关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查； ②骨髓穿刺涂片检查，该病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞； ③AF型测定血浆中相关的变异性蛋白。 确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。......阅读全文
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
关于淀粉样变病的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
系统性淀粉样变性的发病原因分析
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于系统性红斑性狼疮的病理介绍
肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 心脏的改
关于部分性发作的疾病诊断介绍
1.短暂性脑缺血发作 可出现发作性神经系统局灶症状体征，如一侧肢体麻木、无力，通常数分钟内完全恢复，为心脏、大动脉微栓子脱落或一过性脑血管痉挛所致。 2.偏头痛 是颅内外动脉舒缩异常引起反复发作性搏动性头痛，典型偏头痛视觉先兆、眼肌麻痹型或偏瘫型偏头痛需与部分性发作鉴别。偏头痛先兆时间长，至少
概述系统性淀粉样变的主要特异性治疗
对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全，所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能，提高生存质量，延长生存时间，以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。 充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于系统性血管炎的检查介绍
血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
关于横贯性脊髓炎的疾病诊断介绍
1、病史： 多见于青壮年，散在发病。 2、临床表现： 先有感染症状，后急性起病。 迅速发展的脊髓横贯性损害表现。 3、辅助检查： 1）脑脊液检查：压力正常，外观无色透明，细胞数及蛋白轻度增高，糖及氯化物正常。个别急性期可有椎管理阻塞现象。 2）MRI：脊髓肿胀，长T1T2信号
关于渗出性多形红斑的疾病诊断介绍
1.冻疮 多见于冬季及皮肤露出部位，不见于黏膜。有瘙痒，遇热尤甚，局部水肿浸润，并有静脉淤血。 2.疱疹样皮炎 虽系多形性皮疹，但多呈环状或半环状排列。慢性经过，易于复发。瘙痒剧烈。多见躯干、四肢。血液及水疱内嗜酸性细胞显著增多，碘化钾试验阳性。组织病理可见表皮下张力性大疱，内含中性及嗜酸
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
关于系统性红斑狼疮的治疗介绍
1.一般治疗 适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2.药物治疗 （1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 （2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，
肝淀粉样变性的病因分析和疾病诊断
病理病因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 疾病诊断 肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。
治疗系统性红斑性狼疮的介绍
一、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。 二、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治
系统性红斑性狼疮的基本介绍
系统性红斑性狼疮是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。近些年在临床取得突破：利用智能生物免疫平衡植入疗法从根本解决了反复发作的根本。
关于淋巴细胞性垂体炎的疾病诊断介绍
LYH的诊断主要依赖病理学检查。但可以根据病史、体格检查、实验室检查和影像学表现推测LYH的诊断确诊需要组织病理学（垂体活检或手术切除标本）证据。在评价具有垂体功能异常的患者时如果存在以下3个或3个以上的情形时临床上应考虑LYH的诊断： 1.女性（怀孕期间） 2.年轻（特别是小于30岁）
关于系统性红斑狼疮性肾炎的预后介绍
早年LN患儿多死于尿毒症，病死率达60%～80%因正确诊断，分型及诊疗手段改变其病死率已下降至18.9%～25.4%。下列因素可能影响预后： 1.临床表现 持续大量蛋白尿血尿、高血压、贫血血肌酐水平已升高者预后不良反复感染也影响预后。 2.病理类型 Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾预后不良者多死
关于系统性红斑狼疮的护理要点介绍
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，由于患者体内存在大量自身抗体，使机体多系统多脏器受损，从而引起不同脏器受损以后的不同临床症状。因此在护理上，应细致全面地观察病情，除做好一般护理外，还必须根据患者受损脏器情况做好各种特殊的护理。 一、特殊护理要点 1、狼疮性肾损害：有50%的系统性红斑狼疮