芬兰型先天性肾病综合征的治疗概述

本症的根治方法为肾移植。激素及免疫抑制剂无效。移植前内科治疗的目的是提供营养,控制水肿,防治感染、栓塞合并症,以支持患儿达到一定体重以行移植。通常>2岁,或体重达7kg可行移植。在芬兰有时为减少尿蛋白排出而行双侧或单侧肾切除,靠透析支持等待移植。有报道移植后1、2、3年时肾存活率为94%、81%、81%,34例中仅1例发生慢性排异、高血压。......阅读全文

简述肾病综合征的一般治疗

  凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。  给予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白为主)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30~35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿

概述成人型T细胞性白血病的治疗

  成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。

先天性巨输尿管的治疗

  成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。  1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者  可随访观察,部分病例可选择保守治疗。  2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者  可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁

概述先天性代谢缺陷的现状

  目前,在我国每年2000多万的出生人口中,约有40万到50万的儿童患有遗传代谢病。它给患儿家庭和社会带来了巨大的危害。  对遗传代谢病的患者而言,愈早发现,愈早治疗,对患儿愈好。卫生部基层卫生与妇幼保健司原司长李长明教授认为,新生儿疾病筛查是提高出生人口素质、减少出生缺陷的第三级预防措施,是婴儿

关于先天性胰腺囊肿的概述

  胰腺囊肿临床上有三种类型,其发生率由高是低,依次为胰腺假性囊肿、胰腺真性囊肿、胰腺囊性腺瘤。  胰腺假性囊肿:囊壁系纤维膜,并无上皮细胞,囊内含有棕褐色或绿色液体。多见于重症胰腺炎和闭合性胰损伤后,由于胰管破裂、外流胰液聚积而成。随着囊肿逐渐扩大,邻近的胃、十二指肠、结肠受推移,产生相应的压迫症

关于先天性代谢缺陷的概述

  先天性代谢缺陷(inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指代谢过程中酶缺陷所导致的疾病,是由于编码酶蛋白的结构基因发生突变而带来酶蛋白的结构异常;或者由于基因的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属常染色体隐性。在病

治疗儿童原发性肾病综合征的相关介绍

  采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药的副作用为主要治则。  1.一般治疗  (1)休息和生活制度除高度水肿、并发感染者外,一

治疗小儿原发性肾病综合征的相关介绍

  采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制伴随感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药副作用为主要治则。  1.一般治疗  (1)休息和生活制度 除高度水肿,并发感染者外

先天性梅毒的概述与如何患有先天性梅毒的?

  先天性梅毒是指梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环所致的感染,近年来,我国先天性梅毒发病率已有明显上升趋势。  孕母早期梅毒且未经治疗时,无论是原发或继发感染,其胎儿几乎均会受累,其中50%胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状,其中2岁以内发病者为早期梅

概述幼年型类风湿病的治疗措施介绍

  治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形。由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作,进行随访。  一般治疗  应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等,以保持关

治疗原发性婴幼儿型青光眼的概述

  原发性婴幼儿型青光眼原则上一旦诊断应尽早手术治疗。抗青光眼药物在婴幼儿的安全性难以评价,且如有不良反应患儿通常也不会自诉。因此,仅用作短期的过渡治疗,或适用于不能手术的患儿。  1.药物治疗  由于儿童身体状况及婴幼儿青光眼的特殊性,其药物治疗不仅要考虑降眼压的效果,而且要根据儿童的生理特点以及

中医治疗星型母细胞胶质瘤的概述

  1.中医药治疗脑肿瘤的疗效 国内采用中医药治疗脑肿瘤,历经数十年的研究已经取得重大成果。中医治疗疾病的特点是辨证施治,治疗肿瘤也是如此。中医治疗肿瘤越来越受到人们的关注,尤其是辨证论治整体观念的理论得到了世人的认可。在肿瘤治疗中强调扶正培本、解毒驱邪、活血化瘀、软坚散结等消瘤的观点,根据不同的病

概述家族性高脂蛋白血症Ⅱb型的治疗

  家族性高脂蛋白血症Ⅱb型(FCH)患者并发冠心病的危险性明显性增加,所以纠正高脂血症是很有必要的。治疗的第1步是采用饮食疗法。不过,许多FCH患者单用饮食疗法难达到理想的降低血脂的效果,常需要考虑应用药物治疗。  已报道用于治疗FCH的药物有:烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-C

先天性胰腺囊肿的治疗方案

  囊肿形成的早期(

治疗先天性泪道阻塞的简介

  通过泪道手术治疗的经验回顾,传统的泪道探通手术有他的局限性,许多复杂的泪道阻塞需要多次探通手术,多次探通手术会给孩子造成泪道的假道也就是对泪道造成了医源性的损伤。 以前国内没有医院能够完成泪道插管手术,而国外的眼科专家几乎全部患儿都采用泪道插管手术,这项新技术的引进,为国家的先天性泪道阻塞的患儿

治疗先天性白内障的介绍

  1.对造成瞳孔区遮挡的白内障,经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障,还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。  2.确定有严重的眼底、视神经发育异常;主、客观检查不能确定有光机能;合并严重小眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。  3.术

治疗先天性巨输尿管的简介

  成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。  1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者  可随访观察,部分病例可选择保守治疗。  2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者  可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1~2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁

先天性马蹄内翻足的概述

  先天性马蹄内翻足亦称先天性畸形足,是比较常见的先天畸形,多为单侧,亦可为双侧。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。

概述先天性幽门狭窄的基本症状

  正常成年人的幽门管长0.5-1.0cm,含内环层和外纵层平滑肌,厚约5(3-9)mm.内环肌层较厚,含幽门近端和远端的两个肌环;它们在大弯侧相互分开,而在小弯侧聚合成肌突,呈三角形斜行包绕幽门。外层纵行肌与十二指肠延续,也与内环肌相互交织。成人的幽门肌肥厚主要是内环肌,可以局限于肌突,也可以为弥

先天性高乳酸血症的概述

  先天性高乳酸血症又称先天性乳酸中毒(congenital lactic aei-dosis),是一类代谢缺陷的总称,包括了丙酮酸脱氢酶复合酶、丙酮酸氧化或糖原异生系统中的酶活性缺乏。由Hartmann等(1962)首先报告的类型是按X伴性遗传方式传递,其突变基因(PDHA)在Xpz。·。上。患儿

关于小儿肾病综合征的一般治疗介绍

  (1)休息和生活制度 除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。  (2)饮食 低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。

细胞毒性药物治疗肾病综合征的介绍

  激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多。

先天性心血管疾病概述

  先天性心血管病是先天新畸形中最常见的一种,由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。病孩出生后即可发现有心血管病变,为儿科的常见病。但部分本病患儿又可自己或经治疗存活到成年,因此在成人心血管病中也占一定的比例。根据患者是否有发绀,可将本病粗分为无发绀和发绀两大类,通过血流力学检查,用病理

概述泛发性脓疱型银屑病的治疗与管理

  治疗目的以控制及稳定病情、减缓发展进程、减轻临床症状为主。尽可能避免诱发病情加重的因素,减少治疗的不良反应,控制与脓疱型银屑病相关的并发症,提高患者的依从性和生活质量。脓疱型与其他类型银屑病一样,现阶段治疗只能控制病情,不能阻止复发,因此治疗过程中与患者沟通并对病情进行评估是治疗的重要环节 [1

紫绀型先天性心脏病的简介

  紫绀型先天性心脏病,左右心之间存在异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压,致使右心压力增高且超过左心,血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流,患儿出现持续性紫绀,此时肺血流量减少,常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外,还可因大血管起源异常,如主动脉和冠状动脉起

紫绀型先天性心脏病的简介

  紫绀型先天性心脏病,左右心之间存在异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压,致使右心压力增高且超过左心,血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流,患儿出现持续性紫绀,此时肺血流量减少,常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外,还可因大血管起源异常,如主动脉和冠状动脉起

关于先天性白内障的分型介绍

  先天性白内障可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。常见的有以下几种:  1.核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。  2.绕核性白内障(板层白内障)视力影响不大。  3.前极性白内障如视力无明显影响,可不治疗。  4.后极

丙型病毒型肝炎的疾病概述

  丙型肝炎是由丙肝病毒(HCV)所引起,是通过输血或血制品、血透析、单采血浆还输血球、肾移植、静脉注射毒品、性传播、母婴传播等传染引起的。丙肝分布较广,更容易演变为慢性、肝硬化和肝癌。 在预防丙肝的措施上,筛选献血员是重要一环,凡血中抗-HCV阳性或HCVRNA阳性均不能作为献血员。  临床表现:

治疗先天性后鼻孔闭锁的介绍

  1.一般紧急措施  新生儿降生后,若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁,应按急诊处理,建立经口呼吸通道,保持呼吸通畅,防止窒息,维持营养。可取一橡皮奶头,剪去其顶端,插入口中,用面条系于头部固定,以利经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理,以防窒息,并应

简述先天性肝囊肿的治疗方法

  一、肝囊肿切除术:  即传统的开腹手术,是以往治疗肝囊肿的主要手术方式之一,但由于切口长、创伤大、恢复较慢,还可伴有开腹手术的其他常见并发症,目前已较少单独应用,仅在一些需要同时处理其他病变时应用。  二、无水酒精治疗:  超声引导下肝囊肿无水酒精治疗主要是通过酒精浸泡囊壁使上皮细胞脱水、变形、