关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。......阅读全文
关于小儿赖氏综合征的辅助检查介绍
1.脑电图检查 早期正常，2岁后均有异常，脑电图呈弥漫性脑病改变，见慢波增多，不规律的电活动等，也可有痫样放电(棘波)，睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动，脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。 2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
关于小儿赖氏综合征的实验室检查介绍
1.血象检查 白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。 2.尿液检查 尿中可出现酮体，出现二羧酸。 3.血液检查 肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，可升高达300μg/dl以上，亦于1周内恢复至正常血氨。凝血
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
关于小儿赖氏综合征的预防护理介绍
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。 3.避免各种毒素。 4.做好遗传性疾病防治工作
关于小儿赖氏综合征的并发症介绍
本病是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。
关于小儿赖氏综合征的疾病诊断介绍
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型；疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此外，尚需与婴儿维生素B1缺乏(脑型)；传染性单核细胞增多症，
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
关于李德氏综合征的辅助检查介绍
1、X线检查 （1）多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。 （2）二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。 （3）并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。 2、心电图 （1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸
药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充
概述小儿赖氏综合征的症状体征
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②黄疸发生率低；③去大脑皮质或去大脑强直征象少；④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。 1.临床表现 发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任
赖利戴综合征的辅助检查
1、患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应 2、用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断 3、脑电图常显示异常；脑干听觉诱发电位也示异常。 相关检查：脑脊液 根据上述植物性神经功能紊乱的症状及体征，结合实验室检查可诊断。脑电图
关于小儿白塞病的辅助检查介绍
1.X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，
关于小儿面部红斑侏儒综合征的辅助检查
1.血象检查 贫血程度轻重不一，但进展迅速，血红蛋白常小于70g/L。并发感染时白细胞计数和中性粒细胞显著增高。并发白血病患儿可发现相应外周血各种异常，多数为白细胞增多型，常大于10×109/L，亦可正常或减低，白细胞分类可见幼稚型白细胞。 2.免疫功能检查 IgA、IgM低下
关于小儿先天性肾病综合征的其他辅助检查介绍
1.光镜 在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生；肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化；肾小管广泛扩张、萎缩；间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖；晚期阶段，大
关于小儿中毒型痢疾的辅助检查介绍
做X线胸片、心电图、脑CT检查，可有助除外其他疾病。特殊检查： 1.甲皱微循环观察 毒痢患儿脑型早期可见甲皱毛细血管襻数减少，休克型可见血色变紫，血流缓慢不均匀严重者有凝血。 2.眼底检查 可见小动脉痉挛。严重者视网膜水肿，颅内压增高者可见视盘水肿。 3.中心静脉压(CVP)测定 正常值0
关于小儿肺不张的辅助检查介绍
1、小儿肺不张的肺功能检查： 可见肺功能性容量减少，肺顺应性下降，通气/血流比例异常以及程度轻重不等的动静脉分流，低氧血症等。 2、小儿肺不张的X线检查： X线特点为均匀致密阴影，占据一侧胸部、一叶或肺段。阴影无结构，肺纹理消失及肺叶体积缩小。一侧或大片肺不张时可见肋间变窄、胸腔缩小。阴影位置
关于小儿尿路感染的辅助检查介绍
1.B超检查 可探查泌尿系的结构和膀胱排泄功能有无异常，有无结石、梗阻、残余尿等引起感染的诱因。 2.X线检查 静脉肾盂造影可显示泌尿系统有无先天畸形(如重肾、多囊肾等)、肾盂积水及其程度。了解肾的大小，有无肾盂肾盏变形等慢性炎症和肾瘢痕证据。对＜5岁的第一次尿感应做排泄性膀胱造影，以发现膀胱
关于赖利戴综合征的检查诊断介绍
一、赖利-戴综合征的检查： 1．血及脑脊液检查无特异性。 2．基因检测可发现基因缺陷。 3．患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。 4．用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断。 5．脑电图常显示异常，脑干听觉诱发电位也
弗布利氏综合征的辅助检查
肾活检病理检查 光镜检查 光镜下肾小球脏层上皮细胞（有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞）增大，含无数空泡，空泡中充满脂质，偏光镜下见双折光脂质体，形似马耳他十字架；肾小球壁局灶性增厚，肾小球周围及间质纤维化。 弗布利氏综合征肾小球变化最显著，石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大，
关于小儿颅内出血的辅助检查介绍
（1）小儿颅内出血的颅脑CT： 是确诊ICH的首选检查，可精确判断出血部位、范围，并可估计出血量及查见出血后的脑积水。 （2）小儿颅内出血的颅脑B超 ：适用于前囟未闭的婴幼儿。对ICH的诊断率较高，可以随时了解血肿及脑室大小的变化。 （3）小儿颅内出血的磁共振血管成像或脑血管造影： 是明确出
关于小儿粘连性肠梗阻的辅助检查介绍
1.腹部X线透视及平片 可见小肠充气有张力及液平面。结肠不充气，钡灌肠见结肠瘪缩无气，即可确诊为完全性机械性小肠梗阻。 粘连肠梗阻时，腹部X线平片特点是肠管扩张不均匀，气液平面大小不等，在右侧腹部无肠管扩张的范围，偶也可出现小的肠腔气体影，提示为不完全性肠梗阻。当发现有异常扩张的肠襻，呈咖啡豆
关于小儿肺不张的其他辅助检查介绍
1、小儿肺不张的的X线检查： X线胸片示均匀致密阴影，占据一侧胸部或一叶或肺段，阴影无结构，肺纹理消失及肺叶体积缩小。在早期“淹肺”阶段，胸片显示叶间裂的延伸，可见节段或肺叶体积增大，胸膜线由正常的直线变成凸出；36h后，不张区萎陷，叶间裂凹入，最典型为右中叶肺不张，萎陷成为一致密带，易误诊为胸
关于小儿神经源性膀胱的辅助检查介绍
1.影像学检查 X线脊柱平片检查可发现脊柱畸形(如椎体畸形)和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可发现典型的“圣诞树”样膀胱，可了解充盈期膀胱的形态和容量，是否存在膀胱输尿管反流及反流的程度；在排尿时观察尿道和膀胱颈部开放的情况，对是否存在逼尿肌和括约肌不协调具有一定的诊断意义，并可排除后尿道瓣膜等先
关于小儿消化道出血的辅助检查介绍
1.吞线法 可粗略判断上消化道出血的部位。方法为用一条粗的白丝线，约2m长，一端扎一小糖球，令患儿吞服后，另一端用胶布固定在颊部，随胃肠蠕动，白线即逐渐下达至十二指肠。24h后将线轻轻拉出，以免拉伤消化道黏膜，引起假象。正常情况,呈白-黄色，如胃内出血则呈白-红-黄色，十二指肠出血为白-黄-红色
关于葡萄膜炎综合征的辅助检查介绍
荧光素眼底血管造影检查：Matsuo分析了15例肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征患者的临床表现和荧光素眼底血管造影的改变，发现所有患者均有虹膜炎或虹膜睫状体炎，视盘充血者8例，玻璃体混浊者9例视网膜改变(视网膜出血视网膜静脉周围炎视网膜下渗出、视网膜点状病变黄斑囊样水肿)者10例。造影显示13例有
关于肠应激综合征的辅助检查介绍
X线钡灌肠检查 常无异常发现。少数病例因肠管痉挛出现“线征”。其他非特异性的表现可有结肠袋加深或增多等。 乙状结肠镜或纤维结肠镜检查 肉眼观察黏膜无异常，活检也无异常。但在插镜时可引起痉挛、疼痛，或在充气时引起疼痛。如疑有脾区综合征，可在检查时慢慢注入100～200ml气体，然后迅速将镜拔
关于小儿巴特综合征的检查介绍
1.实验室检查 大多数病例有显著低钾血症，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。 2.其他辅助检查 常规做影像学检查，如X线检查，B超和心电图等检查，必要时做脑电图和脑CT等检查。
关于小儿赖特综合征的检查介绍
1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高有轻度贫血血沉增快类风湿因子抗核抗体呈阴性2/3患者循环免疫复合物可为阳性 2.滑膜液检查 滑膜液浑浊一些病例呈明显脓性白细胞计数常为(2～5)×109/L偶可高达10×109/L早期大部分为多核白细胞炎症消退时可以淋巴细胞为主 3.免疫荧光检查 滑