简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征

病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。......阅读全文

简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征

  病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下,淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现,如X连锁的淋巴增殖性疾病。

简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后

  本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的,但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样,因此很难在总体上评估预后,而必须对每例病人进行个体评估。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介

  原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder,PID)的病理和发病机制具有异质性,PID相关的LPD也有

概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制

  主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症,或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变,从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。  在APLS,FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍

  一、实验室检查:  1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。  2.细胞免疫学

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的症状体征

  40%病例累及结外组织,包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中,结外累及率不同:弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%,霍奇金淋巴瘤(HL)为20%,滤泡淋巴瘤为40%,淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。

简述Burkitt淋巴瘤的症状体征

  本病在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等,也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾,肺、长骨及脑受累少见,约20%侵犯淋巴结。一般不累及外周淋巴结和脾,也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形。肿

增殖型天疱疮的症状体征

  (1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。  (2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。  (3)

概述X连锁淋巴组织增生性疾病的症状体征

  XLP患者仅对EBV特别敏感,对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型:  1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virusassociatedhematophagocyticsyndrome,VAHS)占58%,最为常见。

简述慢性自身免疫性甲状腺炎的症状体征

  多见于中年女性,病程长,发病缓慢,甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大,质地坚韧,多无症状,疼痛少见,偶尔也可有轻度疼痛或触痛,见于甲状腺肿生长形成快、抗甲状腺抗体滴度明显升高者。可有咽部不适,甲状腺肿大引起的局部症状很少见,如颈部压迫感、吞咽困难等。无颈部淋巴结肿大。  甲状腺肿大具有特征性:弥漫性甲

简述原发免疫性血小板减少症的诊断依据

  TP的诊断主要依据是:临床出血征象、血小板计数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞具有质与量的改变及抗血小板抗体检查。全国第五届血栓与止血学术会议提出诊断标准:  1.多次实验室检查血小板计数减少。  2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。  3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。  4.下列5项中应具

慢性淋巴细胞增殖性疾病

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慢性淋巴细胞增殖性疾病

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下肢淋巴水肿的症状体征

  根据病程可以分为:  ①急性期:损伤局部出现血肿瘘口可被血块堵 塞,因而常在数天内出现搏动性肿块.大多有震颤和杂音。多数病人在瘘的远端动脉仍 可扪及搏动。  ①慢性期:主要是血流动力学变化产生的各种表现。由于高压的动脉血经瘘直接灌注静脉,使静脉压力升高,瘘的近、远侧浅静脉明显扩张.皮肤温度升高。

简述慢性颈淋巴结炎的症状体征

  1.全身症状畏寒、发热、头痛、乏力、全身不适及食欲减退等。  2.原发感染病灶症状可有咽痛、吞咽疼痛、喉痛、咳嗽、牙痛等。  3.局部症状一侧或双侧颈部淋巴结肿大,压痛明显,质中,表面光滑,可活动。肿大淋巴结的数目及大小不一,多为蚕豆到拇指大小。重者局部常有红肿、发热、疼痛。慢性淋巴结炎急性发作

皮肤原藻病的症状体征

  Kaplan在复习文献基础上报告的65例中将人类原藻病分为三组:①单纯皮肤型,其特征为在皮肤及其下组织上发生单个或多个损害。发展慢,无自然消退倾向。损害为丘疹、结节、结痂性丘疹、溃疡,甚少呈广泛的肉芽肿性皮疹。有些患者发病前有外伤或外科手术史。②原藻性鹰嘴滑囊炎,所报告的病例中约一半的病变波及此

简述红细胞生成性原卟啉症的症状体征

  大多在3~5岁内起病,也有迟至青春期发病者,男多于女,其特征是光晒5~30分钟后,局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘样水疱病,风团少见,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂,皮损可持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘

简述淋巴瘤样接触性皮炎的症状体征

  淋巴瘤样接触性皮炎好发于中、青年男性,男女之比约为1.7∶1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛。20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的简介

  甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB病毒(EBV)阳性,在停用MTX后部分病例能自发缓解。

关于瘤性疾病的症状体征表现介绍

  (1)滑膜软骨瘤病:主要是青年人患病,以疼痛、僵硬和肿胀为主要表现。X线表现为细小的点状钙化。组织学表现为滑膜组织化生或软骨硬结。治疗:滑膜切除并摘除其游离体。  (2)多发性神经纤维瘤:也被称为神经纤维瘤病,1882年由Von Recklinghausen首次描述,故也称为雷氏现象(综合征)。

简述皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的症状体征

  本病主要见于成人,患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体,其次为躯干,也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部,大多为多发,黄褐至红色,皮下结节或斑块,直径为0.5~13 cm,无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状,但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发

下肢淋巴水肿的症状体征及病因

  症状体征  根据病程可以分为:  ①急性期:损伤局部出现血肿瘘口可被血块堵 塞,因而常在数天内出现搏动性肿块.大多有震颤和杂音。多数病人在瘘的远端动脉仍 可扪及搏动。  ①慢性期:主要是血流动力学变化产生的各种表现。由于高压的动脉血经瘘直接灌注静脉,使静脉压力升高,瘘的近、远侧浅静脉明显扩张.皮

简述无症状冠心病的症状体征

  患者多属中年以上,无心肌缺血的症状,在体格检查时发现心电图(静息、动态或负荷试验)有ST段压低、T波倒置等,或放射性核素心肌显像(静息或负荷试验)示心肌缺血表现。此类患者与其它类型的冠心病患者之不同,在于并无临床症状,但它又不是单纯的冠状况动脉粥样硬化,因此已有心肌缺血的客观表现,即心电图放射性

简述无症状性溃疡的症状体征

  约15%-35%消化性溃疡患者可无任何症状。这部分患者多在因其他疾病作内镜或X线钡餐检查时被发现,或当发生出血、穿孔等并发症时,甚至于尸体解剖时被发现。这类消化性溃疡可见于任何年龄,但以老年人为多见。用H2受体拮抗剂维持治疗中复发的溃疡半数以上无症状。

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病机制

  尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性,但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此,本病的发病机制有待进一步研究。

简述石棉肺的症状体征

  石棉肺早期可无症状及X线改变,仅有活动后气短,患者起病多隐匿,症状出现多在接尘7~10年以上,但少数也有仅在接尘后1年左右而出现症状者。石棉肺典型症状为缓慢出现、逐渐加重的呼吸困难,早期以劳力性为主,严重程度与接触粉尘时间和浓度有关。一般为干咳,严重吸烟者咳嗽往往较重,且伴有黏液痰。胸痛往往较轻

简述胸膜肺炎的症状体征

  以体温升高,呼吸困难,气喘、咳嗽和皮肤发绀为临床特征。  (1)最急性型:出现在发病初期,生前往往无症状而突然死亡。死时口鼻流出少量的泡沫状血性液体,有的耳、颌下、腹部。胸部皮肤上出现大片出血性紫红色斑和点。  (2)急性型:多见。体温升高41℃~42℃,有的可达43℃,呼吸急促而困难,腹部搧动

简述药源性眼病的症状体征

  30%-70%的患者角膜上皮或下皮有细小的灰白色小点,呈环形沉着,但仅引起轻度视物模糊,一旦停药即可逆转。因此,轻微的角膜累及不是停药的指征。也可引起少见的更严重的视网膜病变,引起视力下降,周边视野向心性缩小。眼底表现为黄斑色素沉着,外围以环形脱色素区,之外再围以色素沉着,呈“靶心”状,晚期血管

简述全脑炎的症状体征

  本病多见于12岁以下儿童,虽以前常患过麻疹,经6-8年后无症状期后而起病,缓慢进展,不发热。临床分为:  ①早期:认知和行为改变,如健忘、学习成绩下降、淡漠、注意力不集中、性格改变、情绪不稳定、和坐立不安等;  ②运动障碍期:数周或数月后出现共济失调、肌阵挛(响声常可诱发)、舞蹈手足徐动、肌张力