关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起，沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。发病以中老年为主，男性多于女性。......阅读全文
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 （1）肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。 （2）肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。 （3）实验室检查以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，怀疑本病。 2.肾活检
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗： 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治
关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍
1、治疗 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
（1）X线腹部平片、超声波检查如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate（二巯基丁二酸钠，DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾
关于肾淀粉样变的诊断依据介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于肾淀粉样变性的肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍
（1）血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加，外周血可检出染色质小体（Howell-Jolly小体）。 （2）蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。 （3）血中淀粉样蛋白A（SAA蛋白）升高测定血中SAA蛋白水平，淀粉样A蛋白（AA蛋白）由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道
关于马蹄肾的基本信息介绍
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期（第4～7周），上极融合大多发生较迟，约在第9周，大部分为下极融合，只有少数为上极融合，两肾融合的部位称为峡部。部分患者可无症状，也可出现腰部疼痛、尿频、下腹部包块等临床表现。
关于重复肾的基本信息介绍
重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于
治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍
淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由
肾淀粉样变肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
关于积脓肾的基本信息介绍
积脓肾是由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。因为肾内尿液积聚，压力升高，使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩的疾病。 如潴留的尿液发生感染，则称为感染性肾积水；当肾组织因感染而坏死失去功能，肾盂充满脓液，称为肾积脓或脓肾。造成肾积水的最主要的病因是肾盂输尿管交界处梗阻
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
关于肾性高血压的基本信息介绍
肾性高血压主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压升高，在症状性高血压中称为肾性高血压。其发病机理与病理特点： 一是肾实质病的病理特点表现为肾小球玻璃样变性、间质组织或结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄，造成了肾脏既有实质性损害，也有血液供应不足。 二是肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生
关于肾性失镁的基本信息介绍
肾性失镁(magnesium-losing nephropathy )是一种罕见的肾小管功能障碍疾病引起肾性失镁的疾病很多，可分为原发性和继发性，多为继发性。原发性已知的有两型，一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，此型又称近端型多伴氨基酸尿，提示功能缺陷在近曲小管；另一型为远端型是肾小管重吸收镁
关于浆细胞肾损害的基本信息介绍
本组疾病主要包括多发性骨髓瘤、轻链病、原发性（华氏）巨球蛋白血症、良性单克隆高球蛋白血症、原发性冷球蛋白血症和原发性淀粉样变等，均可累及肾脏，称浆细胞病肾损害。
关于肾活体组织检查的基本信息介绍
肾活体组织检查（renal biopsy）又称肾活检，指利用穿刺或外科手术的方法从患者的肾脏中获取少许的肾脏活体组织进行病理学检查。该检查是明确肾脏疾病的性质和病理类型的重要检查方法，对确定疾病的治疗方案和判定预后有重要的意义。 1.绝对禁忌 有明确出血倾向、严重高血压、精神病、孤立肾、肾萎