简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。......阅读全文
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder,PID)的病理和发病机制具有异质性,PID相关的LPD也有
概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症,或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS,FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
一、实验室检查: 1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学
原发免疫性血小板减少症的预后保健
1.儿童ITP80%以上患者不管治疗与否,近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。2.成人ITP自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效,迁延不愈。但大多数预后良好,死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。
关于甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的预后介绍
60%病人在停用MTX后少部分缓解,大部分对停用MTX有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX后,约40% DLBCL病例、30%HL病例、100%HL样LPD病例和100%淋巴浆细胞淋巴瘤能缓解。DLBCL总生存率约为50%。HL和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。
关于原发免疫性血小板减少症的预后介绍
1.儿童ITP 80%以上患者不管治疗与否,近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。 2.成人ITP 自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效,迁延不愈。但大多数预后良好,死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。
简述原发免疫性血小板减少症的诊断依据
TP的诊断主要依据是:临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准: 1.多次实验室检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。 4.下列5项中应具
慢性淋巴细胞增殖性疾病
实验步骤展开
慢性淋巴细胞增殖性疾病
实验步骤 展开
慢性淋巴细胞增殖性疾病
实验步骤 展开
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的简介
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB病毒(EBV)阳性,在停用MTX后部分病例能自发缓解。
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
40%病例累及结外组织,包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中,结外累及率不同:弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%,霍奇金淋巴瘤(HL)为20%,滤泡淋巴瘤为40%,淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性,但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此,本病的发病机制有待进一步研究。
原发免疫性血小板减少症的病因分析
1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏,同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏,说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学
原发免疫性血小板减少症的检测方法
1.血常规血小板计数不同程度的减少,血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。2.骨髓检查主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。3.抗血小板抗体测定绝
原发免疫性血小板减少症的鉴别诊断
ITP是一种除外性诊断,在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。1.假性血小板减少常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集,导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%~0.21%。2.各种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊断前或病程中出现血小
原发免疫性血小板减少症的治疗方法
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关,又多为自限性,以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者
原发免疫性血小板减少症的诊断方法
TP的诊断主要依据是:临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准:1.多次实验室检查血小板计数减少。2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。4.下列5项中应具有其中1项:(1)泼
关于原发免疫性血小板减少症的简介
原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究,公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或
简述自身免疫性疾病的研究成果
2022年9月,北京大学人民医院临床免疫中心教授栗占国课题组和中国科学院微生物所研究员王军课题组合作,论证了扁桃体菌群的免疫调节作用,研究者认为,当扁桃体抗菌肽不足时,可引发免疫反应紊乱。因此,如果补充足够的扁桃体抗菌肽,将有可能避免免疫反应的发生,这有望为类风湿关节炎等自身免疫病的治疗提供新路
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的病理病因分析
近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解,提示本病的发生与MTX密切相关,但是,流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人,未接受MTX治疗的RA病人中,估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2~20倍,因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
1、实验室检查: 细胞形态学和组织病理学,在报道的病例中,最常见的组织类型为DLBCL,占35%,其他组织类型包括HL(25%)、HL样淋巴增殖性疾病LPD(8%)、滤泡淋巴瘤(10%)、BL(4%)、外周T细胞淋巴瘤(4%)。此外,约14%病例表现为多形性小淋巴细胞或淋巴浆细胞浸润。 细胞
原发免疫性血小板减少症的检查方式介绍
1.血常规 血小板计数不同程度的减少,血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。 2.骨髓检查 主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。 3
治疗原发免疫性血小板减少症的相关介绍
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关,又多为自限性,以对症治疗为主。 成人ITP自发完全和持久缓解者
原发免疫性血小板减少症的临床表现
原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究,公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制
原发免疫性血小板减少症的临床表现
临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型,大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。1.急性型ITP一般起病急骤,表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑,严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡,牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网
原发免疫性血小板减少症的基本信息
外文名primary immunologic thrombocytopenic purpura别 名特发性血小板减少性紫癜就诊科室内科常见发病部位皮肤、黏膜常见病因抗血小板自身抗体、T细胞异常、机体对血小板相关抗原发生免疫反应、病毒感染常见症状最常见远端皮肤瘀斑,口腔黏膜、舌体上血泡,牙龈和鼻
原发免疫性血小板减少症的致病原因
1.抗血小板自身抗体大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏,同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏,说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。2.T细胞异常已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。3.血小板相关抗原有学者认为是机体对血小板相关