分析MeekeinEhlersDanlos综合征的病因
Meekein-Ehlers-Danlos综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常染色体显性遗传,常染色体隐性或性联隐性遗传。 遗传性结构蛋白病(heritable disorders of structural proteins)及结缔组织遗传病(heritable disorders of connective tissue)是由于细胞外基质蛋白(extracellular matrix proteins)包括特殊胶原、原纤维(fibrllin)、弹性蛋白(elastin)及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。 近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察基质基因产物的......阅读全文
Sjgren综合征的眼部表现的病因分析
病因不明,但目前认为是一种在结缔组织和间质的原发性障碍基础上而产生的腺组织和粘膜方面的继发性病变,同类风湿病一样,是一种累及外分泌腺的慢性自身免疫性炎症病变。 本征为慢性病程,以中年以上绝经期间的女性较多,约占90%,平均年龄50岁,在男性发病年龄平均为47岁,有家族发生倾向。近年来有报道儿童
关于双胎输血综合征的病因分析
TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)。MCT胎盘存在表层以及深层血管吻合,有4种血管连接方式: ①毛细血管的表浅吻合; ②大血管间的动脉吻合; ③大血管间的静脉吻合; ④绒毛毛细血管吻合。 前三种为表浅的血管吻合。表浅的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动
老年肠易激综合征的病因分析
1.胃肠道动力紊乱 老年人肠易激综合征患者小肠消化间期移行性复合运动异常,周期明显缩短,空肠出现较多离散的丛集收缩波,且腹痛发作者中68%与之有关,这些变化在应激和睡眠中更为明显,另外,腹泻型IBS患者小肠、结肠转运时间增快,而便秘型患者则明显减慢。 2.内脏感觉异常 内脏敏感性增高是IB
关于PlummerVinson综合征的病因分析
有关本病的病因,目前尚不清楚。多数人认为,缺铁是本病最基本的因素。这是因为铁的不足引起上皮层的改变,导致吞咽困难。临床治疗采用铁剂而不必扩张食管即可使吞咽困难消失。至于妇女发病率高的原因可能是由于吞咽困难减少了含铁饮食的摄入,加上妇女月经期铁的丢失所致。婴儿偶发该病,很可能是先天性的原因,也可能
胃轻瘫综合征的病因分析介绍
术后诱发胃轻瘫的因素较多,如高龄、精神紧张、恶性肿瘤、吻合口水肿、水电解质与营养失调、迷走神经切除、长期应用影响胃肠动力的药物等,多见于年轻女性,可能与胃食管反流性疾病和肠易激综合征等胃肠功能紊乱性疾病有着较密切关系。继发性胃轻瘫常见于: ①糖尿病; ②结缔组织病,如进行性系统性硬化症;
关于小儿马方综合征的病因分析
家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传,从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分,当发生异常时,会影响全身的脏器,尤以骨骼和心血管系统更为显著。
关于多囊卵巢综合征的病因分析
目前对于PCOS病因学研究有非遗传理论和遗传理论两种。 1.PCOS非遗传学理论 研究认为孕期子宫内激素环境影响成年后个体的内分泌状态,孕期暴露于高浓度雄激素环境下,如母亲PCOS史、母亲为先天性肾上腺皮质增生症高雄激素控制不良等,青春期后易发生排卵功能障碍。 2.PCOS遗传学理论 此
关于宫腔粘连综合征的病因分析
正常宫腔在生理状态下前后壁接触合拢,即使在月经期子宫内膜剥脱时亦不会出现粘连,这皆因子宫内膜基底层的完整性和功能正常。如果一旦因手术或炎症等物理化学因素刺激损伤了子宫内膜,造成内膜基底层的破坏,改变了正常月经周期中子宫内膜有规律的生长脱落,则可导致子宫间质中的纤维蛋白原渗出、沉积,造成宫腔前后壁
关于闭经溢乳综合征的病因分析
1.闭经溢乳综合征的生理因素 睡眠时血清催乳素(PRL)升高,PRL分泌增多开始于睡眠后,并持续于整个睡眠过程。妊娠时PRL的分泌也增加,较非妊娠期升高10倍以上。吸吮可使PRL的分泌暂时增多,但在哺乳3个月后,上升的幅度逐渐下降。长期哺乳时,正常范围的催乳素水平即可引起乳汁分泌;体力活动、应
关于肺泡换气不足综合征的病因分析
临床上许多疾病可导致慢性肺泡低通气,常见于: 呼吸感受器疾病 颈动脉体功能障碍及创伤、代谢性酸中毒。 脑干疾病 延髓脊髓灰质炎、脑梗死、颅内新生物、脱髓鞘疾病、长期应用某些药物(如镇静剂,麻醉剂)、原发性肺泡低通气综合征。 脊髓、周围神经和呼吸肌疾病 脊髓灰质炎、运动神经元疾病、外周
关于鼻窦支气管综合征的病因分析
鼻窦支气管综合征常由感染所致,可能为下行性感染(先感染鼻旁窦,后下行传入下呼吸道)或上行性感染(下呼吸道先感染,后波及上呼吸道)。也有人认为与遗传因素有关。
关于腹腔间隔室综合征的病因分析
1.腹壁顺应性降低 急性呼吸衰竭尤其是伴有胸内压升高时,一期腹部筋膜闭合手术后,腹壁严重创伤,中心性肥胖,各种诱因引起腹壁缺血、水肿等均可使腹壁顺应性降低。 2.胃肠道内容物剧增 胃动力障碍导致胃重度扩张,麻痹性肠梗阻导致大量液体、气体潴留在肠内等。 3.腹腔内容物增加 大量腹水、腹部
关于汉坦病毒心肺综合征的病因分析
美国CDC 等单位的科研人员应用IFA 和ELISA 方法从患者血清中检出可以和汉坦病毒抗原起反应的IgM 和IgG 抗体。后应用普马拉病毒(Puumala virus)和汉坦病毒(Hantavirus)的核苷酸序列设计的引物,应用反转录聚合酶链反应的方法(RT-PCR),从患者的肺及其他器官组
善感地卵巢残余综合征的病因分析
卵巢残余综合征多发生于有过困难盆腔手术史的患者。若第一次手术时因盆腔血管多,止血困难,或由于盆腔组织粘连,使解剖关系不清和不易分离,或由于肿瘤改变了正常组织间的结构、形态和相邻关系,给手术造成困难而遗留一些卵巢组织未能全部切除。这些遗留的卵巢组织及盆腔其他部位的卵巢组织,其皮质虽已无卵巢的供血,
关于重症急性呼吸综合征的病因分析
2003年4月16日,世界卫生组织根据包括中国内地和香港地区,加拿大、美国在内的11个国家和地区的13个实验室通力合作研究的结果,宣布重症急性呼吸综合征的病因是一种新型的冠状病毒,称为SARS冠状病毒。
关于ShyDrager综合征的病因分析
Shy-Drager综合征为多系统萎缩中较常见的一种变性病,常和遗传性小脑性共济失调或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外,在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。
关于症状性癫痫综合征的病因分析
症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫,胚胎形成以后,因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的,也可以是静止的或进行性的。
关于成人呼吸窘迫综合征的病因分析
急性呼吸窘迫综合征的病因包括肺内原因和肺外原因两大类。肺内原因包括:肺炎、误吸、肺挫伤、淹溺和有毒物质吸入;肺外因素包括:全身严重感染、严重多发伤(多发骨折、连枷胸、严重脑外伤和烧伤)、休克、高危手术(心脏手术、大动脉手术等)、大量输血、药物中毒、胰腺炎和心肺转流术后等。此外,按照致病原不同,A
小儿巨大膀胱输尿管综合征的病因分析
1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如 导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实。 2.末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常) 因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。 3.异常的胶原纤维 末段输尿管肌层和神经均是正常的,
关于急性脑病综合征的病因分析
有些疾病并非发生在大脑,但却能影响大脑功能,也可以引起谵妄,例如肺炎、肾炎。谵妄的发生可由易感因素与促发因素共同作用引起。 谵妄的发生往往先具有一定的易感因素,例如年老、认知障碍(如痴呆)、躯体情况差(如心衰、癌症、脑血管病)、抑郁症、视听障碍、营养不良、水电解质失衡、药物/酒依赖等。在有一种
关于LennoxGastaut综合征的病因分析
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期因素占5%~36%,出生后原因占10%~25%,原因不明者占30%~70%,对本病的遗传因素有争议。 1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起,包括脑的器质性、结构性病
关于筋膜间隔区内综合征的病因分析
1.肢体的挤压伤 肢体受重物砸伤或重物较长时间压迫,如地震时建筑物倒塌压砸于肢体上,使受压组织缺血,当压力除去后,受伤组织主要是肌肉组织出血,反应性肿胀,从而间隔区内容物的体积增加,随之压力增高而发病。 2.肢体的血管伤 肢体主要血管损伤时,受其供养的肌肉等组织,缺血在4小时以上,经治疗血流通
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE
关于ADH分泌过多综合征的病因分析
最常见的原因是由肿瘤组织合成并自主性释放ADH所致,约占本征80%,主要为肺燕麦细胞癌、胰腺癌、十二指肠癌和淋巴瘤等。其他如肺炎、肺结核及影响下丘脑-神经垂体功能的外伤、炎症、肿瘤等神经病变也可引起ADH分泌过多。
关于儿童抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文
关于内侧纵束综合征的病因分析
为内侧纵束在神经膝水平处受损害引起,多为血管病变与脑干炎症,其次为多发性硬化、桥脑肿瘤(神经胶质瘤)、酒精中毒、梅毒等。以脑血管病为多见,以桥脑的腔隙性梗,即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。 发病机制:是一侧桥脑被盖部病变引起该侧桥脑旁正中网状结构和内侧纵束受损的结果。近来认为,支配眼球随
梨状肌综合征的病因分析介绍
臀部外伤出血、粘连、瘢痕形成;注射药物使梨状肌变性、纤维挛缩;髋臼后上部骨折移位、骨痂过大均可使坐骨神经在梨状肌处受压。此外,少数患者因坐骨神经出骨盆时行径变异,穿行于梨状肌内,但髋外旋时肌强力收缩,可使坐骨神经受到过大压力,长此以往产生坐骨神经慢性损伤。
分析会阴下降综合征的形成病因
由于长期久蹲过度用力排粪,可减弱盆底肌肉之功能,使正常肛管直肠角增大,并由直肠前壁黏膜脱垂的恶性循环前壁传送增高的腹内压而促使直肠前壁黏膜脱垂进入肛管上口。这种前壁黏膜脱垂(AMP),可导致排粪不尽感,因而患者进一步用力排粪,形成恶性循环。 此外,经产妇多次分娩也易发生本病。
小儿巨大血小板综合征的病因分析
BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏或功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面血管性血友病因子(vWF)受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴
筋膜间隔区综合征的病因分析介绍
筋膜间隙综合征(CS)是肢体创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性病变,即由于间隙内容物的增加,压力增高,致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。 凡可使筋膜间隙内容物体积增加、压力增高或使筋膜间隔区的容积减小,致其内容物体积相对增加者,均可发生筋膜间隙综合征。常见的原因有: 1