分析MeekeinEhlersDanlos综合征的病因
Meekein-Ehlers-Danlos综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。 遗传性结构蛋白病(heritable disorders of structural proteins)及结缔组织遗传病(heritable disorders of connective tissue)是由于细胞外基质蛋白(extracellular matrix proteins)包括特殊胶原、原纤维(fibrllin)、弹性蛋白(elastin)及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。 近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察基质基因产物的......阅读全文
急性冠脉综合征的病因分析
绝大多数ACS是冠状动脉粥样硬化斑块不稳定的结果。 极少数ACS由非动脉粥样硬化性疾病所致(如动脉炎、外伤、夹层、血栓栓塞、先天异常、滥用可卡因,或心脏介入治疗并发症)。 当冠状动脉的供血与心肌的需血之间发生矛盾,冠状动脉血流量不能满足心肌代谢的需要,引起心肌急剧的、暂时的缺血缺氧时,即可发
分析上腔静脉综合征的病因
1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉。 2.非恶性疾病的压迫 如胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等,或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫,如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。 3.上腔静脉血栓形成 先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成。
全身炎症反应综合征的病因分析
临床上引起SIRS的病因包括以下两类情况。 1.感染因素 如细菌、病毒、真菌等引起的全身感染,临床多见于胆道感染、腹腔感染、创伤感染等。 2.非感染性因素 如出血性休克、缺血、组织损伤、多发性创伤、急性胰腺炎、烧伤、中毒、药物热等引起的SIRS。
脊髓前动脉综合征的病因分析
脊髓前动脉综合征由脊髓前动脉或中心动脉的闭塞而引起,但也有许多报道,上述血管无闭塞而根动脉或其起始部的椎动脉、主动脉等脊髓外血管为其原因者,脊髓梗死的原因中,最初以梅毒性动脉炎、血栓受到重视,但以后的报道则原因多种多样,血管阻塞以栓塞多于血栓。另外,全身性血压降低,休克及心脏停搏亦可以导致脊髓梗
关于胆囊管综合征的病因分析
胆囊管综合征的病因有先天性和后天性因素,以后天性因素多见,如胆囊管的慢性炎症、纤维化,胆囊管扭曲,胆囊管带状狭窄等,胆囊和邻近组织器官的粘连使得漏斗部与胆囊管之间形成锐角也可引起。因胆囊管的部分梗阻,使胆汁流出受阻,胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高,从而导致一系列临床症状。
关于柯兴综合征的病因分析
1.垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病。 2.原发性肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌
分析肠易激综合征的病因
IBS的病因和发病机制尚不十分清楚,被认为是胃肠动力异常、内脏感觉异常、脑肠调控异常、炎症和精神心理等多种因素共同作用的结果。 1.胃肠道动力紊乱 肠道动力变化是IBS 症状发生的重要病理生理基础。以腹泻为主的IBS患者呈肠道动力亢进的表现,小肠传输时间显著缩短,结肠动力指数和高幅推进性收缩
关于长QT综合征的病因分析
按病因可分为遗传性LQTS和获得性LQTS。遗传性LQTS是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥。获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉
特发性癫痫综合征的病因分析
目前认为特发性癫痫综合征大多数具有单基因遗传。 1.良性家族性新生儿癫痫 是常染色体显性遗传,存在遗传异质性,家系研究表明,良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。 2.儿童良性中央颞区癫痫 又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫,属特发性部分性癫痫,为常染色体显性遗传。 3.儿
帕金森氏综合征的病因分析介绍
帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处
关于席汉综合征的病因分析
妊娠期垂体增生肥大,需氧量增多,以此对缺氧特别敏感。分娩后垂体迅速复旧,血流量减少,其相应分泌的各种激素亦迅速下降。如分娩时发生大出血,引起失血性休克、甚或发生DIC时,交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体动脉血液供应减少或断绝,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所
颅内低压综合征的病因分析
颅内低压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是由多种病因引起的,侧卧位腰椎穿刺脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)压力
关于无脾综合征的病因分析
本病病因尚未明确。 在胚胎4~5周,由于某些致畸因素的作用,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形;在胚胎发育24~27周时,正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,此阶段的某些致病因素可能会造成本病。 1.致畸因素 可能由于怀孕时有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏
格林巴利综合征的病因分析
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,
关于瑞夷综合征的病因分析
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关: 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB
关于布卡综合征的病因分析
在西方国家,布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉,或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。 而在东方国家,则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中,心下静脉向下、肝总静脉向上生长,而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止,即可导致下腔静脉不连或连
关于过度换气综合征的病因分析
1.精神性过度通气 这是呼吸性碱中毒的常见原因,但一般不严重。严重者可有头晕、感觉异常,偶尔有搐搦。常见于癔病发作患者。 2.代谢性过程异常 甲状腺机能亢进及发热时,通气可明显增加,超过了应排出的二氧化碳(CO2)量。可导致呼吸性碱中毒,但一般也不严重。说明通气量并非单取决于体液中[H+]
关于Fanconi综合征的病因分析介绍
原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月龄发病,表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热,发育迟缓、肾性氨基酸尿等,可有抗维生素D佝偻病和重度营养不良表现。②成人型Fanconi综合征:起病缓慢,多于10~20岁后起病,有多种肾小管功能障碍,如全氨基
急性呼吸窘迫综合征的病因分析
急性呼吸窘迫综合征的病因包括肺内原因和肺外原因两大类。肺内原因包括:肺炎、误吸、肺挫伤、淹溺和有毒物质吸入;肺外因素包括:全身严重感染、严重多发伤(多发骨折、连枷胸、严重脑外伤和烧伤)、休克、高危手术(心脏手术、大动脉手术等)、大量输血、药物中毒、胰腺炎和心肺转流术后等。此外,按照致病原不同,A
颈动脉窦综合征的病因分析
颈动脉窦综合征(css)是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。于1930年由Roskam等首先报道,随后Weiss和Baker对15例病例进行了详细描述,并提出颈动脉窦的超敏反应是发生晕厥的原因,又叫Weiss-Baker综合征,或Charcot-Weiss-Baker综合征。
关于典型预激综合征的病因分析
具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病,系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。 成年人典型预激综合征中有60%~70%心脏是正常的,而伴有器质性心脏病者仅占少数。 1.先天性心脏病 WPW综合征往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。
妊娠高血压综合征的病因分析
妊娠期高血压疾病是妊娠期特有的疾病,包括妊娠期高血压、子痫前期、子痫、慢性高血压并发子痫前期以及慢性高血压。我国发病率为9.4%,国外报道7%~12%。本病严重影响母婴健康,是孕产妇和围生儿发病和死亡的主要原因之一。 1.遗传易感性学说 基于临床流行病学调查。 2.免疫适应不良学说 子痫
胎儿水肿综合征的病因及分析
原因 非免疫性水肿原因常见的有:心血管畸形和功能异常-房室瓣膜闭锁不全、心衰、大血管畸形等,染色体异常,胎盘异常,胎母间和双胞胎间通过血管吻合引起的输血综合征,血液的原因(如海洋性贫血),胎儿肺部畸形和子宫内感染细菌病毒(如细小病毒、链球菌、螺旋体、巨细胞病毒、可萨奇病毒、弓形虫等)。 那么
分析低盐综合征的形成病因
胃肠道疾患引起为最常见且容易识别,其他由于脑、肾、肺疾患引起者则辨认较难。胃肠道疾患常由输液不当引起,呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH 分泌异常,颅脑疾患如脑炎、肿瘤等可以引起脑性低钠血症。肾疾患常由于长期忌盐,钠入量偏少,一旦发生感染、吐泻、进食量少等,很容易发生本病征。
关于浓缩胆汁综合征的病因分析
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。此外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
脊髓栓系综合征的病因分析
1.各种先天性脊柱发育异常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术,目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态。随后,脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中,产生的粘连,可以引起脊髓末端的拴系。 2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外
范可尼综合征的病因分析
范可尼综合征也称Fanconi综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病,是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组症候群。 本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性范可尼综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性范可尼综合
关于帕套综合征(Patau综合征)的病因分析
帕套综合征为染色体畸变疾病,病因仍不清楚。通常发现13-三体综合征的孕母妊娠年龄分布存在25岁和38岁两个高峰,似乎后一个高峰与孕母的高龄密切相关。已知染色体数目异常可能是由于破坏了正常基因的平衡,出现不同程度的先天异常表现。三体可能与基因的剂量效应和(或)位置效应相关联。由于双亲之一的生殖细胞
关于库欣综合征病因分析
1、垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病。 2、原发性肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌