关于先天性视网膜劈裂的简介

文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。......阅读全文

关于先天性视网膜劈裂的简介

  文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile r

先天性视网膜劈裂症的诊断

  诊断先天性视网膜劈裂症诊断依据:①患者的首发年龄较小;②眼底有透明薄纱样膜从视网膜内层隆起,有时内层有大的裂孔伴有视网膜血管;③黄斑部异常,有囊样变性、萎缩和色素改变;④玻璃体后脱离;⑤严重视力损伤,是由于黄斑病变、玻璃体积血和视网膜脱离;⑥视野常是鼻上方缺损;⑦X性连锁隐性遗传。诊断主要依靠疾

先天性视网膜劈裂症的检查

  1.基因检查 先天性视网膜劈裂症的基因已被绘制到X染色体的短臂远端,特别是Xp22.1-p22.2。尽管这种疾病在眼底有改变在遗传异质上却无证据。大量有关改进RS区遗传图谱绘制解决的文献已报道。有一芬兰患者的研究报告为RS临界区已缩窄到0.2~0.3cm在标记DXS418和HYAT1之间伴随于检

关于先天性视网膜劈裂的病因学分析

  先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童,

先天性视网膜劈裂症的鉴别诊断

  原发性视网膜色素变性:先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别,广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄,不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别,如果可记录a波伴有b波消失,先天性视网膜劈裂可被考虑。

简述先天性视网膜劈裂的治疗措施

  本病病变几乎是静止的,所以无需治疗。手术不仅无效,反而有害。当并发视网膜脱离时,可施行巩膜环扎(seleral buchling),当劈裂前壁破裂成圆扎时,有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血,为了防止这种情况发生,有人主张用激光光凝其血管,但效果也不可靠。

先天性视网膜劈裂症的发病机制

  先天性视网膜劈裂症发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷或为玻璃体皮质异常视网膜受其牵引导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生

简述先天性视网膜劈裂的临床表现

  劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层

先天性视网膜劈裂症的并发症

  玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症,玻璃体积血的发生率高达40%,近20%的患者发生视网膜脱离。  1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔,液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下  2.玻璃体

先天性视网膜劈裂症的并发症及诊断

  并发症  玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症,玻璃体积血的发生率高达40%,近20%的患者发生视网膜脱离。  1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔,液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下  

先天性视网膜劈裂症的流行病学

  先天发病多见于男性儿童,女性罕见,常为双侧发病。主要为性连锁隐性遗传。黄斑型的先天性视网膜劈裂,也可能有常染色体隐性遗传。

关于老年性视网膜劈裂症的介绍

  患者经常无症状,也可以有视力下降。视网膜劈裂症经常是双侧的,并且可以出现视网膜血管鞘和在高起的劈裂腔内壁出现“雪片”或“结霜”样改变。劈裂常出现于外丛状层,劈裂腔呈圆顶形,表面光滑,并且常位于颞侧,尤其是颞下方。在邻近锯齿缘处有明显的囊样变性,视野检查时可发现绝对性暗点,远视常见。玻璃体中无色素

先天性视网膜劈裂症的流行病学及病因

  流行病学  先天发病多见于男性儿童,女性罕见,常为双侧发病。主要为性连锁隐性遗传。黄斑型的先天性视网膜劈裂,也可能有常染色体隐性遗传。  病因  先天性视网膜劈裂症是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者劈裂部位对称。

关于视网膜撕裂症的简介

  视网膜撕裂症也称视网膜脱落症,简称网脱。网脱往往好发于眼外伤、屈光不正周边视网膜变性的患者,特别是有中、高度近视的朋友。眼底检查往往发现周边视网膜变性区,干孔,甚至有的出现了马蹄形裂孔,如果这时我们及时给它进行激光就避免了网脱复位手术之苦。  在门诊对于那些中、高度近视的患者常规散瞳检查往往发现

关于环状视网膜变性的简介

  即视网膜色素变性,广泛性视网膜脉络膜病变,可以产生向心性缩小。视网膜色素变性以环状暗点为最典型,高度发展的病例也可形成向心性缩小而呈管状,或于视野周边部剩留有岛状的可见区域。

关于视网膜静脉阻塞的简介

  视网膜静脉阻塞是比较常见的眼底血管病。视网膜静脉阻塞的特征是:视网膜血液瘀滞、静脉迂曲扩张、视网膜出血和水肿。可分为视网膜中央静脉阻塞及视网膜静脉分支阻塞。  视网膜静脉阻塞的病因比较复杂,为多因素致病。与视网膜炎症、视网膜低灌注、高血压、动脉硬化、血液高黏度和血流动力学异常等有密切关系。外伤、

关于视网膜分离症的简介

  视网膜分离症又称视网膜劈裂症,是视网膜感觉层的层间分离。因病因的不同可分为三种类型:先天性视网膜劈裂症、老年性视网膜劈裂症、继发性视网膜劈裂症。

关于低灌注视网膜病变视网膜病变的简介

  颈动脉阻塞或狭窄可导致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的症状。早在1845年Chevens曾有概述。1888年Gower对本病临床症状有较详尽的描写。但直到1936年才有作者用血管造影的手段证实本症为颈动脉阻塞所致,此后的报道逐渐加多。现在研究证明这种眼底改变并不是由于静脉淤滞而是由于颈动脉阻

关于视网膜静脉周围炎的简介

  视网膜静脉周围炎 也称Eales病或青年复发性视网膜玻璃体出血多见于男性青壮年,双眼先后发病,有复发趋势病变多起于周边部视网膜静脉。只有散瞳检查眼底时才能被发现。病变波及静脉主干时静脉迂曲,有白鞘,眼底可有大量出血及渗出伴视网膜水肿黄斑星芒状渗出或囊样水肿。可并发静脉阻塞现象,大量视网膜出血若流

关于视网膜神经炎的简介

  1、视网膜神经炎:视网膜神经炎,一种眼部疾病,最主要的症状是视力减退,常常发病急骤,数天内视力下降甚至达到 失明的程度。  2、视网膜神经炎-简介:因本病病因复杂,故应在眼科医生指导下使用药物治疗。 也可在中医辨证指导下服用中成药或方剂治疗。 如治疗及时得当,一般愈后较好,但炎症消退后一般都留有

关于视网膜中央动脉阻塞的简介

  视网膜中央动脉阻塞造成无痛的,突然的单眼失明.   阻塞可由于栓子(粥样硬化斑的播散,心内膜炎,脂肪栓子,心房粘液瘤)或是硬化的中央动脉的血栓形成,另一重要原因是颅内动脉炎(颞动脉炎-参见第50节).视网膜动脉分支阻塞常由栓子引起.   瞳孔直接对光反应迟钝,但当另一眼被照射时则迅速收缩.在

关于视网膜中央静脉阻塞的简介

  视网膜中央静脉阻塞常见于老年病人.  青光眼,糖尿病,高血压,血粘度增加或红细胞比容升高是诱发因素.年轻人发生本病的少见,可为特发性或为视网膜静脉炎所致.

简述视网膜分离症的临床表现

  劈裂好发于下方眼底,非凡是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清楚的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层

一例先天性视盘小凹病例分析

患儿,男,9岁,因体检发现左眼视力差。于2013年8月10日来我院眼科就诊。患儿父母非近亲结婚,否认家族病史。全身检查未见异常。眼部检查,矫正视力:右眼1.0,左眼0.5。双眼前节无异常。眼底检查:右眼正常;左眼视盘明显较对侧眼大,视盘下方近圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小(见图1)。FFA

关于先天性肝囊肿的简介

  先天性肝囊肿是先天性的,常为多发性囊肿。以女性多见,多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。

关于先天性巨输尿管的简介

  先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

关于先天性泪道阻塞的简介

  先天性泪道阻塞是由于泪道在鼻子里面的开口未能在出生时自然开放,而是被一层薄膜封闭了,泪液不能自然流到鼻子里。只能“汪”在眼睛里,或者流出来,医学上称“溢泪”。先天性泪道阻塞在足月新生儿的患病率约为5%,所以又称“新生儿泪囊炎”。

关于高血压性视网膜病变的简介

  高血压性视网膜病变发生在慢性特发性高血压,恶性高血压和妊娠高血压综合征.由高血压性动脉硬化发展而来,此指对慢性高血压反应而引起小动脉增厚.这些硬化性改变导致小动脉反光增宽且暗淡.在高血压性视网膜病变的早期,眼底呈现普遍性或局灶性视网膜小动脉缩窄.当疾病进展时出现浅层火焰状出血和因视网膜缺血引起的

关于黄斑裂孔性视网膜脱离的简介

  黄斑裂孔性视网膜脱离是一种特殊类型的裂孔性视网膜脱离,是黄斑全层裂孔形成后,液化的玻璃体经此孔到达视网膜神经上皮层下而造成的。  1.黄斑裂孔形态  裂孔直径一般小于0.5PD,最小的如针尖,使用OCT检查或在眼底镜下证实其存在。裂孔按性质分为萎缩孔和撕裂孔。萎缩孔常发生在高度近视伴有后巩膜葡萄

关于脉络膜视网膜环状萎缩的简介

  脉络膜视网膜环状萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。Cutter、Fuchs正式为脉络膜视网膜环状萎缩命名。