简述异位内分泌综合征简介
正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引起的类似相应激素过多的综合征,可以出现在原发肿瘤症状之前或早期或晚期,使诊断困难,容易漏诊,但是若能提高警惕,及时测定血或尿中某种激素或其代谢产物水平,测定肿瘤产生的某些酶或称为肿瘤标志的某些蛋白质(如甲胎蛋白),则均可作为诊断肿瘤的线索或肿瘤活动的指标。其预后取决于原发肿瘤,原发瘤为良性者预后好,原发瘤为恶性者预后不良。异位内分泌综合征的发病率尚无精确统计,估计不超过肿瘤病人的10%。......阅读全文
简述异位内分泌综合征简介
正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引起的
异位内分泌综合征的简介
正常情况下不产生激素的组织,在增生或转化为肿瘤时,分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质,在临床上引起相应的激素过多的综合征。有时由于肿瘤产生的异源激素的生物活性低(如激素前肽),不够引起临床症状。 目前已发现的非内分泌肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异种激素共有27 类、65种,它们所引
关于异位内分泌综合征的简介
异位内分泌综合征:一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质,引起内分泌紊乱的临床症状,这种肿瘤称为异位内分泌性肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤多为恶性肿瘤,以癌居多,如胃癌、肝癌、结肠癌,也可见于肉瘤如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系统(弥散性神经内分泌系统)的
异位内分泌综合征的发病机理
肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚,目前提出的学说主要有以下几种: 基因学说 也叫脱抑制学说,是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的,通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素,但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白
异位内分泌综合征的诊断与分类
诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。诊断要求符合:①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征;②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高;③测定的血或尿中的激素水平对生理反馈抑制无效;④肿瘤切除或放射治疗与化学治疗后激素水平下降;⑤证实肿瘤组织中有激素存在;⑥肿瘤组织体外培养可以继续合成激素;⑦肿
概述异位内分泌综合征的发病机理
肿瘤组织产生异源激素或异种激素的确切机制尚不清楚,目前提出的学说主要有以下几种。 基因学说 也叫脱抑制学说,是最早提出的较有说服力的学说,以为正常细胞的脱氧核糖核酸(DNA)是受调节基因抑制的,通过转录形成的信使核糖核酸(mRNA)只能产生正常的多肽激素,但当肿瘤细胞中合成某种肽类激素的蛋白
关于异位内分泌综合征的其他类型介绍
此外,已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有前列腺素E2(PGE2),在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺髓样癌病人中可分泌PGE2,引起血钙高但血磷正常。另外支气管类癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌异常降钙素,良性骨瘤和血管瘤病人有维生素 D抵抗(肿瘤性软骨病)均影响钙磷代谢。
关于异位内分泌综合征的诊断与分类介绍
诊断的关键是弄清楚异位激素和非内分泌肿瘤的关系。诊断要求符合: ①非内分泌肿瘤合并内分泌综合征; ②肿瘤合并有血或尿中某种激素水平异常增高; ③测定的血或尿中的激素水平对生理反馈抑制无效; ④肿瘤切除或放射治疗与化学治疗后激素水平下降; ⑤证实肿瘤组织中有激素存在; ⑥肿瘤组织体外培
简述异位ACTH综合征的治疗
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
短指球状晶体异位综合征的简介
短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征,又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指
关于异位抗利激素综合征的简介
癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外,还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现,有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时
关于异位甲状旁腺激素(PTH)综合征的简介
主要表现为高钙血症引起的症状,如食欲减退、恶心、口渴多饮、多尿,严重者可有顽固性呕吐、脱水、思睡和神志障碍。已发现能引起高血钙的有肺、肾、膀胱、肝、结肠、睾丸和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是: ①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低;
简述异位抗利激素综合征的治疗方案
治疗包括原发肿瘤的治疗纠正低钠血症应限制每日进水量在1L以内。低钠血症严重并有神经症状时可在密切观察下慎用3%—5%高渗盐水,或呋合塞米。地美环素可抑制水的重吸收,每日0.6—1.2g,分3次口服,可纠正低钠血症,需注意引起氮质血症的可能。
简述异位抗利激素综合征的症状体征
出现稀释性低钠血症,轻度低钠血症时无明显症状,当血钠明显下降时(<120mmol/L),即出现肌力减退,腱反射消失。呈木僵状态,或有抽搐发作,以至昏迷,需和癌肿的脑部转移鉴别。
关于伴瘤内分泌综合征的简介
恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现,称为伴瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征,包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤 ( 如甲状腺髓样癌 ) ,除产生此内分泌腺正常时分泌的激素 ( 如降钙素 ) 外,还释放其他激素 ( 如ACTH) 。有时一个肿瘤除了产
关于异源内分泌综合征的简介
异源内分泌综合征也叫伴瘤内分泌综合征,是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等,引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,有激素样作用但无天然激素可与之对应。
关于异位抗利尿激素(ADH)综合征的简介
也叫抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。能引起异位ADH分泌的肿瘤,最多见的为肺癌(约占40%),其他有胸腺、胰、十二指肠、食管和乳腺的恶性肿瘤。异位 ADH具有同精氨酸加压素相同的生物作用,刺激肾小管回吸收水分,因此病人主要表现为水中毒和稀释性低钠血症、低渗透压的症状,倦怠无力、头痛、厌食
简述伴瘤内分泌综合征的症状体征
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短。病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重低血钾伴肌无力。糖尿病伴烦渴,多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺、胰、肠类癌,还有
简述伴瘤内分泌综合征的治疗方法
SIADH除病因治疗外,应积极对症处理。对于轻度SIADH,应限制摄水量,每日应应该如何预防 伴瘤内分泌综合征可作为恶性肿瘤首发的症状和体征,成为早期诊断的线索。一些异位激素可用作临床肿瘤标志物,用于评价疗效、监视肿瘤复发或进展。随着分子生物学技术的不断发展,有望通过对异位激素的研究而获得
简述伴瘤内分泌综合征的发病机制
1. 伴异位激素分泌的肿瘤大多起源于分布在体内多处的一个弥散性神经内分泌细胞系统,这些细胞大多由神经嵴外胚层衍化而来,具共同的组织化学及结构上的特征,称为 APUD (amine precursor uptake and decarboxylatioh ,摄取胺前体脱羧 ) 细胞系。此类细胞广泛
简述伴瘤内分泌综合征的诊断依据
1.肿瘤和内分泌目前综合征同时存在。而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺。 2.肿瘤伴血或尿中激素水平升高。 3.激素分泌呈自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。 4.排除其他可引起有关综合征的原因。 5.肿瘤经特异常手术治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌而且综合征
简述短指球状晶体异位综合征的治疗方案
本病征无特殊治疗,预防和早期治疗青光眼以行周边虹膜切除术,术后联合缩瞳剂为宜。病程较久者,需行抗青光眼手术,晶体完全脱位于前房内者,应及时摘除晶体。眼科疾病虽有可能被矫正,有的则进展而致盲。
简述短指球状晶体异位综合征的症状体征
先天性晶状体位置异常与中胚叶特别是骨发育异常的全身综合征伴发。 1.眼部表现 (1)小球形晶体:直径小,前后径相对增大。 (2)晶体移位:晶体向下方移位,可发生晶体脱位,系晶体小带缺失或异常松弛所致。 (3)继发性青光眼:可达85.7%,这类青光眼滴缩瞳剂眼压上升,而滴扩瞳剂则眼压下降,
关于小儿短指球状晶体异位综合征的简介
小儿短指-球状晶体异位综合征是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病,继发青光眼的发生率很高,发生近视往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Ma
简述异源内分泌综合征的临床表现
根据肿瘤分泌不同的内分泌激素可有不同的临床表现。如分泌ACTH可有皮肤颜色加深,乏力等表现;分泌GHRH可有肢端肥大症的表现;分泌ADH可出现低钠血症;分泌PTHrP可出现高钙血症。此外,肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。
老年人异位抗利尿素分泌综合征的简介
肿瘤细胞分泌激素称为异位内分泌。其中异位抗利尿素分泌综合征(SIADH)是肿瘤病人的重要合并症之一。因水潴留,细胞外液增加而发生低血钠即稀释性低钠。水中毒和低钠引起神经功能紊乱,疲劳、厌食、恶心、呕吐、体重增加、乏力、肌痛、头痛等。当血清钠低于115mmol/L 可发生神志错乱、癫痫、昏迷,重度
异位人绒毛膜促性腺激素综合征的简介
异位人绒毛膜促性腺激素综合征是一个病症名称。人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生类似HCG物质,绒毛癌和畸胎瘤产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌)、
简述小儿短指球状晶体异位综合征的临床表现
先天性晶状体位置异常是小儿短指-球状晶体异位综合征最典型的临床表现,同时也伴发中胚叶特别是骨发育异常。 1.眼部表现 (1)小球形晶体直径小,前后径相对增大。 (2)晶体移位晶体向下方移位,可发生晶体脱位,系晶体小带缺失或异常松弛所致。 (3)继发性青光眼可达85.7%,这类青光眼滴缩瞳
什么是异位ACTH综合征?
库欣综合征又称皮质醇增多症,是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群,由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一,是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌,不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素
异位ACTH综合征的病因
病因不明。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌