血红蛋白病性骨关节病的介绍
血红蛋白病性骨关节病指血红蛋白病引起的骨关节病,血红蛋白病是一类因珠蛋白分子结构异常或合成速率异常、肽链合成障碍导致溶血性贫血的遗传性疾病,以镰状细胞贫血和地中海贫血为代表。这类疾病常伴有骨关节表现,与骨关节缺血、骨髓增殖活跃等因素有关。......阅读全文
血红蛋白病性骨关节病的介绍
血红蛋白病性骨关节病指血红蛋白病引起的骨关节病,血红蛋白病是一类因珠蛋白分子结构异常或合成速率异常、肽链合成障碍导致溶血性贫血的遗传性疾病,以镰状细胞贫血和地中海贫血为代表。这类疾病常伴有骨关节表现,与骨关节缺血、骨髓增殖活跃等因素有关。
血红蛋白病性骨关节病的检查
实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。
血红蛋白病性骨关节病的诊断
根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病临床表现及相关检查结果进行诊断。体外重亚硫酸钠镰变试验时可见大量镰状红细胞,有助于诊断镰状细胞贫血。海因小体出现对地中海贫血具有重要的临床诊断价值。
血红蛋白病性骨关节病的病因是什么
血红蛋白病时,骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死,较大的梗死可引起骨坏死,股骨头坏死最常见,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。
血红蛋白病性骨关节病的临床表现
可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节周围疼痛,与
血红蛋白病性骨关节病的检查及诊断
检查 实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。 诊断 根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病
血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查
临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区,中国较少见,通常于儿童期发病,病死率高,少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现,仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节
血红蛋白病性骨关节病的病因及临床表现
病因 血红蛋白病时,骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死,较大的梗死可引起骨坏死,股骨头坏死最常见,也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。 临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛,同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛,可有关节积
血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致,主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]
肥大性骨关节病的基本介绍
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往
血色病性骨关节病的发病机制
自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在中国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。
血色病性骨关节病的辅助检查
常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可
肥大性骨关节病的鉴别诊断介绍
肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别: 1、肢端肥大症 手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增
退行性骨关节病的基本介绍
退行性骨关节病又称骨关节炎、退行性关节炎、老年性关节炎、肥大性关节炎,是一种退行性病变,系由于增龄、肥胖、劳损、创伤、关节先天性异常、关节畸形等诸多因素引起的关节软骨退化损伤、关节边缘和软骨下骨反应性增生。本病多见于中老年人群,好发于负重关节及活动量较多的关节(如,颈椎、腰椎、膝关节、髋关节等)
褐黄病性骨关节病病例分析
病例介绍52岁女性患者,维吾尔族,主因全身多关节疼痛15年,右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛,并逐渐蔓延至后背部疼痛,相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛,间断口服止疼药对症治疗,疼痛可忍受。近1年来,患者右髋关节疼痛明显加重,并有活动受限,活动及休息时均有疼痛,为进一步治疗
血色病性骨关节病的临床表现
本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性
肥大性骨关节病的检查
1.实验室检查 除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。 2.其他辅助检查 (1)X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。 (2)放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
透析性骨关节病的检查
血常规检查补体C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白检查很有必要。 1.组织学检查(诊断的金指标) 关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性,抗β2-微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8~l0nm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。 2.肌
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
透析性骨关节病的概述
透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其
肥大性骨关节病的概述
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往
肥大性骨关节病的诊断
主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚,发病年龄较轻,临床上查不出任何原发性疾病者,考虑为原发性肥大性骨关节病。
透析性骨关节病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800,能被肾小球滤过,在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500以下的物质,所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升,约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2
肥大性骨关节病的病因
1.原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
关于肺性肥大性骨关节病的预后介绍
原发性肥大性骨关节病属于自限性疾病,在少年及青春期活跃至成年进入无症状的稳定期。继发性肥大性骨关节病的发展依赖于其原发性疾病,去除原发性疾病,继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。 预防 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生合理膳食调配。避
治疗肺性肥大性骨关节病的相关介绍
对于肥大性骨关节病尚无确切的疗法。针对疼痛症状,可应用非甾体类抗炎药或镇痛剂。对于多汗可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病
退行性骨关节病的相关检查介绍
1.影像学检查 ①X线片表现为关节间隙不等宽或变窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形,软骨下骨板硬化和骨赘形成等。②CT可以清晰显示不同程度的关节骨质增生、关节内的钙化和游离体,有时也可以显示半月板的情况。 2.实验室检查 血细胞沉降率、血象均无异常变化,热凝集试验阳性。
治疗退行性骨关节病的相关介绍
本病主要的治疗方法是减少关节的负重和过度的大幅度活动,以延缓病变的进程。肥胖患者应减轻体重,减少关节的负荷。下肢关节有病变时可用拐杖或手杖,以求减轻关节的负担。理疗及适当的锻炼可保持关节的活动范围,必要时可使用夹板支具及手杖等,对控制急性期症状有所帮助。消炎镇痛药物可减轻或控制症状,但应在评估患
血色病性骨关节病的实验室检查
血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至10