婴儿黑矇性痴呆的检查及诊断

检查 本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。 1.脑电图改变 阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。 2.视网膜电流图 视网膜电流图异常可作诊断参考。 3.实验室检查 婴儿型黑蒙性痴呆患儿末梢血淋巴细胞有空泡。多核白细胞嗜苯胺蓝性颗粒增多。脑脊液蛋白轻度增加。皮肤、肌肉、直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物。也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病。 4.脑电图检查 Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)婴儿在出现临床症状以前,脑电图检查多属正常范围。出现症状后可逐渐出现阵发性高频慢波的爆发,或伴有多相棘波和高幅失律状态等形式。晚期可见多数低幅的慢波活动。 5.心电图检查 心电图有1/3的患儿出现心律失常等异常。 诊......阅读全文

婴儿黑矇性痴呆的检查及诊断

  检查  本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。  1.脑电图改变  阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。  2.视网膜电

婴儿黑矇性痴呆的检查

  本病患儿末梢血淋巴细胞有空泡,多核白细胞有嗜苯胺蓝性颗粒增多,脑脊液蛋白有轻度增加,不超过80mg/L,皮肤,肌肉,直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物,也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病,更为简便。  1.脑电图改变  阵发性2、5~4c/s慢波和非典型棘慢波。  2.视网膜电流图  

婴儿黑矇性痴呆的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据临床表现特点和实验室检查确诊。  鉴别诊断  与GML神经节苷脂沉积症鉴别。  该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。  GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可

婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断

  与GML神经节苷脂沉积症鉴别。  该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。  GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。  由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺乏,使GML

婴儿黑矇性痴呆的症状

  1.临床表现两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥,常呈肌阵挛性或无动作发作,运动和智力发育落后,视力减退,肌张力减低,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效,常有脑小畸形,出现手足徐动,瘫痪,握持反射和颈肢反射已属晚期。  2.临床分

婴儿黑矇性痴呆的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  与GML神经节苷脂沉积症鉴别。  该症自婴儿期发病,是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。  GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂,存在于正常大脑皮质和白质中,在内脏中也有少量,在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。  由于beta;-半乳糖苷脂酶活性的缺

婴儿黑矇性痴呆的发病机制

  本症可分为3型。  1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamauroticfamilialidiocy),病理损害主要限制在中枢神经系统,神经元细胞中含有特征性的膜状胞浆小体,神经元细胞逐渐消失,而小神经胶质细胞增生,脊髓

婴儿黑矇性痴呆的并发症

  出现严重惊厥,运动和智力发育落后,视力减退,共济失调,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩而渐致全盲,脑小畸形,现手足徐动,瘫痪。

婴儿黑矇性痴呆的发病原因

  可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。

婴儿黑矇性痴呆的发病原因及发病机制

  发病原因  可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。  发病机制  本症可分为3型。  1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamau

血管性痴呆的诊断检查

  诊断:根据ICD-10 公布的精神与行为障碍分类,其中F01 血管性痴呆的诊断要点如下:诊断的前提是存在痴呆,认知功能的损害往往不平均,可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征,自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化,以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些

关于少年型家族性黑蒙性痴呆的简介

  家族性黑蒙性痴呆是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷,患儿4~10岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作,肌阵挛发作或全面强直-阵挛发作等,共济失调,构音障碍和智能减退等。

关于黑蒙性痴呆的基本信息介绍

  此病是中枢神经系统有类脂物质积累引起的进行性智力障碍和视力障碍的遗传性疾病。婴儿出生后4~8个月间出现症状,最初为呆钝、淡漠,以后坐时头不能抬直,肌肉无力,体重逐渐降低,已有的运动反射消失,视力减弱以至于失明。眼底检查黄斑部有樱桃红色点,周围有变性细胞构成的灰白色圈,视神经乳头苍白,几个月后可完

痴呆的诊断方法及鉴别诊断

  诊断方法  客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒血清的筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。诊断主要依靠如下量表

临床物理检查方法介绍脑电图弥漫性慢波介绍

脑电图弥漫性慢波介绍: 脑电图弥漫性慢波主要是θ波与δ波,在病理状态下,局限性慢波出现于局限性癫痫、脑肿瘤、脑脓肿、脑外伤性血肿和伴有软化灶的脑血管病等,有定位诊断价值。弥漫性慢活动见于某些感染、中毒、低血糖、颅内压增高和各种原因引起的昏迷等。脑电图弥漫性慢波正常值: 正常人的脑电图的频率几乎全由α

婴儿高钠血症的诊断及预防

  通过测定血清钠浓度来确诊,其余的实验室结果可能包括BUN升高,中度血糖升高,如果血清钾低,血清钙也会低.  预防要求注意血容量和非常规丧失液体的成分,以及维持微环境稳定时使用的溶液成分.由于新生儿和小婴儿不能有效地表示口渴和自发补充水分,因此脱水的危险性最大,增加非显性脱水的诸多原因增加了高钠血

临床物理检查方法介绍脑电图棘波介绍

脑电图棘波介绍: 脑电图棘波是一种时限短的电位(20-80MS),呈垂直上升和下降,波幅较高约为100-200μV,棘波的极性向上者称为阴性棘波,向下者称为阳性棘波。棘波多为病理性波。常见于局限性癫痫、癫痫大发作、肌阵挛性发作、间脑癫痫等。脑电图棘波正常值: 正常人的脑电图的频率几乎全由α波和β波组

亨廷顿病性痴呆的诊断

  1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。  2.进行性痴呆。  3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。  4.舞蹈样动作先于痴呆出现。

血管性痴呆的鉴别诊断

  1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对

如何诊断血管性痴呆?

  VD的诊断标准很多,诊断要点为:  1.神经心理学检查证实的认知功能明显减退,并有显著的社会功能下降。  2.通过病史、临床表现以及各项辅助检查,证实有与痴呆发病有关的脑血管病依据。  3.痴呆发生在脑血管病后3~6个月以内,痴呆症状可突然发生或缓慢进展,病程呈波动性或阶梯样加重。  4.除外其

临床物理检查方法介绍脑电图尖波介绍

脑电图尖波介绍: 脑电图尖波是一种时限在80-300MS之间、形态是快直上升而缓慢下降的三角形波,波幅可达200μV以上,也是一种病理波,是皮质刺激现象,多见于癫痫。脑电图尖波正常值: 正常人的脑电图的频率几乎全由α波和β波组成,  其波幅波形及频率两侧均匀对称,频率恒定不变,波幅在两侧可相差30脑

真菌性肠炎的诊断及检查

  诊断  真菌性肠炎的诊断比较困难,临床病例多数被漏诊或误诊,有些直到尸检时才被发现。一是由于临床症状一般不严重,缺乏特征性表现,少数甚至无明显腹泻,如曲菌肠炎;二是由于实验室检查中具确诊意义的项目不多,有些项目又难以推广应用。因此,真菌性肠炎的诊断需要运用多种方法,结合临床经验作综合分析。  1

婴儿步行晚的诊断及鉴别

  诊断  临床上本病征多在儿童时期发病,最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳,出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛,并有特殊摇摆步态。随

关于多发梗塞性痴呆的诊断治疗介绍

  1、诊断依据:  脑电图常呈明显异常;脑脊液检查可有蛋白质轻度增高;脑血流同检查有血管弹性降低,阻力增大,血流量减少而缓慢;CT扫描可见低密度区及局限性脑室扩大;磁共振成像则可显示腔隙梗塞灶。  2、治疗:  有高血压及动脉硬化者,按内科对症处理。有急性缺血发作者,可注射丹参、川穹等注射液。符合

关于血管性痴呆的鉴别诊断

  1.阿尔茨海默病(AD)  AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。  2.Pick病  进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功

亨廷顿病性痴呆的检查

  心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下:  1.简易智力状况检查(MMSE)  由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或

血管性痴呆的辅助检查

  1.电生理检查 临床常用EEG、视觉和听觉诱发电位(VEP、BAEP)、运动诱发电位(MEP)、体感诱发电位(SEP)和事件相关电位(ERP)等对血管性痴呆患者进行常规检查。  (1)正常老年人的EEG:主要表现为α节律减慢,从青壮年期α节律10~11Hz减慢为老年期的9.5Hz,同时在颞区出现

血管性痴呆的医学检查

  (1)SPECT 检查:单光子发射计算机扫描(SPECT)可以探测局部脑血流量。Hachinski 曾注意到多发性脑梗死性痴呆的全脑平均局部脑血流量低于每100g脑组织36ml/min。徐东等通过SPECT 评价多发性脑梗死痴呆组与无痴呆的多发性脑梗死组脑血流量的变化,以灌注缺血容积指数为指标,

如何诊断脑血管性痴呆?

  VD的诊断标准很多,诊断要点为:  1.神经心理学检查证实的认知功能明显减退,并有显著的社会功能下降。  2.通过病史、临床表现以及各项辅助检查,证实有与痴呆发病有关的脑血管病依据。  3.痴呆发生在脑血管病后3~6个月以内,痴呆症状可突然发生或缓慢进展,病程呈波动性或阶梯样加重。  4.除外其

丘疹性血管增生的诊断检查及诊断鉴别

  诊断检查  本病需与化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤和血管肉瘤相鉴别。如没有足够的临床资料,难以排除Kaposi肉瘤和血管肉瘤。  检查鉴别  组织病理:真皮见非典型性血管增生。小的毛细血管腔,由许多大而突出的柱状内皮细胞排列成一层,偶可见双层。血管间的间质有许多细胞核深染,呈非典型性,偶见多核细