诊断:眼部软组织损伤诊断并不困难,如出现眼球突出或眼球运动障碍应引起注意。必要时行超声或CT检查,常可显示眶内软组织肿胀,密度增高,甚至有高密度的出血。治疗:按一般眼外伤常规处理。有皮肤裂伤时注射破伤风抗毒素,口服广谱抗菌素防止感染。必要时口服糖皮质激素可减轻眶区肿胀。如有视神经损伤或眶骨
关于胃胀疾病治疗的介绍
治疗胃胀的常用药主要是为了加强胃动力,但是长期服用会造成人体的依赖性,同时药物是化学合成的,对人体存在着或多或少的副作用。 其实治疗胃胀最主要的还是要在生活中注意保养,避免摄食刺激性和对身体敏感的食物,同是饮食方面要有规律,细嚼慢咽,戒烟少酒;情绪稳定,放松精神,适量运动,劳逸结合。另外呢在营
关于白细胞疾病的治疗介绍
目前中医治疗白细胞疾病,大多数为机械生硬地套搬,西医认为骨髓为造血器官,而"肾主骨生髓",于是乎就以补肾为主治疗血液病。殊不知中医的传统理论认为气血的生成在脾胃而非骨髓,脾胃为气血之海,《济阴纲目》说:"血生于脾,故云脾统血。"脾之所以统血,与脾为气血生化之源密切相关。脾气健旺,气血充沛,则固摄