概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无免疫缺陷的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS基因的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。 在AT，继发于ATM基因突变的异常DNA修复机制是发生淋巴瘤、白血病和其他肿瘤的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受骨髓移植治疗后，对恶性肿瘤的易感性明显减少。 慢性抗原刺激可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID病人中，慢性抗......阅读全文
概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder，PID)的病理和发病机制具有异质性，PID相关的LPD也有
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性，但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高，提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此，本病的发病机制有待进一步研究。
EB病毒相关淋巴增殖性疾病的发病机制与诊断治疗
EB 病毒（EBV）是Epstein 和Barr 于1964年最先从非洲伯基特淋巴瘤组织培养中发现的疱疹病毒，属人类疱疹病毒科γ疱疹病毒亚科成员，是双链DNA病毒，主要感染B细胞和咽部上皮细胞，也可感染NK和T细胞，可导致传染性单核细胞增多症（IM）、Burkitt淋巴瘤等多种良、恶性淋巴
自身免疫性疾病的发病机制
1.自身抗原的出现：隐蔽抗原的释放；自身抗原成分的改变；共同抗原的诱导。2.免疫调节的异常：淋巴细胞旁路活化；多克隆刺激剂的旁路活化；辅助刺激因子表达异常。3.Fas/FasL表达异常：Fas属TNFR/NGFR家族，又称CD95，表达于多种细胞表面。4.遗传因素：有家族遗传倾向，与HLA某些基因型
概述细菌性疾病的发病机制
在正常人的体表以及与外界相通的腔道，如口腔、鼻咽部、肠道、生殖道等存在各种微生物，它们在人体免疫功能正常条件下，对人体有益无害，称为正常菌群。其中寄居在人体体表的有：金葡菌、表葡菌、棒状杆菌JK、痤疮丙酸杆菌等。寄居在口咽部的有：葡萄球菌属、α型和β型溶血链球菌、非溶血链球菌、肺炎球菌、奈瑟菌属
研究发现自身免疫性疾病发病新机制
6月26日，国际学术期刊《免疫》在线发表了中国科学院上海生命科学研究院（营养与健康院）常兴研究组题为Iron drives T helper cells pathogenicity by promoting RNA-binding protein PCBP1- mediated proinflamm
慢性淋巴细胞增殖性疾病
实验步骤展开
慢性淋巴细胞增殖性疾病
实验步骤 展开
慢性淋巴细胞增殖性疾病
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制
正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍大量活化的
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的简介
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征，多数病例为EB病毒(EBV)阳性，在停用MTX后部分病例能自发缓解。
概述淋巴瘤引起的肾损害的发病机制
淋巴瘤的肾脏病变一般可分为以下几种：原发于肾脏的恶性淋巴瘤；继发于晚期淋巴瘤细胞肾浸润所致的肾脏损害；肿瘤溶解综合征并发的肾脏损害。其发病机制可归结三个方面： 1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷，肾脏病与免疫有关。HD并发肾病综合征的可能机制有： (1)淋巴细胞产生某种毒性物质，使肾小球基底
概述淋巴瘤引起的肾损害的发病机制
淋巴瘤的肾脏病变一般可分为以下几种：原发于肾脏的恶性淋巴瘤；继发于晚期淋巴瘤细胞肾浸润所致的肾脏损害；肿瘤溶解综合征并发的肾脏损害。其发病机制可归结三个方面： 1.免疫性 淋巴瘤患者多有免疫缺陷，肾脏病与免疫有关。HD并发肾病综合征的可能机制有： (1)淋巴细胞产生某种毒性物质，使肾小球基底
发否病的发病机制
发否病发病原理尚未完全阐明。病毒进入口腔先在咽部、涎腺的上皮细胞内进行复制，继而侵入血循环而致病毒血症，并进一步累及淋巴系统的各组织和脏器。因B细胞表面具EB病毒的受体（CD21），故先受累，急性期时每100个B淋巴细胞就有1个感染病毒，恢复期时这一数字则降至1/100万。有资料显示记忆B淋巴细
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制
尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。 1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的
概述衣原体淋巴肉芽肿的发病机制
衣原体通常经微小的伤口进入皮肤和黏膜，局部感染被引流至近卫淋巴结，早期LGV病变仅局限于1～2组淋巴结，感染的淋巴结又引起周围组织的炎症，产生的基本病理变化为血栓性淋巴管炎和淋巴管周围炎。淋巴管炎主要特征是淋巴结内的淋巴LU泡和间隙的内皮细胞增生，淋巴结肿大，形成小而散在的、由内皮细胞紧密包裹的
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
40%病例累及结外组织，包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中，结外累及率不同：弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%，霍奇金淋巴瘤(HL)为20%，滤泡淋巴瘤为40%，淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。
概述自身免疫性疾病的临床表现
1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、
骨纤维异样增殖症的发病机制
病因不明，有以下一些说法：①先天性骨发育异常：认为是发生在胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨阶段，而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的
原发免疫性血小板减少症的预后保健
1.儿童ITP80%以上患者不管治疗与否，近半数患者在6周内血小板计数恢复正常。只有少部分转为慢性ITP。2.成人ITP自发缓解者很少。约1/3患者对糖皮质激素及脾切除治疗无效，迁延不愈。但大多数预后良好，死亡率并不比一般人群高。约5%患者死于颅内出血。
原发免疫性血小板减少症的病因分析
1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学
关于原发免疫性血小板减少症的简介
原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或
原发免疫性血小板减少症的检测方法
1.血常规血小板计数不同程度的减少，血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。2.骨髓检查主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。3.抗血小板抗体测定绝
原发免疫性血小板减少症的鉴别诊断
ITP是一种除外性诊断，在诊断时必须注意与各种继发性血小板减少症相鉴别。1.假性血小板减少常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集，导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%～0.21%。2.各种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可在该疾病诊断前或病程中出现血小
原发免疫性血小板减少症的治疗方法
由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。成人ITP自发完全和持久缓解者
原发免疫性血小板减少症的诊断方法
TP的诊断主要依据是：临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准：1.多次实验室检查血小板计数减少。2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.下列5项中应具有其中1项：（1）泼