芬兰型先天性肾病综合征的治疗概述
本症的根治方法为肾移植。激素及免疫抑制剂无效。移植前内科治疗的目的是提供营养，控制水肿，防治感染、栓塞合并症，以支持患儿达到一定体重以行移植。通常>2岁，或体重达7kg可行移植。在芬兰有时为减少尿蛋白排出而行双侧或单侧肾切除，靠透析支持等待移植。有报道移植后1、2、3年时肾存活率为94%、81%、81%，34例中仅1例发生慢性排异、高血压。......阅读全文
先天性肾病综合征的发病原因
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高，而Drash综合征常有继发因素。
简述小儿先天性肾病综合征的预后
本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为94%，8l%，81%；GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。 继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗
治疗Ⅱ型肾小管酸中毒的概述
1.轻者一般不需治疗。 2.严重酸中毒或影响小儿生长发育者需治疗。宜用大剂量碳酸氢钠，每日要用至4~10mmol/L，亦可用枸橼酸合剂。 3.补碱可加重低钾血症，应补钾。 4.如存在维生素D缺乏应补充维生素D和磷酸盐。
治疗激素抵抗型哮喘的概述
1.支气管扩张药 支气管扩张药为一线用药，可通过吸入、口服、皮下或静脉注射途径给药。长效β受体激动剂能够明显扩张支气管，应与其他非激素抗过敏药物联合应用。吸入抗胆碱能药物在部分GRA患者中有良好疗效。口服或静脉注射茶碱对难治性哮喘能显示出明显的扩张支气管作用。白三烯调节剂在部分患者尤其是合并气
关于遗传性肾小球疾病的内容介绍
1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为： ①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。 ②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。 2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。 3. 家
概述小儿先天性胆管扩张症的临床分型
在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类方法。了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的
简述小儿先天性肾病综合征的症状体征
家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。
小儿先天性肾病综合征的症状有哪些
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18，母亲妊期常合并妊娠中毒
小儿先天性肾病综合征的发病原因
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性： 包括芬兰型先天性肾病综合征，弥漫性系膜硬化，微小病变，局灶节段性硬化。 2.继发性： 可继发于感染（先天梅毒，先天性毒浆原虫病，先天性巨细胞包涵体病，风疹，肝炎，疟疾，艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash
概述皮肤型黑热病的治疗方案
（一）一般治疗 发热期间卧床休息，高蛋白饮食。做好护理尤其口腔护理，以减少并发症的发生。 （二）病原治疗 1.锑剂 常用5价锑剂葡萄糖酸锑钠，又称斯锑黑克，对杜氏利什曼原虫有很强的杀虫作用。疗效迅速而显著。 （1）六日疗法：总剂量成人一般100mg/kg（90—130mg/kg），儿童150—
一例芬兰型CNS病例分析
孕妇34岁，孕4产3，因“孕13周，既往有不良妊娠史” 于2015年12月26日在苏州大学附属第一医院就诊。孕妇既往有3次不良妊娠史：第1次妊娠于2007年孕39周自然分娩一男婴，新生儿出生体质量为3200g，出生时胎盘和羊水情况均不明，生后 3 个月因“先天性肾病综合征 (congenital
关于小儿先天性肾病综合征的病理病因分析
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合
简述小儿先天性肾病综合征的预防护理
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对Np
关于小儿先天性肾病综合征的病理改变介绍
(1)免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等)；感染是导致本征死亡的主要原因。 (2)发生血栓、栓塞：患儿常呈高凝状态，甚至发生血栓、栓塞合并症，Mahan等的病例中10%有此类合并症。可见于多处血管如外
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就
单纯性肾病综合征的概述
本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加
出血热肾病综合征的概述
流行性出血热（epidemic hemorrhagic fever，EHF）是一种由病毒传染的自然疫源性疾病，流行广泛，危害严重。至今，流行性出血热还是一种严重危害中国广大人民群众健康的传染性疾病。 流行性出血热在不同的国家和地区，由于其病原、流行病学及临床特征不同，曾有过多种不同的名称。如中
治疗儿童激素抵抗型肾病综合征，7种防止策略如何选择
原发性肾病综合征(PrimaryNephroticSyndrome，PNS)是儿童最常见的肾小球疾病，糖皮质激素治疗PNS一直是国内外治疗公认的首选药物。在其治疗过程中，激素抵抗、依赖以及复发是临床经常遇到的热点问题。其中，激素抵抗型肾病综合征(steroidresistantnephroticsy
概述双侧先天性肾上腺皮质增生的治疗措施
双侧先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠
治疗窦型门静脉高压症的概述
1、窦型门静脉高压症的一般治疗和饮食治疗： 门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可采取针对病因或相关因素为主的综合治疗。 (1) 休息：病情轻微者可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为度。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，
概述老年猝死型冠心病的治疗方案
治疗原发性心脏骤停是心肺复苏的指证，心肺复苏成功率取决于是否能及时、正确的施行先戳抢救、若抢救及时，方法正确，半数患者可救活。 1、心肺复苏 （1）立即进行胸部拳击，一次无效者可重复2—3次，心脏骤停后4min内进行电给除颤者成功率为52％，＞4min使用者存活者仅占4.8％，因此尽快电给颤
关于小儿先天性肾病综合征的其他辅助检查介绍
1.光镜 在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生；肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化；肾小管广泛扩张、萎缩；间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖；晚期阶段，大
小儿先天性肾病综合征的实验室检查介绍
1.羊水AFP水平增高 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 CNS患儿血白蛋白水平很低，
对症治疗小儿肾病综合征的简介
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 用药原则为： （1）药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜； （2）开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白阴转； （3）尿蛋白阴转后的维持治疗阶段
治疗妊娠合并肾病综合征的简介
1、妊娠合并肾病综合征的孕前治疗： 严重肾病综合征伴有肾功能不全者不宜妊娠，宜采用避孕措施。 2、妊娠合并肾病综合征的妊娠期治疗： （1）一般治疗： ① 饮食：以高蛋白、低钠饮食为主。每天摄入蛋白总量按1～2g/kg体重，再加上尿中蛋白丧失量来计算。宜摄入蛋、奶等高质量蛋白质。有氮质血症时
概述中毒型细菌性痢疾的治疗方案
一、降温止惊 可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法，惊厥不止者，可用地西泮0.3mg/kg，肌内注射或静脉注射（最大剂量≤10mg/次）或用水合氯醛40—60mg/kg保留灌肠，或肌注苯巴比妥钠5mg/kg/次。 二、治疗循环衰竭 1、充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡。 2、改善
先天性巨输尿管的概述
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
先天性胰腺囊肿的概述
胰腺囊肿临床上有三种类型，其发生率由高是低，依次为胰腺假性囊肿、胰腺真性囊肿、胰腺囊性腺瘤。 胰腺假性囊肿：囊壁系纤维膜，并无上皮细胞，囊内含有棕褐色或绿色液体。多见于重症胰腺炎和闭合性胰损伤后，由于胰管破裂、外流胰液聚积而成。随着囊肿逐渐扩大，邻近的胃、十二指肠、结肠受推移，产生相应的压迫症
芬兰使用纳曲酮治疗赌瘾效果明显
新华网赫尔辛基2月16日电 芬兰国家健康与福利研究所16日发布公报说，该所研究人员使用纳曲酮对玩赌博游戏成瘾者进行治疗，取得明显效果。 纳曲酮是一种常被用于治疗酒精和毒品上瘾的药物。芬兰研究人员则用纳曲酮对39名赌博成瘾者进行了为期4个月的治疗。这些患者平均年龄为39岁，身体基本健康。但其
用药治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症的概述
1.糖皮质激素 P450c21缺乏的CAH患儿一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可的松(HC)或醋酸可的松治疗。尤其是新生儿，开始治疗剂量宜大些，足以抑制ACTH分泌。儿童一般口服剂量10～20mg/(m2·d)，稍大于生理需要量，总量一般分2～3次，早1/2，午、晚各1/4。一般CAH患者