异位内分泌综合征的简介

正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。 目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引起的类似相应激素过多的综合征,可以出现在原发肿瘤症状之前或早期或晚期,使诊断困难,容易漏诊,但是若能提高警惕,及时测定血或尿中某种激素或其代谢产物水平,测定肿瘤产生的某些酶或称为肿瘤标志的某些蛋白质(如甲胎蛋白),则均可作为诊断肿瘤的线索或肿瘤活动的指标。其预后取决于原发肿瘤,原发瘤为良性者预后好,原发瘤为恶性者预后不良。异位内分泌综合征的发病率尚无精确统计,估计不超过肿瘤病人的10%。......阅读全文

异位内分泌综合征的简介

  正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。  目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引

简述异位内分泌综合征简介

  正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引起的

关于异位内分泌综合征的简介

  异位内分泌综合征:一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质,引起内分泌紊乱的临床症状,这种肿瘤称为异位内分泌性肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤多为恶性肿瘤,以癌居多,如胃癌、肝癌、结肠癌,也可见于肉瘤如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系统(弥散性神经内分泌系统)的

异位内分泌综合征的发病机理

  肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚,目前提出的学说主要有以下几种:  基因学说  也叫脱抑制学说,是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的,通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素,但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白

异位内分泌综合征的诊断与分类

  诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。诊断要求符合:①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征;②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高;③测定的血或尿中的激素水平对生理反馈抑制无效;④肿瘤切除或放射治疗与化学治疗后激素水平下降;⑤证实肿瘤组织中有激素存在;⑥肿瘤组织体外培养可以继续合成激素;⑦肿

概述异位内分泌综合征的发病机理

  肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚,目前提出的学说主要有以下几种。  基因学说  也叫脱抑制学说,是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的,通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素,但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白

关于异位内分泌综合征的其他类型介绍

  此外,已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有前列腺素E2(PGE2),在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺髓样癌病人中可分泌PGE2,引起血钙高但血磷正常。另外支气管类癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌异常降钙素,良性骨瘤和血管瘤病人有维生素 D抵抗(肿瘤性软骨病)均影响钙磷代谢。

关于异位内分泌综合征的诊断与分类介绍

  诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。诊断要求符合:  ①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征;  ②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高;  ③测定的血或尿中的激素水平对生理反馈抑制无效;  ④肿瘤切除或放射治疗与化学治疗后激素水平下降;  ⑤证实肿瘤组织中有激素存在;  ⑥肿瘤组织体外培

关于异位抗利激素综合征的简介

  癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时

短指球状晶体异位综合征的简介

  短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征,又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指

关于异位甲状旁腺激素(PTH)综合征的简介

  主要表现为高钙血症引起的症状,如食欲减退、恶心、口渴多饮、多尿,严重者可有顽固性呕吐、脱水、思睡和神志障碍。已发现能引起高血钙的有肺、肾、膀胱、肝、结肠、睾丸和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是:  ①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低;

关于异位抗利尿激素(ADH)综合征的简介

  也叫抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。能引起异位ADH分泌的肿瘤,最多见的为肺癌(约占40%),其他有胸腺、胰、十二指肠、食管和乳腺的恶性肿瘤。异位 ADH具有同精氨酸加压素相同的生物作用,刺激肾小管回吸收水分,因此病人主要表现为水中毒和稀释性低钠血症、低渗透压的症状,倦怠无力、头痛、厌食

关于异源内分泌综合征的简介

  异源内分泌综合征也叫伴瘤内分泌综合征,是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等,引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,有激素样作用但无天然激素可与之对应。

关于伴瘤内分泌综合征的简介

  恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现,称为伴瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征,包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤 ( 如甲状腺髓样癌 ) ,除产生此内分泌腺正常时分泌的激素 ( 如降钙素 ) 外,还释放其他激素 ( 如ACTH) 。有时一个肿瘤除了产

关于小儿短指球状晶体异位综合征的简介

  小儿短指-球状晶体异位综合征是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Ma

异位人绒毛膜促性腺激素综合征的简介

  异位人绒毛膜促性腺激素综合征是一个病症名称。人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生类似HCG物质,绒毛癌和畸胎瘤产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌)、

老年人异位抗利尿素分泌综合征的简介

  肿瘤细胞分泌激素称为异位内分泌。其中异位抗利尿素分泌综合征(SIADH)是肿瘤病人的重要合并症之一。因水潴留,细胞外液增加而发生低血钠即稀释性低钠。水中毒和低钠引起神经功能紊乱,疲劳、厌食、恶心、呕吐、体重增加、乏力、肌痛、头痛等。当血清钠低于115mmol/L 可发生神志错乱、癫痫、昏迷,重度

异位ACTH综合征的病因

  病因不明。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌

多内分泌腺自身免疫综合征的简介

  两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者,有的还合并其他自身免疫病,被称为多内分泌腺自身免疫综合征(APS)。  APS主要分为以下类型:  1.型  APS-Ⅰ主要于儿童早期发病,为自身免疫调节基因(AIRE)突变引起。可有下列临床表现:皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪

异位ACTH综合征的检查化验

  由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部,拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌,纵隔的某些肿瘤很小,胸片常常阴性,就应作胸部CT或MRI,甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声,CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的,胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索,性

异位ACTH综合征的鉴别诊断

  临床诊断异位激素分泌综合征的依据为:  (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。  (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。  (3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。  (4)排除其他可引起综合征的原因。  (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗

异位ACTH综合征的鉴别诊断

  与垂体性库欣综合征相鉴别,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮

简述异位ACTH综合征的治疗

  引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。

异位ACTH综合征的症状体征

  本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短。病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重低血钾伴肌无力。  糖尿病伴烦渴,多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺、胰、肠类癌,

异位ACTH综合征的病理生理

  本综合征的发病机制还不清楚,可能的解释有:  一、随机阻抑解除学说 认为由于肿瘤细胞内染色体组中某些肽合成(包括肽类激素)的基因出现随机性阻以后抑解除,从而合成这些正常时不合成肽。  二、APUD细胞学说 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在胚胎学上与正常内分泌组织的前体有关的细胞,胺称为原并羧细

关于异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的简介

  异位内分泌综合征中最常见者。在引起异位ACTH综合征的非内分泌肿瘤中,支气管肺癌主要是肺燕麦细胞癌占60%,其次胸腺肿瘤占15%,胰腺内分泌肿瘤占10%,其他如食管、胃、结肠、胆囊、肾、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲状腺的恶性肿瘤,嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤等均可引起。这种非内分泌瘤分泌的主要为大分子

什么是异位ACTH综合征?

  库欣综合征又称皮质醇增多症,是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群,由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一,是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌,不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素

异位ACTH综合征的并发症

   临床上可表现为较典型的柯兴综合征,如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。

关于异位性湿疹的疾病简介

  异位性湿疹与遗传过敏体质有关,其特征是皮肤瘙痒,皮疹多形性并有渗出倾向,在不同年龄阶段有不同临床表现。患者常伴有哮喘、过敏性鼻炎及血清IgE增高等。婴儿期患者头皮、额部、颈、腕、四肢屈侧出现糜烂、渗出性损害和结痂等,病情时重时轻,一般在2岁以内逐渐好转。儿童期多在4岁左右开始加重。皮损累及四肢伸

关于异位心律的内容简介

  如果心跳不是由窦房结的激动引起的,而是由其以外的细胞群,比如心房的其他部位的细胞、心室的细胞等自行发出的电冲动引起的心跳,如室性早搏、室颤、房性早搏、房室交界性早搏等,这些都是不正常的现象,检查心电图时如发现,就应查明原因。室性 早搏等应及时治疗,而室颤病情非常严重,应及时抢救。  异位心律伴传