婴儿黑矇性痴呆的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML神经节苷脂分解代谢发生障碍,致使GML神经节苷脂发生沉积,在脑中沉积可致严重的神经细胞损害,并伴脱髓鞘和神经胶质增生,受累的神经显示有膜状胞浆小体(cytoplasmicmembranousbodies),就像在Tay-Sachs病所见到的,本症为常染色体隐性遗传。......阅读全文
婴儿黑矇性痴呆的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可
婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断
与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML
婴儿黑矇性痴呆的检查及诊断
检查 本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。 1.脑电图改变 阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。 2.视网膜电
婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。 GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。 由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺
婴儿黑矇性痴呆的检查
本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。 1.脑电图改变 阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。 2.视网膜电流图
婴儿黑矇性痴呆的症状
1.临床表现两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥,常呈肌阵挛性或无动作发作,运动和智力发育落后,视力减退,肌张力减低,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效,常有脑小畸形,出现手足徐动,瘫痪,握持反射和颈肢反射已属晚期。 2.临床分
婴儿黑矇性痴呆的发病机制
本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamauroticfamilialidiocy),病理损害主要限制在中枢神经系统,神经元细胞中含有特征性的膜状胞浆小体,神经元细胞逐渐消失,而小神经胶质细胞增生,脊髓
婴儿黑矇性痴呆的并发症
出现严重惊厥,运动和智力发育落后,视力减退,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,脑小畸形,现手足徐动,瘫痪。
婴儿黑矇性痴呆的发病原因
可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。
婴儿黑矇性痴呆的发病原因及发病机制
发病原因 可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamau
痴呆的诊断方法及鉴别诊断
诊断方法 客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒血清的筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。诊断主要依靠如下量表
痴呆的鉴别诊断
首先应注意与抑郁症、老年期发生的中毒性、反应性精神病等导致的假性痴呆相鉴别。还要与谵妄状态区别;其次,尽可能查找痴呆的原因。
血管性痴呆的鉴别诊断
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对
婴儿步行晚的诊断及鉴别
诊断 临床上本病征多在儿童时期发病,最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳,出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛,并有特殊摇摆步态。随
关于血管性痴呆的鉴别诊断
1.阿尔茨海默病(AD) AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。 2.Pick病 进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功
放射性肾炎的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床分型、实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。 1、急性放射性肾炎 (1)潜伏期:接受放射线照射后6~12个月儿童患者可短于6个月。 (2)前驱期:血压升高、贫血、心脏扩大,检查可发现蛋白尿。 (3)临床期:一旦症状出现,即迅速发展为极度疲乏食欲不振水肿,顽固性
关于脑血管性痴呆的鉴别诊断介绍
1.阿尔茨海默病(AD) AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。 2.Pick病 进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功
直肠黑变病的鉴别诊断
1.本病应与脂肪泻患者的棕色肠道综合征鉴别,脂肪泻患者是肠道平滑肌细胞核周围的色素沉着,呈棕褐色,肠粘膜固有层内无色素沉着。 2.结直肠黑变病患者还应与制血性结肠炎及肠粘膜下片状出血鉴别,后两种病变多较局限,并且病变粘膜呈紫红色。
关于腔隙性梗死的诊断及鉴别诊断
1、诊断:目前国内外尚无统一的诊断标准,以下标准可供参考:①中老年发病,有长期高血压病史;②临床表现符合腔隙综合征之一;③CT或MSI检查证实与神经功能缺失一致的病灶,EEG、脑脊液和脑血管造影正常;④预后良好,多在短期内恢复。 2、鉴别诊断:腔隙综合征病因处缺血性梗死外,还包括小量脑出血、感
儿童过敏性鼻炎的诊断及鉴别诊断
一、诊断 本病的诊断主要依靠病史、特征性临床表现及特异性检查阳性(皮肤点刺试验及血清特异性IgE检测)。 二、鉴别诊断 本病应与其他类型的非变应性的常年性鼻炎相鉴别。 1.血管运动性鼻炎:患儿有时稍一碰触鼻子便可引起闪电式发作,发作突然,消失快。症状与过敏性鼻炎相似,但鼻内多不发痒,口服
肿瘤性心包炎的诊断及鉴别诊断
诊断 凡快速增长的血性积液伴心脏压塞,尤其伴心电图电交替者应高度怀疑肿瘤性心炎可能,心包积液中寻找肿瘤细胞可明确诊断。如已知患者有恶性肿瘤而出现心包炎的证据,心包积液大量且生长迅速或为血性渗液,应怀疑有肿瘤性心包炎的可能。如患者全身无原发性恶性肿瘤而仅发现血性心包渗液,同时又能排除其他病因的心
真菌感染性口炎的诊断及鉴别诊断
诊断 根据各型临床表现,配合念珠菌涂片、培养和鉴定,一般比较容易诊断。慢性增殖型念珠菌病应结合组织病理检查。 鉴别诊断 与口腔黏膜上乳凝块鉴别,婴儿喂奶后乳凝块附着于颊黏膜,喂水后常自行脱落,或用压舌板轻轻可擦去,附着处黏膜光滑,无红肿和糜烂,可助鉴别。
丘疹性血管增生的诊断检查及诊断鉴别
诊断检查 本病需与化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤和血管肉瘤相鉴别。如没有足够的临床资料,难以排除Kaposi肉瘤和血管肉瘤。 检查鉴别 组织病理:真皮见非典型性血管增生。小的毛细血管腔,由许多大而突出的柱状内皮细胞排列成一层,偶可见双层。血管间的间质有许多细胞核深染,呈非典型性,偶见多核细
婴儿高钠血症的诊断及预防
通过测定血清钠浓度来确诊,其余的实验室结果可能包括BUN升高,中度血糖升高,如果血清钾低,血清钙也会低. 预防要求注意血容量和非常规丧失液体的成分,以及维持微环境稳定时使用的溶液成分.由于新生儿和小婴儿不能有效地表示口渴和自发补充水分,因此脱水的危险性最大,增加非显性脱水的诸多原因增加了高钠血
关于额颞痴呆的鉴别诊断介绍
本病应与Alzheimer病鉴别,AD通常早期出现认知功能障碍,如遗忘、视空间定向和计算力障碍,社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍,典型者出现Kluver-Bucy最和征,空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩,Alzheimer病
关于路易体痴呆的鉴别诊断介绍
1、路易体痴呆— Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分,DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现,CT及MR
静止性结石的诊断及鉴别
诊断 诊断则主要依靠辅助检查。B超检查能正确诊断胆囊结石,显示胆囊内光团及其后方的声影,诊断正确率可达95%。口服胆囊造影可示胆囊内结石影。在十二指肠引流术中所取得的胆囊胆汁中(即β胆汁),发现胆砂或胆固醇结晶,有助于诊断。 鉴别 (1)肝脏疾病:如病毒性肝炎、肝硬变等。 (2)胃肠道疾
淋巴性水肿的诊断及鉴别
诊断 1.有丝虫感染或丹毒反复发作史,或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。 2.早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。 3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。[1]
关于婴儿痉挛症的鉴别诊断介绍
1.婴儿良性肌阵挛 类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生。生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗。 2.婴儿早期癫痫性脑病 又称大田原综合征,起病年龄较婴儿痉挛症更
关于婴儿脑积水的鉴别诊断介绍
在婴儿脑积水最重要的体征是头围进行性增大,此时因颅缝未闭合,故囟门扩大,张力高,颅缝裂开。由于颅内压高,静脉回流受阻,头皮静脉怒张。当叩诊患儿头部时常有一种空洞感和低沉的音响,因此称为破壶音(麦克尤恩氏征)。双眼球下旋,常落到下睑下方,称为落日征,以上为婴儿脑积水的特有体征。 婴儿脑积水的诊断