婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML神经节苷脂分解代谢发生障碍,致使GML神经节苷脂发生沉积,在脑中沉积可致严重的神经细胞损害,并伴脱髓鞘和神经胶质增生,受累的神经显示有膜状胞浆小体(cytoplasmicmembranousbodies),就像在Tay-Sachs病所见到的,本症为常染色体隐性遗传。 并发症 出现严重惊厥,运动和智力发育落后,视力减退,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,脑小畸形,现手足徐动,瘫痪。......阅读全文
婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺
婴儿黑矇性痴呆的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可
婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断
与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML
婴儿黑矇性痴呆的检查及诊断
检查 本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。 1.脑电图改变 阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。 2.视网膜电
婴儿黑矇性痴呆的并发症
出现严重惊厥,运动和智力发育落后,视力减退,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,脑小畸形,现手足徐动,瘫痪。
婴儿黑矇性痴呆的检查
本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。 1.脑电图改变 阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。 2.视网膜电流图
婴儿黑矇性痴呆的症状
1.临床表现两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥,常呈肌阵挛性或无动作发作,运动和智力发育落后,视力减退,肌张力减低,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效,常有脑小畸形,出现手足徐动,瘫痪,握持反射和颈肢反射已属晚期。 2.临床分
婴儿黑矇性痴呆的发病机制
本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamauroticfamilialidiocy),病理损害主要限制在中枢神经系统,神经元细胞中含有特征性的膜状胞浆小体,神经元细胞逐渐消失,而小神经胶质细胞增生,脊髓
婴儿黑矇性痴呆的发病原因
可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。
婴儿黑矇性痴呆的发病原因及发病机制
发病原因 可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamau
痴呆的诊断方法及鉴别诊断
诊断方法 客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒血清的筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。诊断主要依靠如下量表
血管性痴呆的鉴别诊断
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对
膜性口炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 诊断时需仔细询问病史及进行检查,以排除其他疾病的继发性感染。本病需与坏死性龈口炎、雪口进行鉴别。 坏死性龈口炎:有牙龈坏死、龈出血、疼痛。有时与坏死牙龈相对的唇、颊粘膜可发生组织坏死,有较深溃疡,灰褐色无光泽假膜,腐败口臭。涂片检查可见大量梭形杆菌和螺旋体。 雪口:全身无症状,口
急进性肾炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 (一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外,应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。 (二)与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时,需做肾活检明确诊断。 (三)重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性,少尿和肾功能损害持续时间短,肾功能一般在病程4~8周后
变形性骨炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 多数变形性骨炎患者常无临床症状,故在疾病的中、早期诊断较为困难。诊断中对下列临床症状者应怀疑变形性骨炎并应做进一步检查: ①头颅逐年增大,伴有耳聋或其他颅神经受损症状; ②上肢或下肢出现进行性加重的弓状畸形; ③原因不明的病理性骨折; ④不明原因的血ALP增高。X线检查有助于
痴呆的鉴别诊断
首先应注意与抑郁症、老年期发生的中毒性、反应性精神病等导致的假性痴呆相鉴别。还要与谵妄状态区别;其次,尽可能查找痴呆的原因。
婴儿步行晚的诊断及鉴别
诊断 临床上本病征多在儿童时期发病,最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳,出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛,并有特殊摇摆步态。随
关于血管性痴呆的鉴别诊断
1.阿尔茨海默病(AD) AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。 2.Pick病 进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功
弯曲菌性肠炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 (一)细菌性痢疾是由痢疾杆菌引起的常见急性肠道传染病,以结肠化脓性炎症为主要病变,有全身中毒症状、腹痛、腹泻、里急后重、排脓血便等临床表现。典型菌痢有高热、腹痛腹泻、泻脓血便。腹痛在下腹或左下腹,左下腹明显压痛,且有肠索,伴明显里急后重。粪检有较多脓细胞、吞噬细胞。重者常脱水。这都有
直立性低血压的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 直立性低血压的诊断应注意与其他原因引起的低血压相鉴别。 并发症 常见直立性低血压的并发症为:心率固定不变、尿失禁、便秘、不出汗、不能耐热、阳痿和易疲乏等。
胆汁性肝硬化的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 包括梗阻性黄疸如总胆管结石总胆管瘤胰头及胆管狭窄等主要鉴别方法为胆道造影应与下列疾病鉴别: 1.慢性活动性肝炎 凡抗线粒体抗体阳性伴有胆淤及组织学上有胆管异常者应首先除外慢活肝我国慢活肝胆淤型较PBC多见短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病 2.硬化性胆管炎 此病少见
弯曲菌性肠炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 (一)细菌性痢疾是由痢疾杆菌引起的常见急性肠道传染病,以结肠化脓性炎症为主要病变,有全身中毒症状、腹痛、腹泻、里急后重、排脓血便等临床表现。典型菌痢有高热、腹痛腹泻、泻脓血便。腹痛在下腹或左下腹,左下腹明显压痛,且有肠索,伴明显里急后重。粪检有较多脓细胞、吞噬细胞。重者常脱水。这都有
假膜性肠炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 临床上诊断假膜性肠炎,应注意与下列疾病相区别。 1.肠扭转或肠套叠复位术后肠扭转或套叠造成肠管缺血、缺氧,在血循环改善后,由于毒素吸收出现高热及腹泻,有时需和假膜性肠炎鉴别。肠扭转或肠套叠复位术后出现的腹泻来自于肠道积存的内容物,腹泻的次数和量少于假膜性肠炎而且不会越来越多,内容物
神经性阳痿的鉴别诊断及并发症
诊断鉴别 传统的观念认为早泄和阳痿仅是病情的程度轻重不同而已。即早泄是阳痿的轻症或早期表现。而阳痿则是早泄的演变结果。有人把早泄和阳痿,称为是一对难兄难弟。现代医学认为,早泄和阳痿是两个不同的疾病,二者有明显的区别。早泄和阳痿虽然同属性功能障碍,但是性功能障碍有性欲障碍、勃起障碍、性交障碍、性
肝性脊髓病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下
反流性食管炎的诊断,鉴别诊断及并发症
反流性食管炎的诊断 根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。 反流性食管炎的鉴别诊断 反流性食管炎常与下述疾病相混淆: 1.反流性食管炎的鉴别诊断之 食管癌 食管镜检及X线吞钡检查可作鉴别。 2.反流性食管炎的鉴别诊断之 消化性溃疡 常呈慢性、节律
真菌性食管炎的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.食管静脉曲张 本病大多有肝脏病史,查体可见门脉高压体征,如脾大,腹水,腹壁静脉曲张等,无吞咽疼痛,也极少发生吞咽困难,胃镜可见食管黏膜呈灰蓝色串珠状,蚯蚓状或团块状曲张静脉。 2.食管癌本病多发于中老年人,临床主要表现有进行性吞咽困难,消瘦,贫血等,通过纤维胃镜检查及病理活检可
小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。 并发症 本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍,可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。
麦胶性肠病的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 对长期腹泻、体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查,各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断,然后经治疗试验可说明与麦胶有关,才能最后确定诊断。
小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。 并发症 本病可单独存在亦可合并于其他多种肾小管功能障碍,可并发慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。