怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒?

本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。......阅读全文

关于高血钾型肾小管性酸中毒的简介

  高血钾型肾小管性酸中毒(hyperkalemicrenaltubularacidosis)又称IV型肾小管性酸中毒(typeIVrenaltubularacidosis),指远端肾小管“阳离子交换段”泌钾、泌氢功能障碍,同时醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下导致的酸中毒。中老年多见,临床上以高血氯性代

治疗高血钾型肾小管性酸中毒的简介

  1.病因治疗  积极治疗原发病,禁用抑制醛固酮产生和阻碍醛固酮作用的药物。  2.对症治疗  (1)纠正酸中毒:服用碳酸氢钠,纠正酸中毒有助于降低高血钾。  (2)降低高血钾:低钾饮食、口服离子交换树脂、并口服利尿药呋塞米,出现严重高血钾(>6.5mmol/L)时,应及时进行透析治疗。  (3)

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状及治疗

  症状  近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因及症状

  病因  可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症,半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状有哪些

  近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降

首例妊娠期Ⅳ型肾小管性酸中毒病例分析

Ⅳ型肾小管性酸中毒是继发于醛固酮减少症或假性醛固酮减少症导致尿氨增加的一种疾病。主要病因为醛固酮缺乏(肾上腺素分泌不足)或拮抗,包括降低醛固酮分泌的药物如ACE抑制,非甾体类抗炎药和环孢素。临床特征为高血钾、高血氯性酸中毒。妊娠可导致肾小球滤过率增加,肾素-血管紧张素系统活动增加,加重Ⅳ型肾小管性酸

简述II型肾小管性酸中毒的临床表现

  病变多为男性儿童,常有高血氯性代谢性酸中毒,多伴有低钾血症,出现肌无力、多尿、烦渴、多饮等表现。长期慢性高血氯性代谢性酸中毒,可致小儿营养不良和生长发育迟缓。由于远端肾小管功能正常,尿液酸化功能良好,尿pH值可降至5.5以下。Ⅱ型低钙血症、低磷血症远比Ⅰ型轻,故肾结石或肾钙化的发生率低。继发性者

分析高血钾型肾小管性酸中毒的病因

  1.醛固酮缺乏  是成年患者最常见原因,常继发于糖尿病肾病、肾小管间质性肾病、肾钙化等疾病。部分轻中度肾功能衰竭患者也可激发醛固酮减少而出现本病,特点是酸中毒和高血钾与肾小球滤过率(GFR)的下降不成比例。  2.醛固酮抗性  各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠,远曲小管对醛

关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍

  1、预后  原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。  2、预防  原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、

概述Ⅱ型肾小管酸中毒的诊断要点

  一、实验室检查  1.血液学检查;血清钾、钙降低,血清氯增加;血pH值低、HCO\u0001降低。  3.氯化铵试验正常。  4.碳酸氢盐重吸收试验:尿排出HCO\u0001增加,占滤过量的15%以上。  二、临床表现  1.高氯性代谢性酸中毒  患者表现出疲劳、厌食和恶心等。  2.电解质紊乱

关于Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗介绍

  除按原则纠正酸中毒外,由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下,肾小管对NaHCO3的重吸收减少,NaHCO3排出增多,尿排酸、排钾、排铵减少,致使H+及K+在体内潴留,引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病,先天性肾上腺皮质增

关于高血钾型肾小管性酸中毒的检查介绍

  1.血液检查  血氯升高、高钾血症、酸中毒。  2.尿液化验  尿pH常在5.5以下,血浆HCO3-浓度正常时,肾脏对HCO3-的重吸收下降(15%)。

小儿肾小管性酸中毒的病因

  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

小儿肾小管性酸中毒的检查

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

如何诊断小儿肾小管性酸中毒?

  诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力;多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症,临床表现为顽固性佝偻病的患儿,或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者,应进一步测定血生化和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定

小儿肾小管性酸中毒的检查

  1.生化检查  五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。  2.X线检查  骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。  3.B超检查  肾脏B超可存在

小儿肾小管性酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对碳酸氢盐(HCO3-)的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化、肾结石为特征,按病因可分为原发性及继发性。原发

小儿肾小管性酸中毒的诊断

  凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,

小儿肾小管性酸中毒的病因

  分为原发性和继发性。  1.原发性  多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。  2.继发性  可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等

简述高血钾型肾小管性酸中毒的临床表现

  表现为高氯性酸中毒、持续性高血钾,但心电图多无高钾表现,且高血钾、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。尿pH常仍在5.5以下,但尿总酸排泄仍明显减少。还可出现不同程度的失盐以及相关的症状。

近侧肾小管酸中毒的预后及预防介绍

  预后:原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗,坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。  预防:原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能

小儿全远端型肾小管酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获

儿童全远端型肾小管酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA),又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又

小儿肾小管性酸中毒的鉴别诊断

  本病须与慢性肾衰竭,严重脱水酸中毒,垂体性侏儒症或肾性尿崩症以及范可尼综合征等鉴别。

肾小管性酸中毒的临床表现

  因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。  1.Ⅰ型  除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。  2.Ⅱ型  除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在

近端肾小管性酸中毒的诊断

   本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立

关于小儿肾小管性酸中毒的简介

  肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。  根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:  Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。  Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(PRTA)。  Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。  

治疗远端肾小管性酸中毒的简介

  积极治疗原发病及并发病,对继发性RTA应治疗其原发疾病,要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎,解除尿路梗阻等。尚无法根治病因的患者,要终身服药治疗,不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症,使肾功能长期维持稳定。  1.纠正代谢性酸中毒  这是治疗的关键,补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠

如何诊断近端肾小管性酸中毒?

  1本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可