关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。......阅读全文
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
关于鼻硬结病的简介
鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变,常先发生于鼻部,缓慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管等处发展,故本病又称呼吸道硬结病。本病也有少数可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。鼻硬结病为散发性疾病,全世界各地均有报道。
关于糖原累积病的简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
关于粘多糖病的简介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一
关于朊病毒病的简介
除提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上外，人的朊病毒病已发现有4种： 库鲁病Ku-rmm、克——雅氏综合症CJD、格斯特曼综合症GSS及致死性家族性失眠症FFI。 临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 病理研究表明，随着朊病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状
关于分子病的简介
分子病这一名词是1949年美国化学家L．C鲍林在研究镰形细胞贫血症时提出的，他发现患者的异常血红蛋白β链N端的第6位的谷氨酸被缬氨酸所替代并把它称为血红蛋白S（HbS）。迄今已发现的血红蛋白异常达300多种，包括由于血红蛋白分子结构异常导致的异常血红蛋白病和血红蛋白肽链合成速率异常导致的血红蛋白
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，
关于芽生菌病的简介
芽生菌病又称北美芽生菌病，是由皮炎芽生菌引起的一种以肺、皮肤和骨骼为主的慢性化脓性肉芽肿性病变。主要流行于北美洲。患者以往都有居住在美国或接触过本菌污染物的病史。该病任何年龄均可发病。孢子进入肺泡后被巨噬细胞吞噬，引起炎症反应包括多形核白细胞浸润，而后形成肉芽肿。临床表现为原发性肺芽生菌病，慢性
关于咽部硬结病的简介
咽部硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变。常先发生于鼻部，缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、气管、鼻窦、鼻泪管等处发展。病变一般不侵犯淋巴结或转移他处。因鼻部有病变者占98%以上，故本病又称鼻硬结病。少数病例可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。