概述儿童肾淀粉样变性的临床表现

淀粉样变性病为一种全身性疾患,除肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。 (1)临床前期在这个时期没有任何自觉症状及体征,化验结果亦无异常,仅在做肾活检的时候才可以做出诊断。这个阶段可长达5~6年。 (2)蛋白尿期蛋白尿是最早出现的症状,在蛋白尿出现之前,已能从组织中检查出淀粉样物质,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,数量因人而异,可高达数十克,尿蛋白的多少与肾活检时淀粉样蛋白沉积范围并无相关性,即使少量的淀粉样物质沉积在肾小球,也能见到大量蛋白尿。可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。高血压的发生率较低,相反体位性低血压发生率却明显增高。 (3)肾病综合征期表现为......阅读全文

肾性脑病的病因及临床表现

  病因  (1)病因:是由于慢性肾小球、慢性肾盂肾炎和肾小动脉引起慢性肾功能衰竭。  (2)发病机理:可能与血内胍类、酚类、尿素、尿酸增高、电解质代谢障碍等有关。  临床表现  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。

肾性脑病的临床表现及诊断

  临床表现  (1)精神障碍:①神经衰弱综合症,早期多见。②抑制状态。③意识障碍:嗜睡、谵妄甚至昏迷。④幻觉或妄想状态。⑤智力障碍等。  (2)神经症状:癫痫样痉挛发作、神经炎、朴翼样震颤、面瘫、眼球震颤、听力减退、视力障碍、脑膜刺激症等。  诊断  ①在已确诊肾功能衰竭的基础上;  ②如发现疲倦

淀粉样变性的临床表现

  症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。  肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7公斤)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久

概述儿童大脑半球胶质瘤的临床表现

  儿童大脑半球胶质瘤多数病史较长,S咯哦丰富(1975)报告20-40%病史在1年以上,我们的资料平均病史约1年,其中胶质母细胞瘤病史较短,最短者为一天,我们见到1例,男,1岁半,平时无任何症状,一天来头痛、呕吐、昏迷,CT为巨大半球肿瘤伴肿瘤卒中,急诊手术切除肿瘤,病理为胶质母细胞瘤,术后半年又

概述儿童抗磷脂综合征的临床表现

  1.血栓形成  本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。  (1)肺部表现 APS患者的肺部表现各异,肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症,但在儿童时期较少见。  (2)心脏表现 心脏表现多种多样,

关于儿童肾血管性高血压的基本症状介绍

  1.高血压发生于年轻人的高血压、老年人的突发性高血压。常伴有剧烈的头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等症状,严重时可发生抽搐、甚至昏迷,一般降压药物治疗无效。  2.腹部血管杂音有2/3的病人可在上腹部或背部听到血管收缩期杂音或伴有轻度震颤。  3.可有间歇性跛行、腰痛、臀部放射痛等下肢供血不足的

关于儿童肾性氨基酸尿症的检查介绍

  1.尿液检查  尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下:  (1)尿胱氨酸结晶检查尿胱氨酸排泄量较大者,可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶,这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀,光镜下可见六角形扁平状与苯环式相似的结晶。结晶出现常示尿胱氨酸浓度超过200~250m

简述原发性系统性淀粉样变的临床表现

  原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累,但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症,伴或不伴肾功能不全;充血性心肌病、心功能不全;周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降,尤其是体位性低血压。此外,尚有腕管综合征、皮肤

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

小儿肾淀粉样变性的实验室检查

  (1)血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。  (2)蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提

关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍

  1、治疗:  淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治

关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍

  1、治疗  淀粉样变性病预后差,据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法,常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗

关于肾淀粉样变的诊断依据介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

概述儿童性支气管哮喘的症状

  由于患儿往往表达能力较差或无表达能力,许多前驱症状仅能依靠家属的传输或医生的观察,其临床表现主要有以下几方面:  (一)发作先兆及早期表现  患儿受到变应原、冷空气或其他诱因的刺激时,往往首先表现为上呼吸道过敏的症状,如眼痒、鼻痒、打喷嚏、流清涕等,由于婴幼儿对痒的表达困难,往往仅表现为揉眼、

关于儿童过敏性哮喘的症状概述

  一、常见症状  1、常有喷嚏、流鼻水、鼻痒(过敏性鼻炎)、喉痒、咳嗽(过敏性咳嗽)等先兆症状。  2、可有刺激性咳嗽及白色泡沫痰。  3、多次屡发的呼吸困难,伴喘鸣音以夜间为重。  4、发作时,双肺可闻及广泛喘鸣音,部分可闻及湿性罗音,叩诊过清音。  5、哮喘发作时出现严重的呼吸困难,在合理应用

概述儿童过敏性哮喘的发病机制

  小儿过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起,其发病机制均与Ⅰ型变态反应

肾脓肿的概述

  肾脓肿是指肾脏实质因炎症化脓而被破坏,形成一脓性包囊,肾功能完全丧失,常见于上尿路梗阻的患者。  临床症状: 高烧、寒战、全身乏力、呕吐、虚脱、病人有不同程度的贫血,为 全身表现,腰痛,慢性病人患侧腰部明显压痛及叩击痛,腰部可扪及肿块。  诊断要点:1.发热、腰痛、肾区包块。2.尿液中大量脓细胞

肾缺血的概述

   肾缺血是急性肾功能衰竭的病因之一。高渗性导致肾缺血、缺氧因一般造影剂均为高渗性,浓度在1400~1800mOsm/L,其含碘量高达37%,当高渗性的造影剂到达肾脏后,一方面可引起肾血管收缩,肾血流量减少,导致肾缺血。

肾下垂的概述

  肾下垂[1]是指肾脏随呼吸活动所移动的位置超出正常范围并由此引起泌尿系统与其他方面症状的病情而言。正常肾脏一般随着呼吸活动可有3cm之内的活动度。

概述肾性高血压的家庭治疗措施

  患高血压的病人越来越多。饮食结构不合理,摄入的胆固醇量过高,大量饮酒,睡眠不足,缺乏运动等等,都是的高血压患者逐年上升的原因所在。尤其是在季节更替之时,更是需要时刻密切关注血压情况,保持血压的稳定。不同季节,高血压患者要注意的问题也会有所不同。另外要注意的是,高血压患者一定要坚持服用降压药物,不

概述系统性淀粉样变的主要特异性治疗

  对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全,所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能,提高生存质量,延长生存时间,以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。  充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)

简述儿童过敏性鼻炎的临床表现

  本病以阵发性喷嚏、大量清水样鼻涕、鼻痒和鼻堵为主要特征。  表现症状:  ①鼻痒(小孩经常揉鼻子)、鼻涕(多为清水样鼻涕,合并感染时为脓涕)、交替性鼻塞(经口呼吸造成咽干、咽痛)。  ②鼻腔不通气,耳闷,头昏,头痛。  ③打喷嚏(通常是突然和剧烈的)。  ④眼睛发红发痒及流泪。  ⑤眼眶下黑眼圈

肾活检概述

  肾活检通常情况下叫做肾穿刺。由于肾脏疾病的种类繁多,病因及发病机制复杂,许多肾脏疾病的临床表现与肾脏的组织学改变并不完全一致。为了明确疾病的病因病理,进一步确诊患者所患的具体病种,这时就需要做肾穿刺活检术!近年来,随着科学技术的发展,影像学设备的更新及操作技能的提高,经皮肾活检技术开展得较为广泛

概述儿童肺出血肾炎综合征的临床表现

  临床特征性表现为三联征:肺部受损、肾脏受损和贫血。  1.一般表现  常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血,少数可有高血压。  2.肺部受损的症状  临床常以呼吸道症状为首要症状,早期咯血不明显,或仅间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳

概述儿童慢性粒细胞白血病的临床表现

  1.成人型CML  为儿童CML的主要表现类型,Ph染色体阳性,成人型CML(adult-typeCML)占15岁以下儿童白血病的3%,约占所有CML的10%。发病年龄罕见于5岁以下,以10~12岁多见,其临床表现与成人CML甚为相似,亦可分为慢性期、加速器和急变期。起病较缓,但较成人CML为急

概述儿童乙型病毒性肝炎的临床表现

  乙肝病毒感染后经过4周至6个月的潜伏期可发生急性肝炎,其中70%~80%的急性肝炎经2~4个月的病程完全恢复,少数病程迁延超过6个月者为慢性肝炎。另有1%~2%的患者发展为重症肝炎。  1.急性乙型肝炎  起病较甲肝隐匿,多数无发热,少数高热,可出现乏力,容易疲劳,食欲不振、恶心、厌油、上腹部不

概述异位性湿疹的临床表现

  异位性湿疹系常见皮肤病,在中国儿童皮肤病中,异位性湿疹占皮肤科儿童就诊人数的30%左右。异位性湿疹常随季节变化(尤其春、秋季)而波动。  1、皮疹异位性湿疹的临床特点多种多样,但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段

概述囊性肾病的临床表现

  1.单纯性肾囊肿  常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,绝大多数患者是在作B超或CT检查时偶然发现,偶尔由于出现血尿而就诊。尿液检查正常,血尿罕见。如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感。大的囊肿(>5

概述咳嗽性哮喘的临床表现

  由于咳嗽变异性哮喘以咳嗽为惟一症状,故临床特点缺乏特异性,误诊率非常高。因此对于慢性反复发作的咳嗽应该想到该病的可能。由于50%~80%的咳嗽变异性哮喘儿童可发展为典型哮喘病,10%~33%的成人咳嗽变异性哮喘也可发展为典型哮喘,许多作者将咳嗽变异性哮喘视为哮喘病的前驱表现,因此咳嗽变异性哮喘的