先天性白血病的简介
先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。CL以AML为主，其次为ALLM5，MUL亦有报道临床突出表现是皮肤损害，形态多样其次有出血肝脾肿大早期常累及中枢神经系统和睾丸浸润。病情进展快，病程短化疗反应差，死亡率高实验室检查：有贫血白血病明显增高外周血涂片有异形红细胞和有核红细胞；血小板减少诊断需做骨髓分类，免疫分型和遗传学检查。同时注意除外类白血病反应治疗如有核型异常的按白血病化疗CR后尽可能做造血干细胞移植本病有自发缓解的可能对Down综合征并先天性白血病及核型正常者可观察后再治疗。......阅读全文
关于白血病抑制因子的简介
白血病抑制因子，是一种具有多种功能的细胞因子，但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。 白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化，同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物，用于治疗白血病
急性髓细胞白血病的简介
急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia，AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。人群接受大剂量放射线或长期接触苯可增加这类疾病的发病率
急性髓性白血病的简介
急性髓性白血病（acute myelogenous leukemia,AML）,WHO将髓系肿瘤分为四类，即AML以不成熟髓细胞在骨髓里聚集，以及骨髓造血抑制为特征。CMPD，慢性骨髓性增生疾病，常伴未分化的髓细胞数量的增加极度增生的骨髓象，以及外周血细胞的增加。MDS，骨髓异常增生综合症，骨髓
关于毛细胞白血病的简介
毛细胞白血病( hairy cell leukemia, HCL )及其相关疾病，现认为HCL可能起自活化的晚期记忆B细胞。HCL的瘤细胞小至中等大,胞质丰富、淡染,细胞边界清楚,电镜下可见胞质有许多细长突起。瘤细胞显示抗酒石酸酸性磷酸酶( TRAP)阳性反应,免疫表型除表达CD19、CD20和
关于白血病性咽峡炎的简介
白血病是起源于造血干、祖细胞的造血系统恶性肿瘤。其临床表现主要与白血病细胞无控性增殖引起骨髓正常造血受抑制和髓外组织器官浸润有关,如浸润扁桃体、咽峡部,出现扁桃体及舌根部淋巴组织无炎症性肿大、咽峡部溃烂,可引起剧烈疼痛、吞咽困难、口臭及张口受限等症状,称之为白血病性咽峡炎。通过白血病的症状、体征
多毛细胞白血病的简介
本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石
治疗先天性耳前瘘管的简介
1、无症状或无感染者可不作处理。 2、局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。 手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创。手术时可在
关于先天性小肠禁锢症的简介
先天性小肠禁锢症（abdominal cocoon）以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
治疗先天性胃出口梗阻的简介
无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗，盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖效果良好幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段，在新生儿期由于幽门管腔细小瓣膜有水肿肥厚不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术，也能获得良好效果。
关于先天性脊柱侧凸的简介
先天性脊柱侧凸即通过X线，MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬
关于先天性视网膜劈裂的简介
文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile r
先天性输卵管堵塞的简介
先天性输卵管堵塞，即先天性的，出生时就有的，这种输卵管堵塞极为少见；而继发性输卵管堵塞，即是后天性的因素所造成的堵塞非常常见，是因一些疾病因素及人为因素造成的，也是引起输卵管堵塞的最主要的因素。
先天性甲状腺机能低下症的简介
是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。 先天性甲状腺机能低下症(congenitalhypothyroidism(CH))是指出生时缺乏甲状腺激素的一种症状。大
先天性睾丸发育不全的简介
先天性睾丸发育不全又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征，是男性不育中最常见的染色体异常。1942年由Klinefelter等描述，其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现该病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因
关于小儿先天性肝囊肿的简介
先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。
预防先天性弓形体感染的简介
一控制传染源控制病猫。妊娠妇女应作血清学检查。妊娠初期感染本病者应作人工流产，中、后期感染者应予治疗。供血管血清学检查弓形虫抗体阳性者不应供血。器官移植者血清抗体阳性者亦不宜使用。 二切断传染途径勿与猫狗等密切接触，防止猫粪污染食物、饮用水和饲料。不吃生的或不熟的肉类和生乳、生蛋等。加强卫生宣教
小儿先天性胆管扩张症的简介
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年，随着对本症研究的深入，发
关于先天性肛门直肠畸形的简介
肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉、耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变；神经系统改变也是该畸形的重要改变之一；另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
关于胰腺先天性疾病的简介
胰腺先天性疾病指胚胎发育时期，由于各种原因导致的胰腺位置、形态及功能发生异常改变所引起的胰腺疾病，主要包括环状胰腺、胰腺分离、迷走胰腺等，临床较少见。
关于先天性食管裂孔疝的简介
先天性食管裂孔疝是因食管裂孔周围互相交叉的膈肌脚纤维发育不良及胸、腹腔压力差关系，膈下的腹腔器官经此孔疝入胸腔。随着食管裂孔扩大，食管下段括约肌功能减弱，胃液反流入食管。饱餐后、平卧时更易引起胃液反流。食管黏膜长期受胃酸和蛋白酶刺激致食管炎、溃疡、出血、下段瘢痕狭窄。
关于小儿先天性肾积水的简介
小儿先天性肾积水，是由先天性肾盂输尿管连接梗阻（UPJO）引起的。本病可见于胎儿至出生后各年龄组，25%见于1岁以内小儿。多见于男性，病变多在左侧，在新生儿中约2/3病变在左侧，而双侧病变发生率为10%～40%。新生儿及婴儿多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊，较大的患儿更多表现为间歇性腰腹痛、血
关于先天性后鼻孔闭锁的简介
先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形,可以为单侧或双侧,属家族遗传性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形,可以归纳为六个方面,以CHARGE表示,C代表缺损,H代表心脏病,A代表后鼻孔闭锁,R代表生长发育迟缓或中枢神经系统畸形,G代表男孩生殖器官发育不全,E代表耳畸形和耳聋。此外还可能有其他畸形,
关于儿童先天性白内障的简介
先天性白内障，是指出生前后即存在，或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，它是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。 大多数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家长不细心观察孩子的一举一动，是很容易忽视孩子
关于先天性视神经萎缩的简介
先天性视神经萎缩是由于许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩。可能只有一眼的视神经受侵犯，也可能两眼视神经同时受损。 而遗传性是透过一些遗传物质把病变带给下一代。先天性与遗传不一定有关，例如母亲在怀孕时受到细菌或病毒感染，令胎儿出生时得病。?先天性则指出生时无问题，而是出生后，受到创伤等影响。
关于先天性喉软化症的简介
先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。Olney(1999)统计58例患儿的发病年龄，平均为出生后2.2周。 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒
关于白血病的眼部表现的简介
白血病的眼部表现即白血病在人眼睛部位产生的一种外部表现。 白血病是造血系统的一种恶性疾病，以年轻人多见，小儿也有发生。根据增生的细胞类型，可分为粒细胞白血病、淋巴细胞白血病和单核细胞白血病等类型。根据病程发展快慢和白细胞成熟程度，又可将白血病分为急性和慢性两大类。 急性白血病起病一般比较急，
慢性粒细胞白血病简介
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现
关于急性髓细胞白血病的简介
急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在
关于小儿类白血病反应的简介
类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高，或出现幼稚细胞，与白血病相似但不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。除慢性粒细胞白血病外，由各种原因引起的中性粒细胞增多，其白细胞计数一般不超过50×10/L，偶尔
诊断急性髓细胞白血病的简介
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t（8；21）（q22；q22），inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q21）时，即使原始