小儿短指球状晶体异位综合征的概述
短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征，又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指-晶状体半脱位综合征、眼-短肢-短身材综合征等。因其与晶体异位蜘蛛指综合病征的特点恰恰相反，故又有“相反的马方综合征”之称。 本病征为一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病，继发青光眼的发生率很高，发生近视往往在儿童期，平均年龄为12.2 岁。......阅读全文
概述小儿肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。 1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3：1～10：1。 一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。 2.起
小儿高免疫球蛋白E综合征的概述
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病血清Ig
什么是异位ACTH综合征？
库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群，由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌，不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素
非手术治疗短肠综合征的介绍
1.急性期 （1）维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养。 （2）防治感染 选择抗厌氧菌和需氧菌的抗生素。当病人持续发热应及时行B超或CT检查，以早期发现腹部脓肿并有效处理。 （3）控制腹泻 禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌，延缓胃肠道的排空，减轻腹泻的程度。腹泻难以控制者，可应用生长
异位内分泌综合征的简介
正常情况下不产生激素的组织，在增生或转化为肿瘤时，分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低（如激素前肽），不够引起临床症状。 目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种，它们所引
异位ACTH综合征的并发症
临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。
概述小儿下腔静脉阻塞综合征的临床表现
临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异，临床表现取决于阻塞的部位、程度，及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。 1.上段下腔静脉阻塞（下腔静脉肝部） 病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、
概述小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年Vernier等以阳离子探针PE
概述小儿先天性肾病综合征的临床特点
(1)特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。 (2)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。 (3)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选
概述小儿先天性肌强直综合征的症状体征
本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显著的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。开始行走困难然后走动正常，静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉，患儿
概述异位性湿疹的临床表现
异位性湿疹系常见皮肤病，在中国儿童皮肤病中，异位性湿疹占皮肤科儿童就诊人数的30%左右。异位性湿疹常随季节变化（尤其春、秋季）而波动。 1、皮疹异位性湿疹的临床特点多种多样，但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段
食管胃粘膜异位症的概述
顾名思义，食管胃黏膜异位症是胃粘膜上皮长到食管粘膜表面，它是一种少见的先天性胚胎残余病变，可发生于食管的任何部位，以食管上段靠近咽喉部较多见。发生于食管下端者多诊断为Barrett食管。
皮脂腺异位症的概述
皮脂腺异位症是一种皮脂腺疾病，由Fordyce在1896年最先描述，故又称为Fordyee病。该病是由于皮脂腺发育的生理性变型和皮脂腺增生所致。经临床观察，本病不仅仅只发生于口腔粘膜，而且还多见于男性的包皮和龟头、女性的大小阴唇等部位。叶兆龙等在所调查的772例女性中发现43例，发病率为5.57
并指(趾)畸形检查的概述
并指（趾）畸形检查又称 “蹼指（趾）”检查，主要检查病人手（足），观察其手（足）部形态，并指（趾）畸形多见于先天性或遗传性畸形。少数也可见于烧伤处理不妥，瘢痕组织使多指粘连愈合在一起。并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎
短肠综合征的发病机制及病理生理
成人正常小肠长度有较大差异性，约为375-750cm，三大营养物质糖、脂肪、蛋白质主要在空肠起始的100-150cm处吸收，特殊营养物质由小肠的特定部位吸收，铁、磷酸盐及水溶性维生素主要由近端小肠吸收，维生素B12及胆盐主要在回肠吸收。胃肠道每天产生大约8-9L的液体，绝大多数被肠道重吸收，且超
概述小儿锁骨颅骨发育不全综合征的临床表现
典型体征是头大、面小，有怪样表情。有时身材矮小、牙齿发育不全，颅缝闭合延迟。但无智力减退。锁骨发育甚小，胸部狭窄，肩胛骨小，两肩下垂、肩部运动范围较大，两肩可明显的向中线移动。 1.锁骨发育不全 锁骨有不同程度的发育不全使肩部有不正常的活动。可由于锁骨残疾压迫而致神经系统和心血管系统症状。一
关于异位抗利激素综合征的简介
癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时
关于异位低血糖综合征的基本介绍
不是由于胰岛素分泌异常引起的低血糖综合征，也是临床常见的异位内分泌综合征之一，许多肿瘤都能引起低血糖特别是来自中胚层的胸、腹腔巨大肿瘤，如间皮细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤，也有恶性肿瘤，如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、平滑肌肉瘤以及肝癌、肾癌、肾上腺皮质癌和卵巢癌等。这些肿瘤细胞合成生长介素，具有同胰
异位内分泌综合征的发病机理
肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚，目前提出的学说主要有以下几种： 基因学说 也叫脱抑制学说，是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的，通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素，但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白
关于异位内分泌综合征的简介
异位内分泌综合征：一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，引起内分泌紊乱的临床症状，这种肿瘤称为异位内分泌性肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤多为恶性肿瘤，以癌居多，如胃癌、肝癌、结肠癌，也可见于肉瘤如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系统（弥散性神经内分泌系统）的
关于异位甲状旁腺激素(PTH)综合征的简介
主要表现为高钙血症引起的症状，如食欲减退、恶心、口渴多饮、多尿，严重者可有顽固性呕吐、脱水、思睡和神志障碍。已发现能引起高血钙的有肺、肾、膀胱、肝、结肠、睾丸和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是: ①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低；
X射线晶体衍射学的概述
X射线望远镜光学系统一般采用沃尔特Ⅰ型──抛物面焦点与双曲面的后焦点重合的同轴光学系统。其焦平面通过双曲面的前焦点。按照制作工艺来划分,X射线望远镜的研制已经历三代。第一代镜面是铝制的,效率为1％，1963年用这种望远镜拍摄到分辨率为几角分的照片,可看出太阳上存在着X射线发射区。第二代镜面是在光
对石英晶体微天平的概述
石英晶体微天平(QCM)作为一种新型的高精度测量工具,具有结构简单,成本低,测量精度高,可以实时在线地测量等一系列优点.本文在调研大量的参考文献的基础上,对QCM的工作原理从理论上进行了探索.在进行理论分析时,着重于分析独立的平面型QCM的工作原理,以石英谐振器的等效电路为基础,通过详细计算得出
概述左心异位并列移植的术前准备
（1）受体的准备：在术前全面了解病史资料、详细进行体格检查以及进行系列的辅助检查，包括血、尿、便常规；血生化，肝肾功能，肺功能，胃肠道钡剂透视，咽拭子、痰、尿的细菌培养。要进行结核菌素试验，血清E细胞包涵体病毒，弓形体，HIV、EB病毒和肝炎病毒检查。还要进行血型鉴定、淋巴细胞毒性交叉试验及HL
简述异位内分泌综合征简介
正常情况下不产生激素的组织，在增生或转化为肿瘤时，分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低（如激素前肽），不够引起临床症状。目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种，它们所引起的
关于小儿异位性皮炎症护理工作的介绍
异位性皮炎的患者皮肤耐受性差，所以任何的刺激都可能诱发严重的症状。这些刺激包括：食物、环境中的过敏原、细菌、冷、热、情绪等。所以如果能对这些因素加以适当控制，就可以让宝宝的皮肤不再红红、痒痒，并且降低异位性皮炎的发作次数和程度。 1、喝母乳 母乳是新生儿最好的食物，它含有丰富的免疫物质，不仅
概述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状体征
艾滋病肾病患儿应详细询问病史，包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史，患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病，特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同，潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后，出现尿检异常，主
短肠综合征的临床表现及诊断鉴别
临床表现 其主要临床表现为早期的腹泻和后期的严重营养障碍。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期即第一阶段，是指大量小肠被切除后的早期，残留的肠道不但不能吸收水与营养，还丧失了胃、胆道、胰腺分泌的消化液，患者可出现不同程度的腹泻，多数病人并不十分严重，少数病人每
小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变
小儿高血压的概述
原发性高血压是成人常见的心血管疾病，可导致脑卒中、冠心病，病死率高。至今病因不明。70年代以来国内外进行了儿童血压流行病学的纵向研究，发现儿童在成长过程中血压有轨迹现象，即个体血压在一定期间内持续在相应的百分位数不变的现象，推论原发性高血压可能从儿童时期开始，同时提出应在儿童时期进行干预，以预防