妊娠期肝内胆汁淤积症的介绍
妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与病情程度相关。本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率0.8%～12.0%，有明显地域和种族差异，国内上海和四川省发病率较高。......阅读全文
两例Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症及基因分析
Citrin缺陷引起的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以黄疸、肝功能异常并伴有高瓜氨酸血症、高乳酸血症、高氨血症、半乳糖血症、酪氨酸血症、低蛋白血症等为主要临床表现的遗传代谢性疾病。国内首例NICCD的确诊见于2006年，现报告2例。病例资料例1，患儿，男，3月20天。因“发现皮肤巩膜黄染3
胆汁淤积性黄疸的发病机制介绍
胆道梗阻时，胆汁在胆管内淤积，胆管内压力增高，达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁进入淋巴，继而进入血循环，而致黄疸。 肝内胆汁淤积或单独出现，或与肝实质损害共存，机制目前尚不完全清楚，常有多因素参与，一般认为与肝细胞膜结构和功能改变、微丝和微管功能障碍、毛细胆管膜与紧
治疗胆汁淤积性黄疸的相关介绍
1.感染所致淤积性黄疸 抗感染治疗,去除病菌,清除内毒素血症是最重要的措施,也可考虑在抗感染的基础上慎用糖类皮质激素。另外,熊去氧胆酸、S-腺苷甲硫氨酸亦可使用。 2.药物所致淤积性黄疸 首先是立即停药,黄疸一般在停药后数周内清退,但有少数慢性病例需数月或一年以上黄疸才能消退,无需特殊治疗
关于胆汁淤积性肝病的检查介绍
1.胆汁淤积性肝病的实验室检查 （1）血清胆红素升高，以结合胆红素为主，尿胆素原阴性、尿胆红素阳性。 （2）碱性磷酸酶升高可先于胆红素升高，一般小于正常上限的2.5倍；胆汁淤积性肝病时，碱性磷酸酶显著上升。 （3）免疫学检查，抗线粒体抗体和抗核抗体等对诊断自身免疫性肝病有帮助。 （4）血
新生儿迁延性胆汁淤积的并发症
常见并发症有肝硬化肝功能衰竭、新生儿出血、多脏器功能损害门脉高压综合征、瘙痒、脾功能亢进肺炎、败血症等。
关于胆汁淤积性肝病的诊断治疗介绍
一、胆汁淤积性肝病的诊断： 1.临床表现 黄疸持续3周以上无消退迹象，甚至有进行性升高。伴有皮肤瘙痒、食欲减退、尿色深黄如浓茶样，还可有轻重不等的乏力和消化道症状等。 2.辅助检查 根据实验室检查、影像学检查等检查结果做出诊断。 二、胆汁淤积性肝病的治疗： 1.原发病治疗是关键。
如何诊断胆汁淤积型肝炎？
1.明确是肝内胆汁淤积还是肝外胆汁淤积。胆汁淤积确定后可根据超声和计算机断层扫描（CT）等影像学检查明确有无胆管梗阻、肝内胆管扩张，进而确定是肝内还是肝外的胆汁淤积。对肝外胆汁淤积可进一步通过磁共振胰胆管成像（MRCP）/诊断性内镜逆行胰胆管造影（ERCP）/超声内镜等检查以明确病因。 2.明
关于胆汁淤积型肝炎的简介
又称淤胆型肝炎或胆小管型肝炎，是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常而导致的肝脏病变。占黄疸型肝炎的2%～8%[1]，急性淤胆型肝炎虽较重，病程较长，但一般预后较好。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积，慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化，预后差，严重威胁着患者的生存
关于胆汁淤积性肝病的简介
胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍，不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积，反流入血，而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。胆汁淤积包括胆红素、胆汁酸盐及其他成分分泌和排泄障碍。 病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石及肿瘤等。本病可累及从两个相邻肝
胆汁淤积性黄疸的鉴别诊断
1.溶血性黄疸 由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。如新生儿黄疸、恶性疟疾或因输血不当引起的黄疸，都属于这一类。后者可有寒战、发热、头痛、肌肉酸痛、恶心、呕吐等症状，尿呈酱油色，有血红蛋白尿，但尿中无胆红素。 2.
胆汁淤积性黄疸的特征简介
肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现，或与肝实质损害同时存在。特征： （1）肤色暗黄、黄绿或绿褐色； （2）皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前； （3）血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应； （4）尿胆红素阳性
诊断胆汁淤积性黄疸的依据
有以下临床特点可考虑为胆汁淤积性黄疸： 1.有以上临床表现。 2.胆红素浓度逐渐升高，一般在171/μmol/L（10mg/dl）左右，多不超过256.5μmol/L（15mg/dl），个别可超过513μmol/L（30mg/dl）以上，其中以结合胆红素升高为主，占血清总胆红素>60%。
妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断介绍
1.急性重症病毒性肝炎 肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，往往>1000U/L；尿三胆阳性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。外周血涂
我国学者在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展
图 FXR-FGF4-FGFR4-LRH-1信号通路调控胆汁酸合成的机制模式图 在国家自然科学基金项目（批准号：82373934、U22A20385）等资助下，温州医科大学黄志锋研究员、宋林涛副研究员、李校堃教授团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展。研究成果以“肝脏FXR-FGF4在胆汁淤积应激下
简述胆汁淤积型肝炎的治疗原则
胆汁淤积是由多种原因引起的一种综合征，找准胆汁淤积的病因是现如今的难点，也是治疗的关键；淤胆型肝炎发生肝内胆汁淤积的机理已大致明确，但甚为详细的发病机制尚不十分清楚，需进一步深入研究，以更好的指导临床。针对特异性基因异常或缺陷进行靶向治疗也是未来治疗的趋势。
简述胆汁淤积型肝炎的发病机制
从胆汁的生成、分泌到排泄，任何一个环节出现问题都可能导致胆汁淤积。正常胆汁的形成和分泌是一个复杂的过程，其并不是依靠流体静压的作用，而是一个需要耗能的主动排泌过程，历经肝细胞水平的摄入与分泌、胆管内皮细胞水平的分泌及肠内皮细胞水平的重吸收过程。现如今发病机制已基本明确，大致包括：肝窦基侧膜和毛细
胆汁淤积型肝炎的临床表现
临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。 胆汁淤积性肝病按发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积的基本病理变化是胆汁从肝小叶第三区肝细胞开
双胎妊娠的并发症
1.母亲并发症 （1）早产。 （2）贫血。 （3）妊娠期高血压疾病。 （4）羊水过多。 （5）妊娠期肝内胆汁淤积症。 （6）流产。 2.胎儿并发症 （1）胎儿生长受限。 （2）双胎输血综合征。 （3）呼吸窘迫综合征。 （4）胎儿畸形。
新生儿迁延性胆汁淤积的病因
婴儿胆汁淤积症病因很多，主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类仅就其中一些主要病因分述于下： 1.病毒性肝炎至今尚无甲肝病毒（HAV）经胎盘引起婴儿宫内感染的报道。中国是肝炎高发地区孕母多数具有甲肝IgG抗体使婴儿获得被动免疫因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。乙型肝炎（HBV）
简述胆汁淤积性黄疸的临床表现
随病因、阻塞部位与性质不同而异。 1.原发疾病的表现 胆囊炎、胆石症常伴胆绞痛、发热、呕吐等症状，黄疸来去迅速；化脓性胆管炎起病急，寒战、高热、腹痛，迅速出现休克；恶性疾病多有上腹隐痛，进行性消瘦，肝大和黄疸；无痛性黄疸常为胰头癌的表现。 2.阻塞性黄疸的表现 肤色呈现暗黄、黄绿或绿褐色
简述胆汁淤积性肝病的临床表现
1、胆汁淤积性肝病的症状 表现为乏力、食欲减退、皮肤瘙痒，尿色深黄如浓茶样，粪便颜色变浅等。长期胆汁淤积者可有脂肪和脂溶性维生素吸收障碍的表现，如粪便恶臭、脂肪泻、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等。 2、胆汁淤积性肝病的体征 黄疸是患者最突出的体征，表现为巩膜及皮肤黄染。多
临床化学检查方法介绍血清胆汁酸测定（TBA）介绍
血清胆汁酸测定（TBA）介绍： 胆汁酸是人胆汁中的主要成分，是胆固醇经肝组织代谢的最终产物。测定血清总胆汁酸主要用于肝脏疾病的诊断，是最敏感的肝功能试验之一。 当肝细胞受损害时，不能有效地摄取从肠道回吸收的胆汁酸，血中胆汁酸浓度升高。此外，胆汁淤积时，肝细胞分泌胆汁功能障碍，不能很好地排出胆汁酸
肝功能化学检测项目介绍血清胆汁酸测定（TBA）
血清胆汁酸测定（TBA）介绍： 胆汁酸是人胆汁中的主要成分，是胆固醇经肝组织代谢的最终产物。测定血清总胆汁酸主要用于肝脏疾病的诊断，是最敏感的肝功能试验之一。 当肝细胞受损害时，不能有效地摄取从肠道回吸收的胆汁酸，血中胆汁酸浓度升高。此外，胆汁淤积时，肝细胞分泌胆汁功能障碍，不能很好地排出胆汁酸
关于妊娠期肝血肿及破裂的诊断和并发症介绍
一、妊娠期肝血肿及破裂的诊断： 根据病史、临床表现以及辅助检查不能确诊的肝脏血肿及破裂，需经剖腹探查后才能确诊。但是早期怀疑，及时检查可以争取在肝包膜血肿破裂前诊断，对于及时有效的处理很有帮助。 当妊娠晚期孕妇重度妊娠期高血压疾病、右上腹疼痛时，临床高度怀疑肝脏血肿或破裂，可行超声检查明确诊
治疗新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的相关介绍
1.病因治疗 治疗原发病针对造成胆汁淤积的病因进行治疗。感染所致胆汁淤积，需要针对不同病原进行治疗。如对CMV感染患儿可选用更昔洛韦治疗。若病原为细菌则可根据细菌培养和药敏结果给予敏感抗生素治疗。对于PNAC患儿应尽早给予胃肠内营养，必要时可给予鼻胃管和鼻空肠管喂养，逐步减少胃肠外营养量，直至
胆汁淤积性黄疸的其他肝功能试验
（1）血清碱性磷酸酶（ALP） 淤积性黄疸时血清ALP活性常早期明显增高，甚至可达参考值上限的10～15倍。 （2）血清γ-谷氨酰基转移酶（GGT） 胆道疾病如胆石症、胆道炎症、肝外梗阻时，GGT不仅阳性率高，而且增高明显，可高达参考值上限的5～30倍，这有助于肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸的鉴
新生儿迁延性胆汁淤积的发病机制
1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物（包括某些药物）从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化健康搜索，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒（micelle）以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内
关于新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的检查项目介绍
1.生化检查 胆红素升高，结合和未结合胆红素均升高，以结合胆红素升高为主。血清胆汁酸是诊断胆汁淤积的敏感指标，往往升高。γ-谷氨酸转酞酶、血清碱性磷酸酶、5-核苷酸酶等可呈数十倍增高。 2.病原学检查 包括细菌学培养（血、尿培养），血清特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液
简述重度脂肪肝症的临床表现
1、可以有腹水和下肢水肿、电解质紊乱如低钠、低钾血症等 2、当肝内脂肪沉积过多时，可使肝被膜膨胀、肝韧带牵拉，而引起右上腹剧烈疼痛或压痛、发热、白细胞增多，易误诊为急腹症而作剖腹手术。脂肪囊泡破裂时，脂肪颗粒进入血液也可引起脑、肺血管脂肪栓塞而突然死亡。 3、若肝细胞脂肪堆积压迫肝窦或小胆管
温州医科大学团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展
图 FXR-FGF4-FGFR4-LRH-1信号通路调控胆汁酸合成的机制模式图 在国家自然科学基金项目（批准号：82373934、U22A20385）等资助下，温州医科大学黄志锋研究员、宋林涛副研究员、李校堃教授团队在胆汁淤积症治疗研究方面取得进展。研究成果以“肝脏FXR-FGF4在胆汁淤积应激下